Co je lymfom fáze 4?

Lymfom je maligní onemocnění lymfatického systému. Lymfatický systém se skládá z lymfatických uzlin, sleziny, brzlíku a kostní dřeně. Lymfatické uzliny a kostní dřeň se podílejí na procesu krvetvorby – produkují bílé krvinky zvané lymfocyty, které hrají hlavní roli v boji s infekcí v těle.

Lymfom je charakterizován nekontrolovaným dělením lymfocytů, zvětšením lymfatických uzlin a sleziny. Může být postižen jak lymfatický systém, tak i další orgány v celém těle.

TYPY LYMFOMŮ

Existuje mnoho typů lymfomů, z nichž hlavní jsou:

Hodgkinův lymfom.
Non-Hodgkinovy lymfomy (NHL).

Má několik možností:

Varianta nodulární sklerózy (nejčastější varianta, má nejpříznivější prognózu).
Smíšená buněčná verze.
Možnost s dominantním počtem lymfocytů.
Možnost s lymfoidní deplecí.

Podle fyziologických funkcí, morfologických a chemických vlastností se lymfocyty v těle dělí na B- a T-lymfocyty. U lymfomu se maligní proces může vyvinout z B i T lymfocytů, v tomto pořadí se non-Hodgkinovy lymfomy dělí do dvou skupin: B-buněčné lymfomy (tvoří asi 85 % non-Hodgkinských lymfomů) a T-buněčné lymfomy (zahrnují méně než 15 % non-Hodgkinských lymfomů)).

Typy B-buněčných lymfomů:

1. Difuzní velkobuněčný B-lymfom

Toto je nejběžnější typ NHL, který představuje přibližně 1 ze 3 případů onemocnění. Svůj název získal podle vzhledu lymfocytů, které se při pohledu pod mikroskopem zdají poměrně velké.

Onemocnění začíná rychle rostoucí, povrchovou (na krku, v podpaží) nebo vnitřní (v dutině břišní, retroperitoneální prostor) lymfatickou uzlinou. Difuzní velkobuněčný B-lymfom může začít i v jiných oblastech, jako jsou střeva, kosti nebo dokonce mozek nebo mícha.

Difuzní velkobuněčný B-lymfom má tendenci být agresivní, ale často je dobře léčitelný.

2. Primární mediastinální velkobuněčný B-lymfom

Postihuje mediastinum (oblast uprostřed hrudníku za hrudní kostí). Nádorová hmota se může zvětšit a způsobit problémy s dýcháním tím, že stlačí průdušnici. Může také zablokovat horní dutou žílu (velká žíla, která vrací krev do srdce z horních končetin a hlavy), což může vést k otokům paží a obličeje. Jde o rychle rostoucí a vysoce agresivní lymfom.

3. Folikulární lymfom

Asi 1 z 5 případů non-Hodgkinova lymfomu je folikulární lymfom. Obvykle se jedná o pomalu rostoucí (indolentní) lymfom, i když některé folikulární lymfomy mohou růst rychle.

Průměrný věk lidí s tímto lymfomem je asi 60 let a onemocnění se zřídka vyskytuje u velmi mladých lidí. Lymfom se může vyskytovat v jednotlivých lymfatických uzlinách (inguinálních, femorálních) nebo v lymfatických uzlinách po celém těle.

ČTĚTE VÍCE

Proč se leopard bojí hyeny?

Tyto lymfomy nemusí vyžadovat léčbu ihned po diagnóze – může být odložena, dokud lymfom nezačne způsobovat příznaky. V průběhu času se některé folikulární lymfomy mohou vyvinout v rychle rostoucí difuzní velkobuněčný B-lymfom.

4. Lymfom z plášťových buněk (MCL)

Asi 5 % non-Hodgkinových lymfomů jsou lymfomy z plášťových buněk. MCL je mnohem častější u mužů než u žen a nejčastěji se rozvíjí u lidí starších 60 let. MCL postihuje jak lymfatické uzliny, tak nelymfatické orgány (kosti, štítnou žlázu atd.), kostní dřeň a slezinu.

