Exfoliativní pemfigus je autoimunitní puchýřnaté onemocnění, při kterém nedostatečná adheze povrchových vrstev epidermis vede k tvorbě erozí na kůži. Diagnóza je stanovena na základě výsledků kožní biopsie a přímého imunofluorescenčního vyšetření. Léčba závisí na závažnosti onemocnění a zahrnuje podávání lokálních a systémových glukokortikoidů. Mohou být nezbytné jiné typy imunosupresivní terapie.
Bullae jsou tekutinou naplněné kavitární prvky vyvýšené nad kůží o průměru ≥ 10 mm.
Pemphigus foliaceus se obvykle vyskytuje u pacientů středního věku a postihuje stejný počet mužů a žen. Endemická forma pemphigus foliaceus, Fogo selvagem, se vyskytuje u mladších dospělých a dětí, zejména v Jižní Americe. Pemphigus foliaceus se může objevit po použití penicilaminu, nifedipinu nebo kaptoprilu.
Erytematózní pemfigus, forma pemphigus foliaceus lokalizovaná na tvářích, má imunologické rysy pemfigu a lupus erythematodes Systémový lupus erythematodes (SLE) Systémový lupus erythematodes je chronické multisystémové zánětlivé onemocnění autoimunitní povahy; postihuje převážně mladé ženy. Nejčastějším projevem onemocnění je artralgie. Čtěte více (Depozita IgG a C3 na povrchu keratinocytů a oblasti bazální membrány s cirkulujícími antinukleárními protilátkami); je však vzácné, aby byli pacienti diagnostikováni s oběma onemocněními současně.
Pemphigus foliaceus je zprostředkován IgG autoprotilátkami proti desmogleinu 1 (DG1), transmembránovému kadherinovému glykoproteinu důležitému pro buněčnou adhezi a signalizaci mezi keratinocyty. epidermis vede ke vzniku erozí na Přečtěte si další informace, viz obrázek Hladiny separace kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu Hladiny separace kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu).
Úrovně separace kůže u pemfigu a bulózního pemfigoidu
V povrchových vrstvách epidermis se tvoří puchýře s exfoliativním pemfigem. Pemfigusové puchýře se mohou tvořit v jakékoli vrstvě epidermis, ale obvykle se tvoří ve spodních částech. Puchýře v bulózním pemfigoidu se tvoří subepidermálně (zóna lamina lucida bazální membrány). Na tomto obrázku je bazální membrána neúměrně zvětšena, aby byly vidět její vrstvy.
Obecné referenční materiály
1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Hodnocení titrů autoprotilátek anti-desmoglein-1 a anti-desmoglein-3 u pacientů s pemfigem v době počáteční diagnózy a po klinické remisi. Medicína (Baltimore) 96(46):e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801
Příznaky a příznaky pemphigus foliaceus
Hlavní léze jsou ochablé vezikuly nebo buly, ale vzhledem k povrchovému umístění epidermálních fisur dochází často k prasknutí elementů, takže intaktní buly nebo vezikuly jsou při vyšetření jen zřídka patrné. Místo toho jsou na obličeji, pokožce hlavy a horní části trupu dobře ohraničené, rozptýlené, krustové, erytematózní léze. Účast sliznice na onemocnění je vzácná. Kožní léze mohou způsobit pálení a bolest, ale obvykle nejsou závažné. Erytematózní pemfigus obvykle postihuje malarickou část tváře.
Diagnóza pemphigus foliaceus
Biopsie kůže a imunofluorescence
Diagnóza erytematózního pemfigu je stanovena na základě biopsie postižené a přilehlé (perilezionální) nepostižené kůže, která přímou imunofluorescencí prokáže přítomnost IgG autoprotilátek proti povrchům keratinocytů. Autoprotilátky desmogleinu 1 mohou být detekovány v séru přímou imunofluorescencí, nepřímou imunofluorescencí a enzymem-linked immunosorbent assay (ELISA).
Pemphigus foliaceus
Glukokortikosteroidy, lokální nebo systémové
Pokud je onemocnění lokalizované a jeho projevy nejsou závažné, bývá účinná terapie vysoce účinnými lokálními kortikosteroidy. U rozšířenějšího nebo závažnějšího onemocnění jsou nezbytné systémové kortikosteroidy a někdy další imunosupresivní terapie, jako je rituximab, výměna plazmy, metotrexát, imunosupresiva, mykofenolát mofetil nebo azathioprin. Používají se také lokální inhibitory kalcineurinu.
V některých omezených studiích byla u několika pacientů účinná kombinace tetracyklinu 500 mg perorálně 4krát denně nebo doxycyklinu 100 mg perorálně 4krát denně a nikotinamidu 500 mg perorálně 3krát denně.
Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA a její přidružené společnosti. Všechna práva vyhrazena.
Pemphigus (pemphigus) je běžně používaný termín používaný k popisu vzácné skupiny kožních onemocnění.
Informace v tomto článku nenahrazují lékařskou radu.
