Důvod této reakce těla není zcela objasněn, možným faktorem je dědičnost. Při tomto onemocnění mladé červené krvinky nestihnou dozrát a špatně se vyrovnávají s funkcí transportu kyslíku. Červené krvinky, kterým se podařilo dozrát, se poškodí, slepí se a přestanou plnit funkce dodávky kyslíku. Pacient si stěžuje na slabost, dušnost, bolest v srdci nebo dolní části zad, horečku a závratě. Léčba tohoto onemocnění je předepsána a prováděna hematologem. K normalizaci tvorby červených krvinek jsou předepsány léky a někdy je nutná krevní transfuze.
druhy
Onemocnění může mít symptomatickou nebo idiopatickou formu a vyskytuje se na pozadí jiných patologií s mikrosférocytózou a makrocytózou červených krvinek v kombinaci s trombocytopenií. Podle její kliniky může být onemocnění akutní nebo chronické.
Při vyšetřování lidí s takovou odchylkou může přibližná diagnóza vypadat takto:
- získaný typ onemocnění s dlouhým průběhem, způsobený neúplnými aglutininy a je doprovázen zdvojnásobením velikosti jater a sleziny;
- získaná varianta chronické povahy v kombinaci s trombocytopenií, zvětšenou slezinou a erytropoézou;
- vznikající akutní forma, která vznikla v důsledku tepelných aglutininů v kombinaci se žloutenkou, některými změnami velikosti jater a sleziny a zvýšenou leukocytózou.
Příznaky
Akutní typ se obvykle projevuje více způsoby. Například:
- pacient se rychle unaví, je neustálá slabost;
- je pozorován rychlý srdeční tep a dušnost;
- bolest se objevuje na hrudi a dolní části zad;
- jsou pozorovány známky intoxikace;
- může dojít ke zežloutnutí kůže.
Při chronickém průběhu se lidé mohou cítit relativně dobře. S hlubokým charakterem dochází k silné změně barvy kůže a velikosti vnitřních orgánů. Pro dlouhodobou formu onemocnění je zpravidla charakteristický sklon ke střídání období exacerbací a remisí.
Prevence autoimunitní hemolytické anémie spočívá především v udržení imunity na správné úrovni.
diagnostika
Detekce onemocnění je založena na přítomnosti nažloutlého odstínu kůže u pacienta, zvýšení erytroblastického růstu v kostní dřeni, detekci trombózy, jakož i změn velikosti jater a dalších orgánů. Pro stanovení konkrétního druhu se provádějí speciální sérologické studie k detekci autoprotilátek, chladových aglutininů, hemolyzinů atd. v lidském těle.
Onemocnění je diagnostikováno při detekci autoprotilátek pomocí antiglobulinového testu (Coombs). Pokud je titr protilátek velmi nízký, mohou se objevit falešně negativní výsledky. Nepřímý antiglobulinový test zahrnuje smíchání plazmy s normálními červenými krvinkami k detekci protilátek.
Pozitivní nepřímá studie a negativní přímá studie ukazují na přítomnost aloprotilátek v důsledku těhotenství, předchozí transfuze nebo zkřížené reaktivity lektinu. Stojí za zvážení, že detekce takových prvků sama o sobě neurčuje tvorbu hemolýzy, protože většina normálních dárců krve má pozitivní výsledek testu.
Při stanovení vhodné diagnózy je třeba provést diferenciální diagnostiku, ujistit se, že osoba netrpí působením teplých protilátek a onemocněním s chladovými aglutininy.
Léčba
Akutní varianty onemocnění se léčí především prednisolonem, jehož dávku lze v případě potřeby zvýšit. Pokud hemolytická krize odezní, dávka léku se odpovídajícím způsobem sníží. Dnes existují docela účinné léky – imunomodulátory, určené k normalizaci fungování imunitního systému. Kromě imunomodulátorů může lékař předepsat glukokortikosteroidní hormonální léky. V některých případech jsou předepsány antidepresiva.
V extrémních případech onemocnění studených aglutininů se provádí pouze podpůrná léčba, protože průběh anémie je samolimitující. V dlouhodobých variantách terapie hlavního onemocnění často kontroluje vedlejší onemocnění. U dlouhodobých idiopatických typů onemocnění však může středně těžká anémie (hemoglobin od 90 do 100 g/l) pokračovat po celý život. Je třeba zabránit ochlazení. Splenektomie nemá pozitivní efekt.
Omezená je také účinnost imunosupresiv. Použití krevních transfuzí vyžaduje opatrnost, v případě potřeby je třeba krev ohřívat v termostatických ohřívačích. Účinnost transfuzí je nízká, protože délka života alogenních erytrocytů je výrazně nižší než u autologních.
Prevence
Aby se zabránilo odchylkám, doporučuje se užívat imunomodulační léky, jejichž dávkování předepisuje ošetřující hematolog.
