Co je to jednoduchými slovy dysplazie?

Dysplazie je porušení struktury tělesných tkání, se zjednodušením jejich struktury, deformací buněk a jejich složek. Vrozené poruchy způsobené genetickými příčinami mají zpravidla různé projevy, často mnohočetné a v různých systémech.

Dysplazie sliznic má lokální vazbu na konkrétní orgán, jako je žaludek, střeva, děložní čípek. Na rozdíl od všech ostatních dysplazií není tento typ patologie dědičný a není spojen s globálním genetickým selháním, ale je způsoben vitální aktivitou patologické mikroflóry.

Typy dysplazie

Dysplazie jsou velmi různorodé a heterogenní. Mohou být vrozené nebo získané, a to jsou v podstatě velmi odlišné procesy. Některé zahrnují několik systémů, jiné pouze oblasti sliznice.

Vrozené dysplazie se projevují ve formě vývojových anomálií – odchylek ve struktuře, které nenarušují normální fungování, a vývojových vad – tyto anomálie již narušují fungování anatomické oblasti.

Slizniční dysplazie netvoří defekty nebo vývojové anomálie, ale může způsobit onemocnění – maligní proces. Zcela odlišné projevy dysplazie neumožňují vytvoření jednotné klasifikace, každý badatel nabízí vlastní systematizaci této heterogenní patologie, která není prosta nedostatků.

Vrozené poruchy se tvoří v prenatálním období, klinické projevy postihují kožní tkáně a pohybový aparát, jejich rozdělení je velmi podmíněné.

Allot ektodermální dysplazie – povrchová tkáň embrya, ze které se tvoří vnější obal: kůže s nehty a vlasy a sliznice dutiny ústní se zuby. Patologie se může projevit v jakémkoli věku, v jakémkoli souboru příznaků a s jakoukoli závažností. Může to být pouze suchá kůže s malými skvrnami atrofie a téměř úplnou absencí zubů nebo plešatost bez nehtů a měsíčkovité defekty na zubní sklovině s plným chrupem. Je také možné, že jednoduše dochází k poklesu počtu potních žláz v kůži, což vede k rychlému přehřátí již v kojeneckém věku a nebezpečí náhlé smrti.

Drtivá většina těch, kteří trpí genetickými dysplazie pojivové tkáně jsou možné poruchy všech tělesných systémů od drobných až po život ohrožující a s jakýmkoli souborem příznaků: neurologické poruchy, vady srdečních chlopní, kosterní změny, cévní aneuryzmata, měknutí tracheálních prstenců, prolaps ledvin, jakož i kombinované poškození kardiovaskulárního a dýchací systémy vedoucí k systémům náhlé smrti Nejaktivnější nárůst projevů je pozorován v dospívání, kdy například prudce progreduje skolióza a ploché nohy, objevuje se srdeční arytmie a myopie. Vzniklo několik syndromů s charakteristickými vnějšími projevy, opět s různou závažností – od skrovných individuálních projevů až po extrémně výrazné, způsobující závažná onemocnění s předčasným úmrtím na komplikace, jako je Marfanův syndrom a osteogenesis imperfecta.

kloubní dysplazie se projevuje jako vrozené vývojové vady velkých – kyčelních a kolenních, dále malých kloubů ruky a nohy a v podstatě lze považovat za stejnou dysplazii pojiva, ale v samostatném kloubním systému. Patologie je zpravidla detekována u kojenců, ale v minimální formě může zůstat bez povšimnutí, což se zjistí při vyšetření na náhodné poranění nohy.

Fibrózní dysplazie ukazují jednotlivé a mnohočetné cysty v kostech. Někteří lidé žijí do vysokého věku zdravě a o genetické patologii se dozvědí v podobě malého kartáčku náhodou při rentgenu z jiného důvodu. Jiní trpí chronickou bolestí a deformací končetin, často se zkrácením, v důsledku mnohočetných cystických dutin v kostní tkáni.

Dysplazie sliznic vnitřní orgány „vydělávají“ během života. Ve většině případů proces nezpůsobuje příznaky nebo má necharakteristické a nestabilní minimální projevy, které se zjišťují mikroskopií kousku tkáně. Proces může postupovat od mírné, přes středně těžkou a těžkou až po nulovou fázi rakoviny – a to je jeho hlavní nebezpečí. Těžké onemocnění je obtížné a někdy nemožné spolehlivě odlišit od neinvazivního karcinomu in situ.

