Toxický megakolon – konečné stadium mnoha nesouvisejících onemocnění tlustého střeva s vysokým rizikem úmrtí. Projevy: kombinace segmentální nebo totální dilatace tlustého střeva (na pozadí akutní kolitidy) a známky systémové toxicity (jalanská kritéria: horečka, tachykardie, leukocytóza). Preemptivní agresivní léčba je jedinou šancí na záchranu pacienta. Existuje vysoká pravděpodobnost, že budete muset provést nouzovou, urgentní nebo opožděnou kolektomii.
Vzniká na pozadí různých nemoci: IBD (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba ve formě kolitidy), infekční kolitida (C. difficile, Salmonella, Shigella, Campylobacter, Yersinia, Entamoeba, cytomegalovirus atd.), ischemická kolitida atd.
Patogeneze toxického megakolonu. Zánět s komplexní interakcí mediátorů a uvolňováním cytokinů a oxidu dusnatého => zhoršená motorická aktivita tlustého střeva => snížená kontraktilita hladkého svalstva střev => snížený intraluminální tlak v důsledku dilatace lumen. Toxická dekompenzace může nastat po instrumentálním vyšetření nebo irrigoskopii na pozadí akutní kolitidy.
Komplikace toxického megakolonu. Perforace, sepse, koagulopatie, abdominální kompartment syndrom, multiorgánové selhání, smrt.
) Epidemiologie:
• Incidence: závisí na příčině; např. u ulcerózní kolitidy je riziko při přijetí 5–10 % případů, u kolitidy způsobené C. difficile – až 3 %.
b) Příznaky toxického megakolonu:
• Známky těžké/fulminantní exacerbace kolitidy: průjem, krvácení, výtok hlenu z konečníku, bolest břicha.
• Pozdější rozvoj systémových účinků: horečka, anémie, anorexie, hubnutí/vyčerpání, dehydratace, přechod průjmu v gastrointestinální parézu s progresivním nadýmáním.
c) Diferenciální diagnostika:
— Jiné příčiny nadýmání (žádné známky toxicity, žádný zánětlivý spouštěč):
• Obstrukce tlustého střeva.
• Pseudoobstrukce tlustého střeva (Ogilvieho syndrom).
• Hirschsprungova choroba, Chagasova choroba. — Těžká/fulminantní kolitida bez toxické dilatace.
Prostý rentgenový snímek dutiny břišní u těžké akutní kolitidy. Značné množství plynu bylo nalezeno v tlustém a tenkém střevě bez zbytků stolice.
Příčný tračník je rozšířený a na hrubém okraji sliznice nejsou žádná haustra.
Histologické vyšetření vzorku získaného po kolektomii odhalilo časné projevy toxického megakolonu:
1 – příčný tračník; 2 – sestupný tračník; 3 – drsný, nerovný okraj sliznice; 4 – sigmoidní tlusté střevo; 5 – jaterní flexura
d) Patomorfologie:
Makroskopické vyšetření:
• Výrazná dilatace tlustého střeva, ztenčený „jako papír“ nebo zesílená/edematózní stěna (rozšíření edému do retroperitoneální tkáně), ložiska hemoragické nebo ischemické nekrózy, kryté nebo volné perforace, odpovídající změny na sliznici.
Mikroskopické vyšetření:
• Kombinace akutního a chronického zánětu, zahrnujícího všechny vrstvy střevní stěny, s nekrózou svalové vrstvy, krevní náplní a krvácením.
Toxický megakolon. Uprostřed tlustého střeva, které je prakticky bez sliznice, jsou patrné zachované malé ostrůvky relativně normální sliznice.
d) Vyšetření na toxický megakolon
Minimální požadovaný standard:
• Anamnéza: byla kolitida identifikována nebo byl toxický megakolon primární příčinou prezentace, bolesti břicha, průjmu nebo zácpy, nevolnosti, zvracení, horečky?
• Příčiny: instrumentální vyšetření, irrigoskopie, opiáty, léky proti průjmu? Předchozí užívání léků: steroidy (=> rozmazaný klinický obraz), jiná imunosupresiva?
• Klinické vyšetření: vitální funkce – vysoká horečka, tachykardie, hemodynamická nestabilita, porucha vědomí, systémová toxicita? Bolest břicha při palpaci, nadýmání, snížené peristaltické zvuky, peritoneální příznaky (často mohou chybět)?
