Addisonova choroba je endokrinní (hormonální) porucha, při které nadledviny neprodukují dostatek určitých hormonů. Podle statistik amerických lékařů postihuje ve vyspělých zemích toto onemocnění od 110 do 144 lidí na 1 milion. V tomto článku se podíváme na to, jak rozpoznat příznaky této nemoci, odkud pochází a jak ji léčit.

Adrenální insuficience (jiný název pro toto onemocnění) má 2 formy:

Primární forma onemocnění se vyvíjí v případě poškození nadledvin. Kvůli tomu ztrácejí schopnost produkovat dostatečné množství hormonu kortizolu. Také u tohoto typu poruchy se může snížit produkce hormonu aldosteronu.

Sekundární adrenální insuficience nastává, když hypofýza nemůže produkovat dostatek hormonu adrenokortikotropinu (ACTH). Tento hormon stimuluje nadledvinky k produkci kortizolu.

Hormony, které jsou produkovány v nadledvinách, hrají klíčovou roli ve fungování těla. Kortizol a aldosteron regulují krevní tlak, podílejí se na metabolických procesech a také pomáhají tělu zvládat stresové situace. Tělo také potřebuje hormon dehydroepiandrosteron (DHEA), za jehož účasti se syntetizují androgeny a estrogeny – mužské a ženské pohlavní hormony.

Mimochodem, jiný název pro toto onemocnění je hypokortizolismus (z kůry – kůra nadledvin). Právě v kůře nadledvin vzniká hormon, který hraje zásadní roli ve stresových situacích – kortizol.

Hypokorticismus: příznaky

Mezi nejčastější příznaky poruchy:

  • Dlouhodobá nebo chronická únava
  • Svalová slabost
  • Ztráta chuti k jídlu a hmotnosti,
  • Bolest břicha,
  • Nevolnost, zvracení,
  • Průjem,
  • Nízký krevní tlak, který se ještě více sníží, když se člověk postaví (objeví se závratě a pacient může ztratit vědomí),
  • Podrážděnost a deprese,
  • Touha po slaných jídlech
  • Hypoglykémie (nízká hladina glukózy v krvi),
  • bolesti hlavy,
  • Silné pocení
  • Nepravidelnost nebo absence menstruace, stejně jako ztráta zájmu o sex u žen.

Příznaky Addisonovy choroby (primární forma poruchy) mohou také zahrnovat hyperpigmentaci nebo ztmavnutí kůže. Je zvláště patrný na jizvách, kožních záhybech a oblastech, které podléhají tlaku: lokty, kolena, klouby, prsty. Hyperpigmentace se objevuje i na rtech a sliznicích. U sekundární formy poruchy není tento příznak pozorován.

Příznaky adrenální insuficience postupují pomalu a jsou často ignorovány, dokud postižený nezažije stresující událost. Patří mezi ně operace, těžký úraz, vážná nemoc a těhotenství. Všechny tyto události vyvolávají výskyt příznaků a v důsledku toho zhoršují pohodu pacienta.

ČTĚTE VÍCE
Jaké oči mají sibiřské kočky?

Addisonská krize

Náhlé a velmi závažné zhoršení příznaků hypokortizolismu se nazývá Addisonova krize. Ve většině případů se stav pacienta natolik zhorší, že bez urgentní lékařské pomoci může vše skončit fatálně. Příznaky Addisonské krize zahrnují:

  • Náhlá, silná bolest v dolní části zad, břicha nebo nohou,
  • Silné zvracení a průjem
  • Snížený krevní tlak
  • Extrémní žízeň
  • Ztráta vědomí.

Osoby s nedostatečností nadledvin, které pociťují slabost, nevolnost nebo zvracení, by měly okamžitě zavolat 911. To zabrání Addisonské krizi a může dokonce zachránit životy. Lékař podá injekci syntetického glukokortikoidního hormonu (kortikosteroidu) a pacient se bude cítit lépe.

Odkud Addisonova choroba pochází?

Podle formy onemocnění (primární nebo sekundární) se také jeho příčiny dělí na primární a sekundární.

Primární adrenální insuficience

Důvodů pro tuto formu poruchy může být několik, včetně:

  • Autoimunitní onemocnění
  • Tuberkulóza,
  • Jiné důvody.

Normálně imunitní systém produkuje proteiny (protilátky), které jsou posílány do krevního řečiště, aby bojovaly s viry, bakteriemi a jinými choroboplodnými zárodky. U autoimunitní poruchy protilátky nenapadají mikroby, ale tkáně a orgány vlastního těla. Pokud je Addisonova choroba autoimunitní povahy, znamená to, že protilátky napadly buňky kůry nadledvin. Poškození nebo zničení těchto buněk vede ke snížení produkce kortizolu a aldosteronu.