Dysplazie žaludku Klinicky může vést k patologii žaludku, pacient je často infikován Helicobacterem. Patologie spočívá ve zjednodušení buněčné struktury – snížení diferenciace, změny v buněčných jádrech a dalších intracelulárních strukturách. Lehký stupeň postižení nejen přechází ve střední, ale i regreduje, středně těžký probíhá obdobně, zatímco těžký je považován za prekancerózní proces a je předmětem vážné léčby a pozorování. Žaludeční dysplazie ve frekvenci výskytu je výrazně nižší než metaplazie – tvorba oblastí buněk ve sliznici velmi podobných buňkám tlustého nebo tenkého střeva. Při mikroskopii se vždy nacházejí oblasti střevní metaplazie kolem jakékoli dysplastické zóny, což je také prekancerózní proces.

Primární uroteliální dysplazie – vzácná patologie, projevující se příznaky podrážděného močového měchýře s častým a bolestivým nutkáním na močení. Tato možnost se obvykle nedělí na stupně. Pravděpodobnost vzniku rakoviny na dysplastickém pozadí je o něco více než 15 % a přechod do nulového stadia rakoviny bude trvat 4 až 8 let.

Cervikální popř dysplazie cervikální sliznice velmi častá patologie, protože její hlavní příčinou je infekce lidským papilomavirem. Samotný virus nelze zabít – je odolný vůči jakýmkoli lékům, ale je smrtelný a u naprosté většiny žen se během následujících dvou až tří let sám vyléčí.

Stupně dysplazie

Na tři ženy s lehkou dysplazií cervikální sliznice připadá jedna pacientka se středně těžkou a těžkou formou. U devíti z deseti žen se místo patologických změn na sliznici nachází na přechodu dlaždicového epitelu do žlázového epitelu, který se běžně nachází na začátku cervikálního kanálu, ale v důsledku porodu a potratu může přesunout hlouběji do kanálu blíže k děložní dutině.

Dysplazie je charakterizována výskytem nepravidelných buněk – atypických, ale mezibuněčné struktury vůbec netrpí. Buňky mění svůj tvar, jejich jádra také mění velikost, tvar a barvu. Jádra jsou větší, nerovná se silným vnějším obalem, intracelulární tekutina se stává lehčí a zvětšuje svůj objem. Místo absolutně identických epiteliálních buněk dochází k úplnému přetřídění buněk, které se intenzivně dělí na stejné defektní vzorky. Pravděpodobnost vzniku rakoviny u této skupiny různě velkých buněk dosahuje 50 %, i když to bude trvat mnoho let.

Stupně dysplazie nebo podle současné klasifikace s důrazem na možnost progrese do maligního procesu, cervikální intraepiteliální neoplazie nebo CIN je odstupňována následovně:

• Mírná cervikální dysplazie neboli CIN I – patologie se nachází v jedné třetině epiteliální vrstvy. Studie ukázaly, že u dvou třetin žen, do tří let od okamžiku infekce lidským papilomavirem typu 16 a 18 (HPV), proces spontánně vymizí v důsledku přirozené smrti buňky zasažené virem, kterou virus nemá čas odejít a je exfoliován spolu se svým buněčným „domem“. U tří z deseti infikovaných žen bude HPV nadále žít a u jedné progreduje do středního stupně, nicméně mírný stupeň změny se nepovažuje za prekancerózu.
• Střední stupeň cervikální dysplazie nebo CIN II – léze pokrývá více než polovinu tloušťky epitelu – až dvě třetiny. U tří ze sta přechází patologický proces časem do těžké formy.
• Při těžké cervikální dysplazii nebo CIN III zůstává pouze povrch epitelu bez atypických buněk, vizuálně i v elektronovém mikroskopu je tento patologický stav velmi podobný rakovině in situ. Předpokládá se, že každá sedmá žena s diagnózou CIN III již má maligní buňky, avšak u každé třetí pacientky může těžký stupeň přejít do středního a mírného nebo dokonce vymizet. Problém je v jednom – nelze říci, kdo bude mít v budoucnu rakovinu děložního čípku a kdo ji nedostane.

Riziko rakoviny je u ženy s dlouhotrvající neoplazií děložního čípku reálné, proto se operuje i mírný CIN, který nezmizel po 36 měsících sledování. Mimochodem, HPV infekce nemusí nutně slibovat dysplazii, u každé čtvrté infikované ženy virus nepronikne do buněk – „proletí“ až k východu z genitálního traktu.

Diagnóza onemocnění

Slizniční dysplazie nebolí, nezasahuje do života – nemá žádné příznaky. A dokonce i poté, co se rakovina rozvine na jejím pozadí, nemusí být po dlouhou dobu žádné příznaky.

