Pemphigus vulgaris je vzácné, závažné autoimunitní onemocnění, které způsobuje vznik puchýřů různých velikostí na kůži, ústní sliznici a dalších sliznicích.
Pemphigus vulgaris se vyskytuje, když imunitní systém omylem napadne proteiny v horní vrstvě kůže.
Lidem se na ústech a jiných částech těla tvoří puchýře a někdy se odlupují vrstvy kůže.
Lékaři mohou diagnostikovat pemphigus vulgaris vyšetřením vzorků kůže pod mikroskopem.
Léčba obvykle zahrnuje užívání kortikosteroidů nebo léků, které potlačují imunitní systém.
Pemfigus se nejčastěji rozvíjí u lidí středního nebo staršího věku, vyskytuje se u stejného počtu mužů a žen. Zřídka se rozvíjí u dětí.
Imunitní systém Porozumění imunitnímu systému Imunitní systém chrání tělo před cizími nebo nebezpečnými prvky. Mezi takové prvky patří: mikroorganismy (běžně nazývané mikroby, jako jsou bakterie, viry a houby); parazity. Přečtěte si více Tělo si vytváří speciální buňky, které ho chrání před škodlivými cizími organismy, jako jsou bakterie a viry. Některé z těchto buněk reagují na cizí organismy produkcí proteinů nazývaných protilátky. Protilátky Protilátky Jedna z obranných linií těla (imunitní systém) zahrnuje bílé krvinky (leukocyty), které putují krevním řečištěm do tkání, kde vyhledávají a napadají mikroorganismy a další patogeny. Přečtěte si více 
identifikovat cizí organismy, připojit se k nim a přilákat další buňky imunitního systému, aby je zničily. U autoimunitních onemocnění Autoimunitní poruchy Autoimunitní porucha je dysfunkce imunitního systému těla, která způsobuje, že tělo napadá své vlastní tkáně. Zatím není známo, co přesně autoimunitní onemocnění způsobuje. Přečtěte si více Imunitní systém těla omylem napadá vlastní tkáně těla, v tomto případě kůži. Protilátky produkované imunitním systémem napadají specifické proteiny, které vzájemně spojují epidermální buňky (buňky v horní vrstvě kůže). Když se tato spojení přeruší, buňky se oddělí od sebe navzájem a od spodních vrstev kůže a tvoří se puchýře. Podobné puchýře se vyskytují u méně závažného kožního onemocnění zvaného bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění, které způsobuje puchýře na kůži. Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění, ke kterému dochází, když imunitní systém. Přečtěte si více 
.
Příznaky pemphigus vulgaris
Hlavním příznakem pemphigus vulgaris je tvorba zřetelných, měkkých a bolestivých (někdy citlivých) puchýřů různých velikostí. Kromě toho se vrchní vrstva kůže může při sevření nebo tření oddělit od spodních vrstev, což způsobí odlupování vrstev kůže a tvoří bolestivé, exponované oblasti kůže (eroze).
Puchýře se často nejprve objeví v ústech a brzy prasknou a vytvoří bolestivé vředy (vředy). Puchýře a vředy mohou postihnout kůži v ústech a způsobit potíže s polykáním, jídlem a pitím. Puchýře se tvoří také v krku.
Na kůži se mohou tvořit puchýře, které mohou prasknout a zanechávají jemné, bolestivé, křupavé vřídky. Osoba pociťuje celkovou nevolnost. Puchýře se mohou rozšířit a infikovat, jakmile prasknou. V těžké formě je pemphigus vulgaris stejně nebezpečný jako vážná popálenina. Stejně jako u popálenin, poškozená kůže produkuje velké množství tekutiny a je náchylná k infekci mnoha druhy bakterií.
Diagnóza pemphigus vulgaris
Lékaři většinou poznají pemphigus vulgaris podle charakteristických puchýřků, ale nemoc spolehlivě diagnostikují vyšetřením vzorku kůže pod mikroskopem (biopsie kůže Biopsie Lékaři dokážou diagnostikovat řadu kožních onemocnění pouhým vyšetřením kůže. Kompletní kožní vyšetření zahrnuje vyšetření pokožky hlavy , nehty a sliznice. K lepšímu. Přečtěte si více). Někdy lékaři používají speciální chemická barviva, která zviditelní ložiska protilátek pod mikroskopem (imunofluorescenční test).
Lékaři rozlišují pemphigus vulgaris od bulózního pemfigoidu Bulózní pemfigoid Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění, které způsobuje puchýře na kůži. Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění, ke kterému dochází, když imunitní systém. Přečtěte si více, věnujte pozornost vrstvám postižené kůže a výskytu specifických protilátek.
Prognóza pemphigus vulgaris
Pokud se pemphigus vulgaris neléčí, často vede ke smrti, obvykle do 5 let. Léčba výrazně zlepšuje přežití, ale šance na úmrtí je stále dvakrát vyšší než u běžné populace. Riziko úmrtí a závažných komplikací je vyšší, pokud mají lidé rozšířený pemphigus vulgaris nebo vyžadují velké dávky kortikosteroidů nebo jiných léků, které potlačují imunitní systém, aby zvládli onemocnění, nebo mají jiná závažná onemocnění.
Víš, že.
Pemphigus vulgaris je často smrtelný, pokud se neléčí, ale většina lidí přežije, pokud je léčena.
Léčba pemphigus vulgaris
Kortikosteroidy (perorální nebo intravenózní)
Antibiotika a ochranné obvazy na prasklé puchýře
Často imunosupresiva nebo imunoglobulin ke snížení potřeby kortikosteroidů
Lidé se středně těžkou a těžkou formou onemocnění jsou hospitalizováni. V nemocnici vyžadují postižené oblasti kůže pečlivé ošetření, podobně jako při léčbě vážných popálenin. Aby se zabránilo infekci prasklých puchýřů, mohou být zapotřebí antibiotika. Obvazy mohou chránit mokrá, mokvající místa.
Základem léčby jsou velké dávky kortikosteroidů. Podávají se perorálně (perorálně) nebo, pokud je pacient hospitalizován, do žíly (intravenózně). Pokud je onemocnění pod kontrolou, dávka kortikosteroidů se postupně snižuje. Rituximab, lék, který potlačuje imunitní systém (imunosupresivum), je někdy předepisován v kombinaci s kortikosteroidy.
Pokud pacient nereaguje na léčbu nebo dojde k náhlému zhoršení onemocnění při snížení dávky, jsou nasazeny léky potlačující imunitní systém (imunosupresiva), jako je azathioprin, cyklofosfamid, metotrexát, mykofenolát mofetil, cyklosporin nebo rituximab. Léky, které potlačují imunitní systém, mohou být také použity ke snížení potřeby kortikosteroidů u lidí, kteří potřebují kortikosteroidy po dlouhou dobu nebo ve vysokých dávkách. Další léčbou, kterou lze použít u těžkého pemphigus vulgaris, je intravenózní imunoglobulin. Někteří lidé reagují na léčbu drogami natolik dobře, že ji zastaví, zatímco jiní potřebují pokračovat v užívání nízkých dávek léků po dlouhou dobu.
doplňující informace
Níže je uveden zdroj v angličtině, který může být užitečný. Vezměte prosím na vědomí, že kompilátoři ADRESÁŘE nenesou odpovědnost za obsah tohoto zdroje.
POZNÁMKA: Toto je uživatelská verze DOCTORS: Zobrazit profesionální verzi
Zobrazit profesionální verzi
Copyright © 2023 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, USA a její přidružené společnosti. Všechna práva vyhrazena.