Charakteristickým znakem pemfigu je přítomnost rozšířených ochablých puchýřů a erozí, které se vyskytují na kůži a sliznicích 1 .
Výraz „pemfigus“ pochází z řeckého slova „pemphix“, což znamená „bublina“ 8 .
Výskyt pemfigu
Incidence
Podle epidemiologických údajů tvoří pemfigus pouze 1 % všech kožních onemocnění 4 . Jedna studie ze Spojeného království uvádí výskyt 0,68 případů na 100 000 lidí za rok 2 . Výskyt se v různých částech světa liší. Pemfigus je tedy častější na Blízkém a Středním východě než v západní Evropě a Severní Americe 3 .
Nejčastěji jsou tímto onemocněním postiženi lidé středního věku (40-60 let), 60 % všech pacientů s pemfigem jsou ženy 4 .
Jak se pemfigus projevuje?
- Tvorba ochablých puchýřů, které snadno praskají a zanechávají za sebou eroze obklopené úlomky prasklých puchýřů.
- Puchýře se objevují jak na kůži těla, tak na sliznicích.
- Bolest v postižené oblasti.
Proč vzniká pemfigus?
Existuje několik teorií o vývoji této nemoci:
- infekční
- Neurogenní (důsledek neurologických onemocnění)
- toxický
- Dědičné 4
V mechanismu výskytu pemfigu hraje významnou roli genetická predispozice. V krvi lidí s predispozicí k tomuto onemocnění při vystavení provokujícím faktorům začíná produkce látek (autoprotilátek), což ukazuje na dysfunkci imunitního systému. V důsledku toho nastává debut (začátek) pemfigu 4,13.
Jak vzniká pemfigus?
Ústředním místem v mechanismu vzniku pemfigu je akantolýza – destrukce a ztráta komunikace mezi kožními buňkami a výskyt ochablých puchýřů, charakteristický klinický příznak pemfigu 1.
V tomto případě k akantolýze dochází v reakci na výskyt protilátek (IgG) proti povrchovým strukturám kožních buněk – proteinů, které jsou součástí mezibuněčných kontaktů. Tyto proteiny (desmogleiny) jsou důležité pro mezibuněčnou komunikaci a signalizaci mezi kožními buňkami. Vlivem protilátek dochází k destrukci bílkovin, ztrátě komunikace mezi buňkami a narušení celistvosti kůže.
Druhy pemfigu
Vnější vrstva kůže, epidermis, se skládá z 5 vrstev:
- Nadržený
- Brilantní
- Zrnitý
- Ostnatý
- Bazální
V závislosti na vrstvě lokalizace puchýřů, vnějších projevů onemocnění a faktorů, které vyvolaly jejich výskyt, pemfigus se obvykle dělí na následující typy 8,11:
- Běžný
- Vegetativní
- Ve tvaru listu
- Paraneoplastický
- Drogově vyvolané
Struktura povrchové vrstvy kůže
Pemphigus vulgaris (obyčejný)
- Je charakterizován výskytem puchýřů a erozí lokalizovaných na sliznicích (dutina ústní, genitálie) a na kůži (hrudník, záda, ramena).
- Orální léze mohou přetrvávat až 4 měsíce, než se kožní změny projeví.
Vegetativní pemfigus
- Pemphigus vegetans je charakterizován výskytem puchýřů a/nebo pustul (pustul) kolem přirozených otvorů a uvnitř kožních záhybů.
- Po otevření bublin se tvoří eroze, na jejichž dně se objevují výrůstky – vegetace.
Pemphigus foliaceus
- Listovitá forma pemfigu se vyznačuje výskytem plochých „vyfouknutých“ puchýřů pokrytých krustami připomínajícími listy.
- Léze jsou lokalizovány v obličeji, pokožce hlavy a horní části těla.
Podtypy pemphigus foliaceus:
Erytematózní (seboroický, Senir-Usherův syndrom) pemfigus
Vzhled mastných šupin a žlutohnědých krust na pozadí zarudnutí. Je také možné, že se rychle prasknoucí puchýře objeví s erozí na jejich místě. Vyrážky jsou lokalizovány v místech se zvýšenou sekrecí mazu, jako je pokožka hlavy, obličej, mezilopatková oblast a horní část hrudníku.
brazilský pemfigus
Forma pemphigus foliaceus nalezená ve venkovských oblastech Brazílie.
Pemphigus herpetiformis
Je charakterizován výskytem shluků uzlů (papul) a vezikul (vezikuly) 11 .
Paraneoplastický pemfigus
- U paraneoplastického pemfigu se objevují různé léze ve formě puchýřů, erozí, skvrn, uzlů, lokalizovaných na obličeji, pokožce hlavy, trupu a končetinách.
- Výskyt tohoto typu pemfigu je způsoben maligním onemocněním 10 .
Lékový pemfigus
- Tento typ pemfigu má podobné projevy jako pemphigus vulgaris, seboroický nebo listový pemfigus.
