Avaskulární nekróza (osteonekróza) je stav, kdy části kosti odumírají v důsledku špatného prokrvení. Avaskulární nekróza může být vedlejším účinkem některých druhů rakoviny nebo léčby.
Mezi vysoce rizikové skupiny patří děti užívající vysoké dávky kortikosteroidů (dexamethason a prednison).
Avaskulární nekróza může být mírná a stav se může zlepšit po ukončení léčby, nebo může být závažný, provázený silnou bolestí a vést k dlouhodobé invaliditě.
Avaskulární nekróza u dětí s rakovinou
Avaskulární nekróza (AVN) je častým vedlejším účinkem léčby leukémie a lymfomu. Téměř polovina dětí léčených pro akutní lymfoblastickou leukémii (ALL) trpí určitým stupněm avaskulární nekrózy. Děti, které podstoupily transplantaci kostní dřeně, jsou navíc vysoce ohroženy.
Toto onemocnění může postihnout jakoukoli kost. U dětí s rakovinou však často dochází k avaskulární nekróze na koncích dlouhých kostí, v oblasti zvané epifýza.
Avaskulární nekróza může být doprovázena bolestí a ovlivnit funkci kloubu, zejména kolena, kyčle, ramene a kotníku. Poškození kostí a kloubů může vést k dlouhodobým problémům, jako je destrukce kloubů a artritida.
Při léčbě rakoviny se avaskulární nekróza vyskytuje častěji u starších dětí a dospívajících než u malých dětí nebo dospělých. Tento stav je méně častý u dětí do 10 let.
V počátečních stádiích může být obtížné diagnostikovat avaskulární nekrózu. Pacient nemusí pociťovat bolest nebo jiné příznaky, dokud se nevyvine závažné poškození kosti. Stav vysoce rizikových dětí by měl být sledován po celou dobu léčby.
Léčba avaskulární nekrózy závisí na závažnosti bolesti a rozsahu kostní destrukce. Úleva od bolesti a fyzikální terapie mohou pomoci zvládnout příznaky. Někteří pacienti mohou vyžadovat chirurgický zákrok ke zlepšení průtoku krve a zmírnění tlaku v kosti. Pokud je kloub vážně poškozen nebo zničen, může pacient nakonec potřebovat artroplastiku.
Příznaky avaskulární nekrózy
Někteří pacienti nemusí vůbec pociťovat příznaky, zejména v počátečních stádiích. Při zhoršování stavu se mohou objevit bolesti kloubů nebo kostí. Členové rodiny si mohou všimnout, že dítě začíná kulhat, snaží se postižený kloub nepoužívat a může být patrná ztuhlost nebo omezený rozsah pohybu. Někdy může avaskulární nekróza vést k destrukci kosti a bolest se dramaticky zvyšuje.
Avaskulární nekróza se může vyvinout na jednom místě nebo ve více kostech najednou (multifokální průběh). Chemoterapie postihuje celé tělo, takže při léčbě dětského nádorového onemocnění dochází obvykle k avaskulární nekróze několika kloubů, nejčastěji kolena a/nebo kyčle. Mohou být také postiženy další klouby, jako je rameno a kotník.
Přítomnost bolesti a postižení zpravidla závisí na následujících faktorech:
- Jaké oblasti kosti jsou postiženy?
- Jak závažná je avaskulární nekróza?
- Jak rychle postupuje?
- Jak regenerační je kost?
Bolest však nelze považovat za spolehlivý ukazatel závažnosti avaskulární nekrózy. Avaskulární nekróza v malé oblasti může být velmi bolestivá. Ostatní pacienti přitom nemusí mít bolesti vůbec, a to i přes velmi velkou plochu postiženou avaskulární nekrózou.
Příznaky avaskulární nekrózy
- Bolest (může být přechodná nebo stálá)
- Tuhost nebo „zaseknutý“ kloub
- Kulhání nebo změna chůze
- Snaha nepoužívat postižený kloub nebo se vyhýbat určitým činnostem
- Problémy při chůzi po schodech nahoru nebo dolů
Faktory, které zvyšují riziko rozvoje avaskulární nekrózy
- Vysoké dávky dexametazonu nebo prednisonu jako součást léčby rakoviny
- Věk nad 10 let
- srpkovitá anémie
- Vysoká dávka záření do kostí
- Léčba asparaginázou a dexamethasonem
- Vrozené genetické změny
Důvody rozvoje avaskulární nekrózy
Avaskulární nekróza je složitý proces. Hlavním důvodem rozvoje avaskulární nekrózy je snížení průtoku krve do kosti. Pokud jsou krevní cévy příliš tenké, poškozené nebo zablokované, živiny a kyslík se nemohou dostat do kosti a kostní buňky začnou odumírat.