• Laboratorní vyšetření: kompletní krevní obraz (bílé krvinky? anémie? trombocytopenie?), nerovnováha elektrolytů, selhání ledvin, koagulopatie, zvýšená hladina laktátu?
Radiační diagnostické metody:
• Průzkum břicha: dilatace tlustého střeva >6 cm (1,5 obratle) u příčného tračníku nebo >12 cm u slepého střeva, abnormální haustrace, známky perforace. Upozornění: Průměr tlustého střeva není přesným ukazatelem rizika perforace!
• CT sken břicha/pánve: dilatace tlustého střeva, ztluštění stěny, slizniční edém/hyperémie, ztížení mezenterické tkáně, ascites, volné plyny, pneumatóza střev, portální plyn.
Další výzkum (volitelné):
• Kolonoskopie (pro diagnostiku a dekompresi) u vybraných pacientů.
• Rentgenové kontrastní studie (irrigoskopie s baryem nebo gastrografinem) jsou kontraindikovány u akutní kolitidy, protože může přispět k toxické dilataci.
a) Klasifikace:
• Toxický megakolon bez současné orgánové dysfunkce.
• Toxické megakolon se současnou dysfunkcí orgánů (ledviny, játra, srdce, plíce atd.), perforací nebo peritonitidou.
Toxický megakolon a symptom „ztuhlé trubice“ u ulcerózní kolitidy (UC)
k) Léčba toxického megakolonu bez operace
Počáteční konzervativní léčba je přijatelná pouze v případě, že nejsou žádné známky perforace, kompartment syndromu nebo vícečetného orgánového selhání => v sériových studiích by neměly být žádné známky zhoršení a výrazné zlepšení by mělo nastat maximálně do 3-5 dnů, jinak chirurgická léčba je požadováno.
• Udržovací terapie s monitorováním na JIP, stabilizace hemodynamických parametrů.
• Antibiotika => vhodná korekce (mohou být předepsána antivirotika), když jsou identifikovány specifické příčiny kolitidy nebo kolitidy způsobené C. difficile.
• Imunosupresiva (pro toxické megakolon kvůli IBD): steroidy (možná ve stresových dávkách, pokud pacient užíval hormony
l) Operace toxického megakolonu
Indikace. Chirurgická léčba je indikována ve všech případech, s výjimkou příznivých okolností, které umožňují konzervativní terapii:
• Absolutní indikace: perforace tlustého střeva, progresivní dilatace, abdominální kompartment syndrom, multiorgánové selhání.
• Nedostatečná odpověď na léčbu nebo zhoršení během 3-5 dnů konzervativní léčby.
Chirurgický přístup:
• Kolektomie (abdominální) s koncovou ileostomií (tj. zachování rekta bez disekce pánve).
• Thornebullova stomie má spíše historický než praktický význam, protože postižené střevo není odstraněno.
l) Výsledky léčby toxického megakolonu:
— Úmrtnost z toxického megakolonu je stále vysoká:
• Jakákoli resekce má horší výsledky než kolektomie.
• Rozhodnutí o operaci bylo učiněno příliš pozdě!
• Špatné prognostické příznaky: sekundární orgánová dysfunkce, perforace, peritonitida, koagulopatie, opožděná intervence.
— Pokud jsou hemodynamické parametry pacienta po operaci stabilní a nedochází k koagulopatii => snížení mortality z 30 % na 1 %.
— Potřeba stomie se pohybuje od 50 % do 90 %.
m) Pozorování a další léčba:
• Pohotovostní operace: plánování dalších operací po úplném fyzickém/nutričním zotavení.
• Zotavení po konzervativní léčbě: pečlivé klinické pozorování, plánovaná operace?
Střih: Iskander Milevsky. Datum aktualizace publikace: 18.3.2021
- Ulcerózní kolitida (UC) – příčiny, příznaky, léčba
- Crohnova nemoc (terminální ileitida) – příčiny, příznaky, léčba
- Střevní rezervoáry – klasifikace, důsledky tvorby, vyšetření
- Výhody a nevýhody tlustého sáčku (ve tvaru J)
- Výhody a nevýhody Enteric J-Pack
- Klady a zápory kontinentální stomie (T-rezervoár, Kockův rezervoár, kontinentální střevní rezervoár podle Barnetta)
- Zánět váčku ve tvaru písmene J tenkého střeva – pouchitida
- Dysfunkce kontinentální nádrže podle Kocka – příčiny, příznaky, léčba
- Toxický megakolon – příčiny, příznaky, léčba
- Obstrukce tlustého střeva – příčiny, příznaky, léčba
Megakolon je patologický stav, kdy se úsek tlustého střeva rozšiřuje a jeho vnitřní objem se prudce zvětšuje. Střevní dilatace je doprovázena poruchami peristaltiky – kontraktilní činnosti svalů, která zajišťuje pohyb střevního obsahu dopředu. V důsledku paralýzy peristaltiky dochází ve střevech ke stagnaci.