Nejjednodušší způsob, jak odhalit patologii cervikální sliznice, vynalezl Papanicolaou ve 1940. letech XNUMX. století a spočíval v tom, že škrábání povrchových buněk. Dnes se ke sběru dalšího materiálu používají upravené nástroje. Vyšetření buněk pod mikroskopem – cytologie nám umožňuje stanovit další diagnostické stadium – kolposkopii.

Rozšířená kolposkopie – vyšetření tkání při velkém zvětšení od pětinásobku do třicetinásobku, s dodatečným vylepšením „obrazu“ speciálními léčebnými roztoky, což pomáhá při výběru optimálního místa pro odběr kousku tkáně – biopsie oblast dysplazie. Na mikroskopii – histologii se zasílají kousky sliznice o velikosti minimálně 3 milimetry. Biopsie je vyloučena v případě zánětu a infekcí, ale pouze dočasně.

Dále, s morfologickým potvrzením dysplazie, kyretáž sliznice cervikálního kanálu k identifikaci jeho změn může být u ženy dysplazie lokalizována v žlázových kryptách – jamky sliznice a epiteliální přechodová zóna se mohou posunout výše. Kyretáž vizualizuje patologický substrát skrytý před okem.

Léčba dysplázie

U vrozené dysplazie není radikální léčba, u některých život ohrožujících malformací se provádí operace, ale veškerá terapie je zaměřena pouze na redukci symptomů se zvyšující se motorickou aktivitou a má paliativní charakter.

Pro kloubní dysplazii byly vyvinuty účinné, ale bolestivé metody víceměsíční fixace, aby navodily klid a poskytly čas na vývoj, který nenastal v prenatálním období.

Při žaludeční dysplazii dochází k likvidaci helikobaktera, úpravě nutričního rytmu, úpravě stravy a životního stylu směrem k normálu a nasazování léků k ochraně sliznice před poškozením.

Léčba cervikální dysplazie závisí na její závažnosti: pro mírné případy se používají konzervativní opatření. Lidský papilomavirus je odolný vůči účinkům léků, ale jeho životně důležitá aktivita je podporována poruchami sliznice při chronickém zánětu a přispívá ke snížení imunity v důsledku hormonálních poruch a systémových onemocnění.

Pro zdravou ženu je snazší zbavit se HPV, ale pokud má onemocnění, je nutné tělu pomoci – vyléčit akutní zánět, převést chronický proces do dlouhodobé remise, dosáhnout hormonální rovnováhy, normalizovat cukr a další krevní elementy.

U dlouhodobého CIN I, který je pozorován již téměř 3 roky bez tendence tkáně k normalizaci struktury, se provádí i operace – odstranění cervikálního sektoru. Sektor je podobný geometrickému útvaru – kuželu, odtud název operace – konizace.

Středně těžká a těžká dysplazie se léčí pouze chirurgicky – konizace děložního čípku se provádí pomocí rádiových vln nebo laserových metod. Operace je vysoce účinná, nezanechává téměř žádné jizvy a nenarušuje budoucí těhotenství a porod.

Období zotavení

Biopsie děložního čípku k diagnostice dysplazie, pokud je správně provedena, není plná problémů, ale někteří pacienti s chronickými zánětlivými procesy v oblasti genitálií vyžadují profylaktické použití antibiotik. Používání vaginálních tamponů a vaginální výplachy v pooperačním období není povoleno a sexuální aktivita je také vyloučena po dobu 2 týdnů.

Po konizaci z důvodu dysplazie mě několik dní netrápí ani tak bolest, jako nepříjemné pocity v podbřišku. Objeví se také výtok, v prvních dnech se mohou objevit pruhy krve nebo skvrny od krve. Postupem času se výboj stává světlejším a jeho množství se snižuje. Délka výdechu závisí na rychlosti hojení. Může se objevit zvýšená menstruace. Úplné obnovení slizniční vrstvy bude trvat několik týdnů, doba omezení se prodlužuje minimálně na měsíc, to znamená, že během této doby jsou zcela vyloučeny sex, tampony, sprchování a vysoká fyzická aktivita.

Na zotavení musí dohlížet lékař. Výsledek léčby hodnotíme kontrolní kolposkopií a slizničním seškrabem – neměly by být žádné známky atypie nebo oblasti dysplazie.

Prekancerózní procesy a dysplazie mohou léčit běžní gynekologové, ale pozorování odborníka s onkologickým vzděláním, zejména ve specializované onkologické ambulanci, povyšuje diagnostiku a terapii na patřičnou kvalitu.

Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně

Reference

1. Kaprin A.D., Novikova E.G., Trushina O.I., Gretsova O.P. /Screening rakoviny děložního čípku – neřešené problémy // Výzkum a praxe v medicíně; 2015, díl 2, N 1.
2. Korolenková L.I. /Cervikální traepiteliální neoplazie a časné formy karcinomu děložního hrdla: klinický a morfologický koncept karcinogeneze děložního hrdla// M., 2017.
3. Korolenkova L.I., Ermilova V.D./ Transformační zóna děložního čípku jako objekt karcinogenního účinku lidských papilomavirů při výskytu CIN a invazivního karcinomu – reflexe na klinice // Archiv patologie; 2011, T. 73, N 6.
4. Kudinova E.G., Momot A.P. /Dědičné poruchy pojivové tkáně a familiární rakovina: existuje vztah?// Archives of Internal Medicine; 2015; 4(24).
5. Mitrofanov A.I., Borzunov D.Yu. /Výsledky léčby pacientů s aktivními solitárními kostními cystami pomocí transoseální osteosyntézy //Genius ortopedie; 2010, č. 2.
6. Yakovlev V.M., Nechaeva G.I., Martynov A.I., Viktorova I.A. /Dysplazie pojivové tkáně v praxi lékařů primární péče: Průvodce pro lékaře//M.: KST Interforum; 2016.
7. Darragh T.M., Colgan T.J., Cox J.T., et al. /Projekt standardizace dolní anogenitální dlaždicové terminologie pro léze spojené s HPV: pozadí a konsensuální doporučení College of American Pathologists a Americké společnosti pro kolposkopii a cervikální patologii // Arch. Pathol. Laboratoř. Med.; října 2012 sv. 136, N 10.
8. Saslow D., Solomon D., Lawson H.W., a kol. /Americká společnost pro rakovinu, Americká společnost pro kolposkopii a cervikální patologii a pokyny k screeningu Americké společnosti pro klinickou patologii pro prevenci a včasnou detekci rakoviny děložního čípku // Am. J. Clin. Pathol.; sv. 137.

Dysplazie pojivové tkáně je diagnóza, která se stále častěji objevuje ve zprávách lékařů . Pokusme se porozumět tak běžnému, ale pro rodiče pacientů prakticky nepochopitelnému termínu.

« Dysplasie “ znamená nesprávnou tvorbu, vývoj, v konkrétním případě, pojivové tkáně. Pojivová tkáň je v našem těle široce zastoupena. Je přítomen v kůži, chrupavce, šlachách, vazech, cévách a svalech, včetně srdce.
Kolagen – hlavní protein ve složení vláken pojivové tkáně, proces jeho vzniku je složitý, a pokud dojde ke změnám (mutacím), vzniká abnormální kolagen. Pokud jsou mutace závažné, je poškození orgánů významné. Genetici takové lidi studují. Mutace jsou však mnohem častější, když jsou určité vlastnosti zděděny, například nadměrně pohyblivé klouby. V rodině je tento příznak dědičný, často doprovázený dalšími příznaky – zranitelnost a nadměrné natahování kůže, vazů, skolióza , krátkozrakost . Existuje mnoho lidí s dysplazií pojivové tkáně a abnormální kolagen není tak neškodný.

Takové děti jsou skutečně běžné. Zpravidla jsou energičtí a hyperaktivní, ale zároveň jsou jejich rodiče plní úzkosti a zmatku z vnímání zdravotních problémů.

Zde je typický příklad z lékařské praxe. Dítě je vysoké, hubené, světlovlasé, modrooké. “Pane doktore, myslíme si, že s ním není něco v pořádku,” říkají rodiče. — Nohy bolí v noci, klouby mu stále praskají, svaly nejsou vůbec žádné, rychle se unaví. Vždy jsou nějaká zranění. Během porodu dojde k poranění krku.“ Údaje z vyšetření: kůže je tenká, průhledná, s průsvitnými modrými žilkami, sem tam jsou vidět drobné modřinky. Hrudník je úzký a dlouhý, klíční kosti a hrudní kost vystupují, chodidla jsou zploštělá, nadměrná pohyblivost kloubů, špatné držení těla. Výpisy z anamnézy – závěr oftalmologa: křeč akomodace. Chirurg – pupeční kýla. Podle elektrokardiogramu (EKG) dochází k poruše převodního systému srdce, podle ultrazvuku srdce k prolapsu mitrální chlopně a přídatných tětivách v dutině levé komory. A taky neurolog – VSD, ORL – adenoidy, gastroenterolog – chronická gastroduodenitida. Prostě kupa nemocí!