5. Lymfomy marginální zóny

Lymfomy okrajové zóny tvoří 5 % až 10 % všech nehodgkinských lymfomů. Existují 3 hlavní podtypy lymfomů marginální zóny:

Extranodální B-buněčný lymfom marginální zóny, také známý jako lymfom lymfoidní tkáně asociovaný se sliznicí (MALT) (nejběžnější typ lymfomu marginální zóny).
Uzlinový lymfom marginální zóny. Tento typ lymfomu postihuje především lymfatické uzliny.
B-buněčný lymfom marginální zóny sleziny: Jedná se o vzácný lymfom. Tento lymfom postihuje slezinu a někdy postihuje kostní dřeň.

6. Burkittův lymfom

Tento rychle rostoucí lymfom je pojmenován po lékaři, který jako první popsal onemocnění u afrických dětí. Tvoří asi 1–2 % všech lymfomů dospělých. Častější u dětí a mužů.

Burkittův lymfom může být spojen s virovými infekcemi, například u lidí s HIV nebo EBV.

Burkittův lymfom postupuje velmi rychle, šíří se do vnitřních orgánů, a proto vyžaduje intenzivní a urgentní léčbu. Ale i přes to lze více než polovinu pacientů vyléčit pomocí protokolární chemoterapie.

7. Primární lymfom centrálního nervového systému (CNS)

Tento lymfom postihuje mozek nebo míchu člověka. Primární lymfom CNS je vzácný a nejčastěji se vyskytuje u starších lidí a lidí s problémy s imunitním systémem. Většina lidí pociťuje bolesti hlavy a zmatenost, problémy se zrakem, slabost nebo ztrátu citlivosti v obličeji, pažích nebo nohou; v některých případech se mohou vyvinout záchvaty.

Prognóza pacientů s primárním lymfomem CNS je špatná, ale v posledních letech se díky moderním možnostem léčby výrazně zlepšila.

Typy T-buněčných lymfomů:

1. T-lymfoblastický lymfom/leukémie

Toto onemocnění tvoří asi 1 % všech lymfomů. Často začíná v brzlíku (malý orgán za hrudní kostí, který produkuje mnoho T buněk) a může přerůst do velkého nádoru v mediastinu (oblast mezi plícemi). To způsobuje dýchací potíže, otoky horních končetin a obličeje.

ČTĚTE VÍCE

Jak umýt tlapky Bišonka?

Lymfom je poměrně agresivní, ale pokud se proces nerozšíří do vnitřních orgánů a kostní dřeně, je šance na jeho vyléčení intenzivní, vysokodávkovanou chemoterapií poměrně vysoká.

2. Dospělá T-buněčná leukémie/lymfom

Tento lymfom je nejčastěji způsoben virem zvaným HTLV-1/2. Může postihnout kostní dřeň, lymfatické uzliny, slezinu, játra, kůži a další orgány.

3. Angioimunoblastický T-buněčný lymfom

Tento lymfom tvoří asi 4 % všech lymfomů a je nejčastější u starších lidí. Mohou být postiženy lymfatické uzliny a kostní dřeň, stejně jako slezina a játra. Tento lymfom je poměrně agresivní, léčitelný, ale má tendenci se opakovat.

4. Anaplastický velkobuněčný lymfom

Tento typ vysoce agresivního lymfomu tvoří 2 % všech lymfomů. Častější u mladých lidí (včetně dětí). Onemocnění má tendenci rychle růst a léčí se kombinací cílených léků a chemoterapie.

Podle klasifikace WHO mezi lymfomy patří také:

Mnohočetný myelom (onemocnění je založeno na změnách vlastností plazmatických buněk – buněk, které postihují kostní dřeň, kosterní kosti, ledviny).
Imunoproliferativní onemocnění (skupina pomalu progredujících onemocnění charakterizovaných změnami v krevních testech a zvětšením lymfatických uzlin, jater a sleziny).

DŮVODY VZNIKU LYMFOMU

Léčba Hodgkinova lymfomu na LISOD

Příčiny lymfomů jsou zcela neznámé. Onemocnění se však rozvíjí, když dojde ke genetické mutaci (včetně získané) v lymfocytech. Mutace způsobuje rychlé množení buňky, což vede ke vzniku „nemocných“ lymfocytů, jejichž počet se neustále zvyšuje.

Mutace také umožňuje buňkám pokračovat v životě za podmínek, které by způsobily smrt jiných normálních buněk. To vede k příliš velkému počtu „nemocných“ a neúčinných lymfocytů v lymfatických uzlinách, což způsobuje zvětšení lymfatických uzlin, sleziny, jater, poškození kostní dřeně a následné narušení její normální funkce.

