Objevuje se po autoimunitní reakci, zahrnující především určitou skupinu protilátek nazývaných IgG4 a IgA, s některými vzácnějšími formami.
Nemoc je chronická a může být smrtelná, pokud není správně léčena.
Co je pemfigus?
Termín pemfigus pochází z řečtiny a doslova znamená „pustule“ a označuje skupinu bulózních dermatóz.
Toto vzácné kožní onemocnění je charakterizováno akantolýzou, což je ztráta intracelulární adheze, která má za následek bolestivé léze (vezikuly) na kůži a sliznicích.
Onemocnění obvykle začíná u lidí ve věku 50 až 60 let nebo u starších dospělých, ačkoli případy nástupu byly hlášeny také u dětí.
Nástup onemocnění je charakterizován výskytem ochablých vředů, které se snadno otevírají a způsobují bolestivé léze a eroze.
Ve většině případů se puchýře nejprve objeví na sliznicích, ale mohou postihnout i obličej, pokožku hlavy, hrudník, podpaží, třísla, jícen, konečník, nos a/nebo oční víčka.
Výrazné klinické příznaky pemfigu, odrážející nedostatek epidermální soudržnosti,
- Nikolského znamení: při stlačení nebo tření zdravé kůže v blízkosti puchýře prstem dochází k charakteristickému posunu epidermis.
- Asbo-Hansenův znak: Při lehkém tlaku na neporušené puchýře vytéká tekutina pod přilehlou kůží.
Zdá se, že toto onemocnění postihuje převážně pacienty ze středomořské etnické skupiny, zejména aškenázské Židy.
Příčiny
Pemphigus je spojen hlavně se změněnými mechanismy buněčné adheze v epidermis. Onemocnění je spouštěno zejména přítomností specifických autoprotilátek (IgG nebo IgA), které napadají složku desmozomů a poškozují tyto struktury odpovědné za vazbu sousedních epidermálních buněk.
Tyto abnormální protilátky reagují s určitými glykoproteiny přítomnými na desmozomech: desmogleiny.
Útokem na tyto složky vyvolávají autoprotilátky uvolňování plazminogenu, který následně ničí mezibuněčné můstky a lyzuje buňky epidermální vrstvy, což způsobuje jev zvaný akantolýza.
V důsledku tohoto procesu je přitahována osmotická difúze transudativní tekutiny, což má za následek vytvoření charakteristického otoku, tj. puchýře, pod vnější vrstvou kůže.
Druhy pemfigu
Bylo identifikováno několik klinických forem tohoto onemocnění, které se liší závažností, umístěním vezikul v různých vrstvách epidermis a typem desmogleinu, na který se protilátky zaměřují.
Hlavní formy pemfigu jsou:
- Pemphigus vulgaris
- Vegetariánský pemfigus
- Listový pemfigus
Existují také některé soukromé formy pemfigu, které byly nedávno klinicky vyvinuty.
- IgA pemfigus
- Paraneoplastický pemfigus
- léčivý pemfigus
- Pemphigus herpetiformis
- Pemphigus vulgaris
- Pemphigus vulgaris je jednou z nejčastějších klinických forem tohoto onemocnění.
V tomto případě autoprotilátky působící na desmoglein způsobují akantolýzu na nízké úrovni epidermis, což vede k tvorbě puchýřů na sliznicích a kůži.
Onemocnění začíná nejprve poškozením sliznice dutiny ústní a okolních oblastí s výskytem puchýřů, které jsou často mylně považovány za jednoduché afty.
Postupem času má onemocnění tendenci se zhoršovat a také se vyvíjejí kožní léze, které mohou připomínat ty, které se objevují po popáleninách druhého stupně.
Vředy mají tendenci praskat a obtížně se hojí, takže pacient je náchylný k infekci.
Objevují se léze
- Pomalé a velmi křehké
- Velikost od jednoho do několika centimetrů
- za studena
- S transparentním obsahem
Včasná a správná diagnostika a následná léčba jsou velmi důležité, neboť průběh onemocnění může být subakutní a chronický, což může mít fatální následky.