Přemýšleli jste někdy: jak s tím vším můžete žít?
Ukazuje se, že je to možné, a zcela normální, aktivní život.

Od dysplazie pojivové tkáně je částečně geneticky podmíněné a systémové onemocnění, řada lékařů takové pacienty často řadí mezi relativně zdravé jedince, i když s určitými vrozenými vadami. S kolegy lze souhlasit, už jen proto, že lékaři dosud nemají metody, jak takovým pacientům účinně pomoci. Děti s dysplazií pojiva přitom potřebují komplexní a systematické sledování stavu orgánů a tkání, které jsou hlavním cílem tohoto onemocnění.

Nejčastěji se to týká zraku ( krátkozrakost , astigmatismus ), klouby a kosti (skolióza, ploché nohy, subluxace, časná osteochondróza , osteoporóza ), gastrointestinální trakt (biliární dyskineze, gastroduodenitida, malabsorpce). Nejnebezpečnější komplikace jsou však z kardiovaskulárního systému. Při dysplazii pojivové tkáně dochází k poruchám srdečního rytmu a šíření elektrických vzruchů po celém myokardu. Zvláštní pozornost si zaslouží chlopňový aparát srdce a přítomnost dalších akordů, jinak abnormální provazce pojivové tkáně v srdečních komorách, spojující různé oblasti srdeční stěny.

Děti s dysplazií pojivové tkáně proto vyžadují co nejrychlejší sledování pediatrem a v případě potřeby pravidelné sledování specializovanými specialisty.

Velkou pozornost je třeba věnovat pohybové aktivitě dětí s dysplazií. Hubené, flexibilní děti rodiče často posílají studovat balet nebo krasobruslení. Vysocí hubení teenageři hrají volejbal a basketbal. Navíc ve sportu takoví lidé někdy dosahují významných výšek. Přemýšleli jste někdy o nákladech na nastavení rekordů pro vaše dítě? Přemýšleli jste o tom, zjistit o sobě více, než vystavíte sebe a své blízké nadměrnému stresu a zkouškám? Děti s dysplazií pojivové tkáně jsou kontraindikovány ve: vzpírání, rytmické gymnastice, krasobruslení, fotbalu, atletice a umělecké gymnastice. Při hypermobilitě kloubů je zakázáno protahování, visení a nadměrné natahování páteře. Vysoce výkonné sporty jsou přísně zakázány.

Zároveň se však děti musí zapojit do tělesné výchovy, choreografie a obecné tělesné výchovy 3-4krát týdně, a to jak ve zdravotních podmínkách, tak v dalších vzdělávacích institucích. Doporučuje se každodenní (20-30 minut) mírný fyzický trénink zaměřený na posílení svalů zad, břicha a končetin.

Je ukázán trénink kardiovaskulárního systému (chůze, cestování, jízda na kole, stolní tenis, lyžování, dávkované cvičení na posilovacích strojích atd.). Žádoucí je vodoléčba a léčebné plavání uvolňující statické zatížení páteře. Při nošení těžkých předmětů se doporučují omezení (ne více než 3 kg), při jejich zvedání používejte jako zvedák nohy, ne záda. Boty by měly být tuhé, s pevnou patou a vhodné je mít preventivní vložky.

Pro děti s dysplazií pojivové tkáně ve škole jsou hodiny tělesné výchovy vedeny podle oslabeného programu (přípravné, speciální skupiny, cvičební terapie)

Dieta zahrnuje potravinářské výrobky obohacené o bílkoviny (maso, ryby, chobotnice, fazole, ořechy), při absenci kontraindikací z gastrointestinálního traktu, 2-3krát týdně – silné vývary, želé z masa a ryb, želé; vitamíny „C“, „A“, „E“, „PP“, skupina „B“, mikroprvky (vápník, fosfor, hořčík, měď, zinek, selen). Je nutný neustálý doplňkový příjem komplexních multivitamin-minerálních přípravků přiměřených věku dítěte.

Při profesním poradenství jsou nežádoucí profese spojené s vysokou fyzickou a emoční zátěží, vibracemi, kontaktem s chemikáliemi, vystavením vysokým teplotám a záření. Doporučuje se lékařské genetické poradenství před svatbou.

Dysplazie pojivové tkáně tedy není rozsudkem smrti, není „hroznou“ diagnózou, ale určitým způsobem života, který vyžaduje zvýšenou pozornost vůči „zvláštnímu“ dítěti a často i sobě, milí rodiče.

Zástupce vedoucího lékaře pro organizaci

lékařská pomoc dětské populaci T.P. Korableva

Traumatolog-ortoped Zhernokleeva V.V.