Léčba rakoviny, včetně chemoterapie a ozařování, může způsobit smrt kostních buněk a/nebo ovlivnit opravu kosti. V důsledku toho se kost může rozpadnout rychleji, než se může zotavit z poškození. Kromě toho může léčba ovlivnit prokrvení kostí, což vede k avaskulární nekróze.
Mnoha dětem jsou v rámci chemoterapie předepisovány kortikosteroidy (např. dexamethason, prednison). Tyto léky se také používají k boji proti vedlejším účinkům, jako je nevolnost a otoky. Kortikosteroidy však mohou zvýšit hladiny tukových látek (lipidů) v krvi. Hromadění tuků v cévách může vést k ucpání. Kromě toho mohou tyto léky způsobit změny v buňkách lemujících stěny krevních cév, a tím ztenčení a oslabení cév.
Chronické užívání vysokých dávek dexamethasonu je spojeno s nejvyšším rizikem rozvoje avaskulární nekrózy ve srovnání s prednisonem nebo intermitentním dexamethasonem. Některé léky, jako je asparagináza, mohou také interferovat s působením dexametazonu a zvyšovat riziko avaskulární nekrózy, protože tyto léky se vzájemně ovlivňují. Jiné léky (např. methotrexát) mohou také způsobit poškození kostí a zvýšit riziko avaskulární nekrózy, zejména při použití s kortikosteroidy.
Diagnostika avaskulární nekrózy
Různá lékařská centra mají různé přístupy k identifikaci rizikových pacientů a sledování jejich stavu. Zobrazovací techniky se používají k identifikaci oblastí avaskulární nekrózy (někdy nazývané léze). Magnetická rezonance (MRI) je nejcitlivější diagnostickou zobrazovací modalitou pro diagnostiku avaskulární nekrózy. Radiografie je méně citlivá, ale může být užitečná při sledování progrese a sledování stavu pacienta po operaci. Jiné metody jako kostní scintigrafie a počítačová tomografie (CT) se používají méně často.
Některé kliniky vyšetřují vysoce rizikové děti, aby odhalily avaskulární nekrózu i bez příznaků. Obvykle je takový screening součástí klinického nebo vědeckého výzkumného programu a provádí se hlavně pro kolenní a kyčelní klouby. Při screeningu rizikových, asymptomatických pacientů jsou na diagnostickém zobrazení kolenního kloubu nejčastěji detekovány známky avaskulární nekrózy. Nekróza je zpravidla pozorována na obou stranách kolenního kloubu (femorální a tibiální), koleno může být jediným postiženým kloubem. Při nálezu avaskulární nekrózy v kyčelním kloubu jsou však nejčastěji postižena i kolena.
Avaskulární nekróza spojená s vysokými dávkami kortikosteroidů se obvykle stává viditelnou na MRI během prvního roku léčby. Pokud pacient po 12 měsících terapie nevykazuje známky avaskulární nekrózy na MRI, pak ani pokračující užívání kortikosteroidů s největší pravděpodobností nezpůsobí u pacienta rozvoj tohoto stavu.
Lékaři neustále hledají přesnější diagnostické metody pomocí citlivějších zobrazovacích technik. Kromě toho probíhá výzkum v oblasti predikce rozvoje avaskulární nekrózy.
Progrese avaskulární nekrózy
Průběh avaskulární nekrózy je obtížné předvídat. Léze mohou růst, zůstat stabilní nebo zmizet. Progrese může být rychlá nebo pomalá.
Závažnost (nebo stádium) avaskulární nekrózy je důležité znát pro plánování léčby. Lékaři berou v úvahu dva hlavní faktory:
- Velikost lézí
- Je poškozená kost, na které dosedá kloubní plocha?
Pokud poškozená kost nemůže podporovat povrch kloubu, kostní tkáň pod chrupavkou se začne zhoršovat. Hladká vrstva chrupavky, která lemuje klouby, se obvykle začne odlupovat. To vede k problémům v kloubu, včetně artritidy, bolesti a snížené pohyblivosti kloubů.