Vegetariánský pemfigus
Pemphigus vegetans je hypertrofická varianta pemphigus vulgaris, jejíž vývoj představuje.
Přestože je klinický obraz podobný jako u pemphigus vulgaris, pemphigus vegetative má lepší prognózu.
Léze jsou zpočátku prezentovány jako
- Měkké na dotek
- Červená barva
- Vylučující tekutina s nepříjemným zápachem (vlhká vegetace)
Později, když tyto bubliny prasknou, vytvoří se erozivní plaky.
Tato forma pemfigu je téměř vždy lokalizována ve velkých záhybech, například v axilární nebo tříselné oblasti, a je charakterizována přítomností superinfekcí, velmi často mykotických.
Průběh onemocnění je delší než u vulgární varianty, ale je také benignější, protože je lokalizován v omezených oblastech kůže.
Listový pemfigus
Pemphigus foliaceus nepostihuje sliznice, ale je kožní lézí povrchnějších vrstev epidermis.
Onemocnění je charakterizováno ochablými buly, které se obvykle tvoří na pokožce hlavy a postupně se šíří na hrudník, záda a obličej.
Pokud se tyto buly neléčí, mají tendenci se šířit po celém těle, velmi snadno prasknout a způsobit erozivní léze a tenké šupinaté krusty.
Na rozdíl od pemphigus vulgaris je u pemphigus foliaceus většina lézí doprovázena svěděním.
Kromě toho se bulvy nadále odlupují a regenerují, což pokožce dodává exfoliativní vzhled, který může být zavádějící.
Ve skutečnosti je tento stav často chybně diagnostikován a zaměňován s dermatitidou nebo ekzémem.
IgA pemfigus
IgA pemfigus je jednou z méně nebezpečných forem pemfigu, stejně jako vzácnějších forem.
Toto onemocnění je opět charakterizováno ochablými, obloukovitými intraepidermálními buly, obvykle lokalizovanými na trupu a v blízkosti končetin.
Průběh onemocnění je relativně benigní, i když má tendenci k relapsu.
IgA pemfigus se dále dělí na subkorneální pustulární dermatózu a neutrofilní intraepidermální dermatózu, které, i když jsou klinicky podobné, mají různé antigenní cíle.
Paraneoplastický pemfigus
Onemocnění spojené s přítomností novotvaru, často maligní formy.
V důsledku toho je komplikací některých forem rakoviny, zejména karcinomu, lymfomu a sarkomu.
To může být důsledkem produkce určitých antigenů nádorem a celkového potlačení imunitního systému.
Související příspěvky
19. prosince 2023
19. prosince 2023
19. prosince 2023
19. prosince 2023
Onemocnění se projevuje jako velké plochy zbarvení kůže a sliznic.
To často vede k těžkým vředům v oblasti úst a rtů, často s vážným poškozením plic.
Stavy spojené s paraneoplastickým pemfigem se mohou zlepšit léčbou k vyléčení nádorové léze, ale související poškození plic je obvykle nevratné.
léčivý pemfigus
Pemphigus se někdy může vyvinout jako vedlejší účinek určitých léků, jako jsou inhibitory ACE nebo látky, jako je penicilin.
Klinicky se tato forma pemfigu podobá autoimunitnímu pemfigu. Onemocnění má však tendenci spontánně a bez jakékoli léčby v návaznosti na vyvolávající faktor, tzn. po vysazení léku, který onemocnění způsobuje.
Pemphigus herpetiformis
Tento typ pemfigu je charakterizován výskytem lézí mezi vezikuly a bulami, které mají tendenci se vyvíjet v periferních oblastech s odstředivým šířením.
Průběh onemocnění bývá benigní, ale je možné, že se může rozvinout do závažnějších forem, jako je pemphigus vulgaris nebo pemphigus foliaceus.
Diagnóza
Vzhledem k tomu, že pemfigus je vzácné onemocnění, nemusí být vždy okamžitě diagnostikováno, protože přítomnost lézí nestačí k přesné identifikaci onemocnění.