Vědci zatím nevědí, co přesně způsobuje, že imunitní systém vytváří protilátky proti vlastním tkáním. Je známo, že pokud se člověk potýká s Addisonovou chorobou autoimunitního původu, zvyšuje se jeho šance na rozvoj dalších autoimunitních onemocnění. Pacient může zažít:

  • Problémy se štítnou žlázou,
  • vitiligo,
  • cukrovka,
  • Nedostatek B-12 (zhoubná) anémie.

Podle statistik britských odborníků je v západoevropských zemích v 8 z 10 případů Addisonova choroba autoimunitního původu.

Tuberkulóza obvykle postihuje plíce, ale v některých případech se infekce rozšíří do nadledvin a postupně je zničí. Tuberkulóza bývala celosvětově nejčastější příčinou Addisonovy choroby. V dnešní době se situace změnila a tato infekce nyní nejčastěji způsobuje hypokortizolismus pouze v těch zemích, kde je tuberkulóza stále běžná.

Mezi další, méně časté příčiny primární adrenální insuficience patří:

  • Jiné (kromě tuberkulózy) infekce, které mohou postihnout nadledvinky. Příklady jsou meningitida a HIV.
  • Zhoubné nádory, které se mohou rozšířit do nadledvin a zničit je.
  • Vzácné dědičné poruchy, například adrenoleukodystrofie a vrozená adrenální hyperplazie.
  • Vážný stav například po infarktu myokardu.
  • Poškození nadledvin v důsledku zranění, chirurgického zákroku nebo radiační terapie.
  • Užívání léků, které mohou ovlivnit produkci hormonů v nadledvinách. Mezi tyto léky patří ketokonazol, flukonazol a fenytoin.
ČTĚTE VÍCE
Koušou irští seři?

Příčiny sekundární adrenální insuficience

Množství kortizolu produkovaného v nadledvinách je řízeno dalším hormonem, adrenokortikotropinem (ACTH). ACTH je zase produkován v hypofýze. Pokud hypofýza produkuje málo adrenokortikotropinu, nadledvinky produkují příliš málo kortizolu. V tomto případě nedochází k narušení fungování nadledvin, protože příčina spočívá ve snížení funkce hypofýzy. V konečném důsledku špatná funkce hypofýzy vyvolává příznaky hypokortizolismu.

K poklesu produkce adrenokortikotropního hormonu dochází z jednoho z následujících důvodů:

  • Poruchy hypofýzy, které mohou být způsobeny nádorem, úrazem, operací, radiační terapií nebo infekcí.
  • Poruchy ve fungování hypotalamu, který signalizuje hypofýze, aby produkovala hormon ACTH. Důvody jsou stále stejné: nádor, úraz, operace, radiační terapie nebo infekce, která postihuje hypotalamus.
  • Dlouhodobé užívání steroidních léků, jako je prednisolon. Tyto léky jsou totožné s kortizolem a někdy jsou předepisovány k léčbě artritidy, rakoviny a mnoha dalších onemocnění. Při dlouhodobém užívání steroidních léků přestává hypofýza produkovat hormon ACTH, proto se zastaví i tvorba kortizolu.

Pokud náhle přestanete užívat steroidní léky, člověk riskuje, že zažije Addisonovu krizi. To je způsobeno skutečností, že hypofýze a nadledvinám bude nějakou dobu trvat, než obnoví proces produkce ACTH a kortizolu. Z tohoto důvodu je nutné postupně snižovat dávkování léků, a to pouze pod dohledem endokrinologa.

Léčba hypokortizolismu

Snížená funkce nadledvin se léčí hormonální substituční terapií. Jedná se o léčebnou metodu, při které se chybějící hormony v těle nahrazují jejich syntetickými formami užívanými ve formě tablet. Endokrinolog zvolí pro každého pacienta samostatnou dávku léku.

Kortizol je nahrazen kortikosteroidním lékem, jako je hydrokortison, prednison nebo dexamethason. Pacient užívá tablety jednou až třikrát denně, v závislosti na zvoleném léku.

Při nedostatku aldosteronu endokrinolog předepisuje mineralokortikoidní hormon – fludrokortison, který se užívá 1x až 2x denně. Osoby se sekundárním hypokortizolismem produkují normální množství aldosteronu, proto jim fludrokortison není předepisován.

Pokud se objeví příznaky hyper- nebo hypofunkce nadledvin, je nutná schůzka s endokrinologem. Pokud žijete v Kyjevě a chtěli byste podstoupit diagnostiku nebo léčbu Addisonovy choroby, domluvte si schůzku na klinice Persomed.

  1. Addisonova choroba, informace pro pacienta,
  2. Adrenální insuficience a Addisonova choroba, Národní institut diabetu a onemocnění trávicího traktu a ledvin, Centrum zdravotnických informací,
  3. Adrenální insuficience (Addisonova choroba), The Johns Hopkins Hospital,
  4. Addisonova choroba, Mayo Clinic.