- Léze jsou lokalizovány v axilách, trupu, horních a dolních končetinách 11,14.
Diagnóza pemfigu
Ačkoli je většina případů pemfigu diagnostikována vizuálně, kožní biopsie (vzorek kůže pro testování) a testování séra mohou také pomoci potvrdit onemocnění lékařem.
Vizuální kontrola – ochablé puchýře a eroze.
Pozitivní Nikolského fenomén (oddělení zevně nepostižené kůže lokalizované kolem eroze), Asbo-Hansenův fenomén (zvětšení plochy bubliny při stlačení).
Cytologické vyšetření – detekce akantolytických buněk (změněné částice trnové vrstvy kůže) v nátěrech otisků prstů.
Histologické vyšetření – detekce intraepidermální bubliny v trnové vrstvě kůže.
Imunohistochemická studie:
- Nepřímá imunofluorescenční reakce – IgG autoprotilátky v krevním séru.
- Přímou imunofluorescenční reakcí je fixace autoprotilátek IgG ve spinózní vrstvě kůže.
Metoda ELISA (enzyme-linked immunosorbent assay) – interakce autoprotilátek s určitými kožními proteiny (desmogleiny) 6.
Léčba pemfigu
Hlavním cílem léčby je zhojení puchýřů na kůži a/nebo sliznicích a v maximální možné míře minimalizace závažných nežádoucích účinků léčby.
- Pemphigus může být život ohrožující a vyžaduje intenzivní a rychlou léčbu systémové kortikosteroidy.
- Imunosupresiva používá se také u těžkých forem onemocnění.
- Těžké a vzdorovité případy mohou být léčeny kortikosteroidy ve formě nitrožilní pulzní terapie, plazmaferéza a intravenózní imunoblotting 6.
Všechny případy pemfigu vyžadují pozornost k místní léčbě, zejména v počátečních stádiích onemocnění.
Léčba pemfigu lokálními léky
Lokální terapie pemfigu je v podstatě symptomatická – provádí se za účelem zmírnění zánětu a prevence sekundárních infekcí.
Obvykle se léze léčí:
- Anilinová barviva a antiseptický roztoky s antimikrobiálním účinkem (například roztok povidonu a jodu, brilantní zelená).
- Kortikosteroidní masti, které mají protizánětlivé a imunosupresivní účinky.
- Inhibitory kalcineurinukteré mají protizánětlivý účinek.
- Kombinované kortikosteroidní masti (hydrokortison + antibiotika) s protizánětlivými a antimikrobiálními účinky.
Kožní erozivní léze by měly být ošetřeny neadhezivními (nelepícími se na povrch rány) obvazy. Podpůrná péče o ústní léze zahrnuje lokální anestetické gely a správnou péči o zuby.
Správná péče o ránu pomůže snížit nepohodlí pacienta a sníží riziko infekce 9 .
Jódové přípravky (Betadine®) pro ošetření kožních oblastí postižených pemfigem
Léčba tohoto onemocnění u kožních erozí u pemfigu (kontraindikací je Duhringova dermatitis herpetiformis) spočívá v použití léků Betadine ® (masti a roztoku) dvakrát denně s následnou aplikací obvazů 16 .
Povidon-jodové přípravky mají antimikrobiální a hojivý účinek na rány, což pomáhá zabránit pronikání infekcí do oblastí eroze v pemfigu.
Širokospektrálního antimikrobiálního účinku je dosaženo zabráněním růstu bakterií a efektu hojení ran je dosaženo nízkou úrovní cytotoxicity (nepoškozuje tkáňové buňky, které obnovují postiženou oblast) 17.
Kromě toho je aktivní povidon-jod in vitro proti biofilmům tvořeným Pseudomonas aeruginosa, Candida albicans + methicilin-rezistentní Staphylococcus aureus (MRSA), speciální životní forma některých patogenů, která je činí necitlivými vůči mnoha lékům 20 .
Co jsou léky Betadine®?
Povidon-jod (Betadine®) je jodofor sestávající z kombinace jódu a nosiče, povidonu. Při kontaktu s kůží nebo sliznicemi se z komplexu s povidonem postupně uvolňuje jód a přispívá k destrukci škodlivých mikroorganismů.
Proti jakým mikroorganismům je Betadine® aktivní?
Výhodou léku Betadine ® je široké spektrum účinku proti různým mikroorganismům, včetně grampozitivních a gramnegativních bakterií (i některé kmeny rezistentní na antiseptika a antibiotika), plísním, prvokům, virům, bakteriálním sporám 17,20,21 .
Jak se léky Betadine® používají
Lék Betadine ® se používá ve formě roztoku a masti 18,19:
- Betadin ve formě roztoku se aplikuje neředěný na léze.
- Betadine ® ve formě masti se aplikuje v tenké vrstvě na ložiska 1-2x denně. Užívání jakýchkoli léků musí být přísně pod dohledem lékaře, protože každý lék má kontraindikace a vlastnosti použití v závislosti na závažnosti onemocnění.