Pro správnou diagnózu pemfigu hraje důležitou roli objektivní test, který prokáže dva výše zmíněné příznaky – Nikolského symptom a Asbo-Hansenův symptom.
Dnešní diagnostika je však založena na kožních biopsiích z oblastí poškozené kůže a okolní (perilezionální) kůže.
Dále se v diagnostice využívají imunofluorescenční metody séra nebo kůže pacientů, které slouží k průkazu přítomnosti autoprotilátek namířených proti desmogleinům membrán keratinocytů.
Je také běžné, že váš lékař nařídí další hloubkové testy, jako jsou krevní testy.
Léčba
Jak již bylo zmíněno, pemfigus je obecně spojen s poměrně závažnou prognózou, jedná se o typ onemocnění, které nepředvídatelně reaguje na léčbu.
Při včasné a správné léčbě vám tento stav umožňuje přežít a v některých případech i vyléčit.
Cílem léčby je zmírnění klinických příznaků onemocnění a prevence komplikací.
Léčba zahrnuje lokální opatření, léky a v závažných případech hospitalizaci a ochrannou izolaci, protože otevřené rány zanechávají pacienta náchylného k infekci, která může být smrtelná.
Mezi léky používané k léčbě patří:
- Perorální kortikosteroidy
- Imunosupresiva
- Antibiotika, antivirotika a antimykotika
U trvalejších případů pemfigu může lékař navrhnout některé alternativní léčby, jako jsou:
- Periodická plazmaferéza, která zahrnuje odstranění IgG specifického pro onemocnění z plazmy pomocí speciálních separačních metod.
- Biologická léčba rituximabem, která zahrnuje podávání monoklonální protilátky nedávno zavedené k léčbě pemfigu.
- IVIG, tzn. podání imunoglobulinů intravenózně.
Přečtěte si také
Zdroj
podíl Facebook Twitter WhatsApp Telegram Pinterest LinkedIn E-mail adresa
Také by vás mohlo zajímat
Emergency Live Digital Edition
Přihlašte se k odběru našich emailů
28. prosince 2023
23. prosince 2023
23. prosince 2023
22. prosince 2023
22. prosince 2023
15. prosince 2023
14. prosince 2023
14. prosince 2023
5. prosince 2023
1. prosince 2023
YouTube kanál
Sdílejte Emergency Live
Další příběhy
22. prosince 2023
22. prosince 2023
21. prosince 2023
21. prosince 2023
20. prosince 2023
20. prosince 2023
Emergency Live je jediný vícejazyčný časopis věnovaný lidem zapojeným do záchranných a nouzových situací. Jedná se tedy o ideální prostředí z hlediska rychlosti a nákladů pro obchodníky k oslovení velkého počtu cílových uživatelů; například všechny firmy, které se nějak podílejí na vybavování specializovaných vozidel. Od výrobců vozidel přes firmy zabývající se vybavením těchto vozidel až po jakéhokoli dodavatele vyprošťovacích a vyprošťovacích zařízení a pomůcek.
Nouzový život
Piazzale Badalocchio 9/b, 43126 Parma (PR) – Itálie
Telefon: + 39 340 2246247
DIČ: IT02277610347
Napište nám: přejděte na formulář dopisu
Tato webová stránka není určena k poskytování lékařského poradenství. Veškeré informace, obsah a materiály slouží pro informační a vzdělávací účely a nejsou určeny k tomu, aby nahrazovaly rady, diagnostiku a/nebo léčbu od kvalifikovaného lékaře nebo poskytovatele zdravotní péče.
Veškerý obsah této webové stránky je určen pro pohotovostní, záchranářské a lékařské odborníky. Všechny informace na následujících stránkách se zaměřují na sektor zdravotnictví, zdravotnické prostředky, farmaceutické produkty nebo produkty v těchto kategoriích a vyžadují použití odborníka ve zdravotnictví.
Překlady jsou prováděny pomocí automatizovaného systému, omlouváme se za případné nepřesnosti.