Faktory, které mohou zvýšit vaše riziko lymfomu:

Dědičná predispozice.
Pravidelný kontakt s toxiny, karcinogeny, ionizujícím zářením.
Infekce a viry, včetně virů Epstein-Barrové, hepatitida, herpes, infekce Helicobacter pylori.
Autoimunitní a imunodeficitní stavy, včetně HIV.
Imunosupresivní (tlumí imunitu) terapie např. po transplantaci orgánů.

PŘÍZNAKY NEMOCI

Příznaky a příznaky lymfomu mohou zahrnovat:

Bezbolestné zvětšení lymfatických uzlin na krku, v podpaží a/nebo v tříslech.
Celková slabost, neustálá únava.
Nepřiměřené zvýšení teploty, někdy až 38ºС a více.
Noční pocení.
Kašel, dušnost s menší fyzickou námahou.
Nerozumné hubnutí.
Svědění kůže nesouvisející s kožními chorobami.

ČTĚTE VÍCE

Jak vypadá vlaštovčí vejce?

Kdy bych měl navštívit lékaře?

Domluvte si schůzku se svým lékařem, pokud máte některý z výše uvedených příznaků, které vás neustále obtěžují.

FÁZE LYMFOMU

Onkohematolog. Izrael. Profesor

Domluvte si schůzku

inscenuji:

postižení jedné oblasti lymfatických uzlin při absenci jakýchkoli příznaků intoxikace (IA);

postižení jedné zóny lymfatických uzlin s přítomností některého z příznaků intoxikace (IV).

Fáze II:

postižení 2 nebo více skupin lymfatických uzlin a/nebo lymfatického orgánu na jedné straně bránice v nepřítomnosti jakéhokoli z příznaků intoxikace (IIA);

postižení jednoho lymfatického orgánu a regionálních lymfatických uzlin na jedné straně bránice s přítomností některého z příznaků intoxikace (IIB).

III fáze:

postižení lymfatických uzlin a/nebo lymfatických orgánů na obou stranách bránice v nepřítomnosti jakéhokoli z příznaků intoxikace (IIIA);

postižení lymfatických uzlin a/nebo lymfatických orgánů na obou stranách bránice za přítomnosti některého z příznaků intoxikace (IIIB).

Fáze IV:

šíření do různých orgánů a systémů: plic, jater, kostí nebo kostní dřeně.

Slezina a brzlík jsou součástí lymfatického systému, takže samotný lymfom těchto orgánů není považován za IV.

DIAGNOSTIKA

Metody diagnostiky lymfomů v LISOD

Kvalifikovaný hematolog zkontroluje, zda nemáte zvětšené lymfatické uzliny, včetně krku, podpaží a třísel, a také zvětšenou slezinu nebo játra, a zkontroluje vaši anamnézu.

Obecný rozbor poskytne lékaři informace o možném poškození kostní dřeně (nepřímo). Biochemický krevní test může naznačovat dysfunkci orgánů. Také oba testy mohou poskytnout informace o stavu těla.

Biopsie lymfatických uzlin pro histologické a imunohistochemické vyšetření

Váš lékař může doporučit biopsii lymfatických uzlin (odstranění celé uzliny nebo její části pro laboratorní testy). Pomocí moderních testů dokážeme zjistit, zda jsou v lymfatické uzlině přítomny „nemocné“ lymfocyty a jaké typy lymfocytů se na maligním procesu podílejí.

Odběr vzorku kostní dřeně na histologické a imunohistochemické vyšetření

Postup aspirace kostní dřeně a biopsie zahrnuje vložení jehly do pánevní kosti k odebrání vzorku kostní dřeně. Tento postup je absolutně bezbolestný, protože pacient je v medikovaném spánku, který je řízen vysoce kvalifikovaným anesteziologem. Vzorek se analyzuje, aby se hledaly buňky lymfomu, což je nezbytné pro určení stadia onemocnění. Všechny vzorky kostní dřeně se zasílají k analýze do specializované laboratoře ve Frankfurtu (Německo).

Instrumentální výzkum

ČTĚTE VÍCE

Proč kočky škrábou dřevo?