Klasifikace megakolonu v závislosti na příčině jeho výskytu:
- Vrozená porucha inervace (Hirschsprungova choroba)
- Vedlejší účinek léků
- Idiopatický megakolon vyskytující se bez zjevného důvodu
- Toxický megakolon je stav, který se vyvíjí na pozadí chronického zánětu tlustého střeva (kolitida).
- Infekce
- Metabolické nebo neurologické poruchy
Vrozená anomálie, při které je narušena inervace segmentu tlustého střeva, se nazývá Hirschsprungova choroba. Hirschsprungova choroba je dědičná a často je příčinou megakolonu u dětí. V důsledku nedostatečné inervace ztrácí určitý segment střeva schopnost peristaltiky, hromadí se v něm obsah, který způsobuje mechanické roztahování střevních stěn a tvorbu megakolonu. Nejčastěji (v 70 % případů) postihuje Hirschsprungova choroba dolní část tlustého střeva, ale může být lokalizována i výše – na hranici tenkého a tlustého střeva. V těžkých případech postihuje Hirschsprungova choroba tlusté střevo po celé jeho délce a způsobuje úplnou paralýzu peristaltiky.
Příznaky megakolonu
Nejčastějším příznakem megakolonu je zácpa. U Hirschsprungovy choroby se zácpy objevují od prvních dnů života dítěte, nejsou spojeny s kojením ani jídlem a jsou dlouhodobé. Mezi další příznaky patří nadýmání a bolest. Někdy při palpaci břišní dutiny je ve střevech detekována hustá stolice. Stagnace střevního obsahu způsobuje intoxikaci a zhoršení pohody. S Hirschsprungovou chorobou na pozadí chronické intoxikace jsou možné poruchy růstu a vývoje dítěte. Mezi komplikace chronického megakolonu patří střevní obstrukce, dále ulcerace střevní stěny s hrozbou perforace a sepse.
Diagnóza megakolonu v Izraeli
V případě Hirschsprungovy choroby, kdy se příznaky objeví ihned po narození dítěte, je nutné provést diferenciální diagnostiku s dalšími vrozenými vývojovými vadami. Jedním z nich je neúplná rotace střeva – důsledek narušení nitroděložního procesu rotace středního střeva. Toto onemocnění postihuje různé části tenkého střeva a na rozdíl od megakolonu je doprovázeno silným zvracením po jídle.
V nemocnici Safra pacienti s podezřením na megakolon podstupují řadu instrumentálních diagnostických testů: radiografii s kontrastní látkou (bariový klystýr), ultrazvuk, kolonoskopii. Při podezření na Hirschsprungovu chorobu je vhodná biopsie – odběr vzorku tkáně z tlustého střeva. Provádí se také anorektální manometrie – kontrola svalového tonusu konečníku a koordinace kontrakcí konečníku a řitního otvoru.
Léčba megakolonu v Izraeli
Pokud je stav pacienta stabilní, léčba megakolonu v Izraeli se provádí konzervativními metodami. Pacientovi jsou poskytnuta doporučení ohledně diety, která zajišťuje pravidelné vyprazdňování; Aby se zabránilo zácpě, jsou předepsány laxativa a klystýry. U toxického megakolonu, který se vyvinul na pozadí chronické kolitidy, se používají glukokortikosteroidy a další protizánětlivé léky. Při infekcích se předepisují antibiotika.
Pokud je konzervativní léčba neúčinná, je nutný chirurgický zákrok. Rozšířený úsek střeva se odstraní a zbývající segmenty se sešijí. Po operaci je nutná rekonvalescence, během které se zkrácené střevo přizpůsobí své běžné činnosti. Ale obecně platí, že při včasné a správné léčbě je prognóza příznivá. Specialisté v oboru dětské chirurgie v Izraeli mají bohaté zkušenosti s chirurgickou léčbou různých onemocnění trávicího traktu, včetně megakolonu.