Destrukce kloubu je pravděpodobnější, pokud je léze:
- je blízko povrchu kloubu
- velký, zabírá 30 % nebo více z celého povrchu
- nachází se v nosném kloubu (kyčel, koleno)
Vzhledem k tomu, že kolenní a kyčelní klouby pracují pod zátěží, je jejich destrukce u těžkých případů avaskulární nekrózy zcela běžná. Pokud ložisko avaskulární nekrózy v kyčelním kloubu zabírá více než 30 % kloubní plochy, dochází obvykle do 2 let k destrukci kloubu.
Léčba avaskulární nekrózy
Léčba avaskulární nekrózy je vždy individuální. Lékaři berou v úvahu následující faktory:
- Věk pacienta
- Zdraví pacienta a stadium rakoviny
- Použitá metoda léčby rakoviny a schéma chemoterapie
- Stádium avaskulární nekrózy
- Které kosti a klouby jsou postiženy?
- Závažnost bolesti
Léčba je primárně zaměřena na zmírnění bolesti, udržení funkce kloubů a prevenci dalšího poškození.
Léčebné strategie mohou zahrnovat následující:
Léky
Váš lékař může předepsat léky proti bolesti, včetně NSAID (meloxikam, celekoxib) nebo acetaminofen. Některé léky proti bolesti však vystavují pacienty riziku krvácení, ledvinových nebo jaterních problémů nebo zvyšují nežádoucí účinky chemoterapie. Rodinní příslušníci by se měli poradit se svým lékařem, než svému dítěti podají jakékoli léky, a to i volně prodejné, protože mohou interagovat s jinými léky nebo zvýšit nežádoucí účinky.
Probíhá výzkum prevence nebo léčby avaskulární nekrózy pomocí léků, které ovlivňují průtok krve, srážení krve, záněty, metabolismus tuků a/nebo kostní buňky. Zatím však nebylo možné dosáhnout udržitelných pozitivních výsledků.
fyzioterapie
Fyzikální terapie je důležitou součástí léčby avaskulární nekrózy. Fyzioterapeut doporučí způsoby, jak snížit zátěž nebo odstranit bolestivé aktivity. Může také předepsat speciální léčbu, včetně:
- Cvičení, která pomáhají řešit pacientova omezení (svalová slabost, ztuhlost kloubů nebo problémy s chůzí).
- Pomocné prostředky (chodítka, berle nebo hole), které vám pomohou pohybovat se a snížit hmotnostní zatížení postiženého kloubu. Fyzioterapeut vybere vhodnou možnost a naučí pacienta s jejich pomocí chodit.
- Ortézy a podpůrné bandáže (na chodidlo, koleno nebo paži) podporují postižený kloub a pomáhají snižovat bolest při každodenních činnostech
- Pokyny pro domácí péči včetně cvičení, doporučení pro fyzickou aktivitu a léčbu teplem a/nebo chladem
Avaskulární nekróza a zátěžové aktivity
Abyste se vyhnuli poškození kloubů, silné bolesti a podpořili hojení po operaci, doporučuje se snížit nosnost. Mnoho lékařů a fyzioterapeutů však doporučuje, aby pacient vykonával tak lehké aktivity, jak mu bolest dovolí. Fyzická aktivita je důležitá pro zvýšení krevního oběhu, zlepšení hojení kostí a posílení svalů, které snižují zátěž kloubů.
Pacienti s avaskulární nekrózou by se měli vyhýbat aktivitám s velkým dopadem, jako je běh, skákání a kontaktní sporty. To je důležité zejména u pacientů s těžkou avaskulární nekrózou, aby se zabránilo destrukci kloubu v důsledku traumatu.
Doplňkové nebo integrativní terapie
Pacient může mít prospěch z psychosomatických terapií (např. masáže, akupunktura, biofeedback a relaxační techniky). Specifické techniky pomáhají zvládat bolest, snižují stres, snižují svalové napětí a zlepšují průtok krve. Před použitím jakékoli nové léčby by se rodina pacienta měla poradit s lékařem, aby se ujistil, že jsou pro pacienta bezpečné a vhodné.
Chemoterapeutická korekce
V případech těžké avaskulární nekrózy může léčebný tým doporučit změnu plánu chemoterapie, aby se snížil účinek kortikosteroidů na tělo. Taková rozhodnutí by měla být přijímána s ohledem na rizika pro celkové zdraví pacientů.