Váš hematolog může doporučit zobrazovací testy k hledání známek lymfomu v jiných oblastech vašeho těla, včetně CT skenů, MRI skenů a skenů pozitronovou emisní počítačovou tomografií (PET-CT). Všechna tato vyšetření jsou prováděna v prostorách nemocnice a interpretována vysoce kvalifikovanými radiologickými lékaři.

LÉČBA

Léčba lymfomu nejčastěji zahrnuje kombinaci chemoterapie, cílených léků, imunoterapeutických léků a radiační terapie. Někdy může dosažení/konsolidace remise vyžadovat autologní (s použitím vlastních kmenových buněk) transplantaci kostní dřeně.

V nemocnici LISOD jsou léčebné metody lymfomů vysoce individualizované: závisí na typu a stádiu onemocnění, celkovém zdravotním stavu, přítomnosti doprovodných onemocnění a věku. Jakou léčbu dát každému konkrétnímu pacientovi, určuje rada onkohematologů, onkologů a radioterapeutů.

Cílem léčby je zničení maligních buněk a dosažení remise onemocnění.

Metody léčby lymfomů

Některé formy lymfomu rostou velmi pomalu (indolentně). Váš lékař může odložit léčbu lymfomu, dokud nezačne vykazovat příznaky, které narušují váš každodenní život. Budete pravidelně podstupovat testy, abyste mohli sledovat vývoj vašeho stavu.

Tuto metodu lze použít u pomalu progredujících onemocnění (buněčný lymfom marginální zóny, některé podtypy myelomu atd.).

Tato léčba zahrnuje podávání léků na zabíjení rychle rostoucích rakovinných buněk. Léky se obvykle aplikují do žíly, někdy subkutánně, ale lze je užívat i ve formě tablet (v závislosti na konkrétním používaném léčebném režimu). Používáme také nejnovější cílené léky, které se zaměřují na specifické cíle v nádorových buňkách, imunoterapeutické léky, které využívají váš imunitní systém k ničení nemocných nebo poškozených buněk.

Naše nemocnice používá k léčbě lymfomů pouze kvalitní originální léky.

Chemoterapie je hlavní složkou kombinované terapie lymfomů a používá se při léčbě Hodgkinova lymfomu, difuzního velkobuněčného B-lymfomu, lymfomu z plášťových buněk atd.

Tato léčba využívá silné paprsky energie, jako jsou rentgenové záření a protony, k zabíjení rakovinných buněk. Radiační terapii jako nezávislou metodu léčby lze použít ve velmi vzácných případech, ve většině případů je léčba komplexní a může zahrnovat několik metod.

Radiační terapie se obvykle používá po léčbě drogami. Je určen k posílení pozitivního účinku chemoterapie a používá se při léčbě Hodgkinova lymfomu, primárního mediastinálního velkobuněčného B lymfomu atd.

ČTĚTE VÍCE

Ve které karikatuře je teta Motya?

PROGNÓZY

Prognóza pro pacienty s lymfomem závisí na typu lymfomu, stádiu procesu, věku a celkovém stavu pacienta. U Hodgkinova lymfomu se mladí pacienti v raných stádiích obvykle plně uzdraví. U 8 z 10 je dosaženo stabilní remise.

U difuzního velkobuněčného B-lymfomu je pětileté přežití asi 70 %. Prognóza agresivního CNS NHL je méně příznivá – pětileté přežití je v průměru méně než 30 %.

ZDROJE A LITERATURA

https://umedp.ru/articles/nekhodzhkinskie_limfomy_sovremennyy_vzglyad_na_klassifikatsiyu_i_novye_standarty_terapii.html
Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnostika Hodgkinova lymfomu v moderní době // Br J Haematol. leden 2019;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018, 8. listopadu.
Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Vznikající epigeneticky modulující terapie u lymfomu // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.
https://oncology-association.ru/docs/recomend/2016/59klin-rek.pdf
https://mzdrav.rk.gov.ru/file/Limfomy_kozhi_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf
https://www.cancer.org/cancer/lymphoma/
https://www.cancer.gov/types/lymphoma
https://www.cancer.org.au/cancer-information/types-of-cancer/lymphoma
https://m4.ti.ch/fileadmin/DSS/DSP/ICP/pdf/Relazioni_fuori_sede/2008/lymphoma_classification_2008.pdf