Chirurgie
Někteří pacienti vyžadují chirurgický zákrok k léčbě avaskulární nekrózy. Operace urychlí hojení kosti a zabrání dalšímu poškození. Může být také nutná náhrada kloubu. Jsou možné následující typy postupů:
- Dekomprese kostí – Tento postup se provádí za účelem snížení tlaku uvnitř kosti, zvýšení průtoku krve a tím zlepšení rychlosti hojení. Při tomto typu dekomprese chirurg vyvrtá malé otvory do kosti, čímž rozbije poškozenou tkáň. Jakmile je mrtvá tkáň odstraněna, mohou být dutiny vyplněny kostním štěpem. Jedná se o minimálně invazivní operaci vyžadující pouze malý řez. Léčení obvykle vyžaduje několik týdnů odpočinku nebo omezené nesení váhy. Pacienti se obvykle zotavují rychle a hlásí snížení bolesti a zlepšení funkce kloubů.
- Transplantace kostí je chirurgický zákrok prováděný u avaskulární nekrózy za účelem náhrady a obnovy kostní tkáně pomocí kostního štěpu. Transplantovaná tkáň může být odebrána pacientovi samotnému (z jiné kosti, autoštěpu) nebo od dárce (alograft). Kromě toho mohou být použity umělé materiály. Při poškození chrupavky lze použít kombinovaný osteochondrální štěp. V některých případech jsou spolu s kostní tkání transplantovány i krevní cévy. Tento materiál se nazývá vaskularizovaný kostní štěp. Může pomoci zlepšit prokrvení kloubu. U avaskulární nekrózy se kostní štěp nejčastěji používá ve spojení s dekompresí kosti.
- Artroskopie je druh minimálně invazivní chirurgie, při které se miniaturní kamera a tenké chirurgické nástroje zavádějí malými řezy. U pacientů s avaskulární nekrózou lze artroskopii použít k léčbě natržené chrupavky, vyhlazení povrchu kosti nebo odstranění útržků tkáně nalezených uvnitř kloubu. To může zmírnit příznaky, jako je bolest, ztuhlost a lepení kloubů.
- osteotomie – Tato operace se používá ke změně tvaru nebo přemístění kosti, aby se snížilo zatížení postižené oblasti. Během tohoto postupu se v kosti provede klínovitý řez, po kterém lze kost otočit, čímž se změní její zatížení. Kost je držena v nové poloze pomocí destiček, svorek nebo šroubů, dokud se nezahojí. Osteotomie může pomoci zabránit destrukci kloubu, oddálit nebo odstranit potřebu kloubní náhrady.
- Artroplastika (endoprotetika) – U závažných kostních lézí může být nutná operace náhrady kloubu. Během této operace je postižená kost odstraněna a nahrazena umělým kloubem. U mladých pacientů po destrukci kloubu může být zapotřebí endoprotetika. Artroplastika je však také běžným postupem u dospělých pacientů, kteří přežili rakovinu, kteří trpí artritidou nebo si roky po léčbě stěžují na zhoršení kloubů. Pacienti, kteří mají kloubní náhrady v raném věku, budou pravděpodobně muset v budoucnu podstoupit postup několikrát. Včasná diagnostika a léčba avaskulární nekrózy jsou důležité pro prevenci nebo oddálení operace artroplastiky.
Zvládání avaskulární nekrózy: doporučení pro pacienty a jejich rodiny
Poznejte svá rizika. Prodiskutujte s lékařem pacientovu léčbu rakoviny (včetně přijatých dávek) a další rizikové faktory.
Sledujte své příznaky a získejte doporučené testy. Kontaktujte svého lékaře, pokud pociťujete bolesti kloubů nebo problémy, zvláště pokud se příznaky dříve nevyskytly nebo se zhoršují. Jakmile je léčba dokončena, ujistěte se, že zdraví kostí je prioritou vašeho rehabilitačního plánu.
Udržujte fyzickou aktivitu. Řiďte svou fyzickou aktivitu, abyste snížili nosnost a věnujte pozornost bolesti – bude to indikovat přijatelnou úroveň aktivity. Vyhněte se činnostem, které zahrnují tlačení, pády nebo kontaktní sporty, abyste ochránili své kosti a klouby. Pokud si nejste jisti, zda se můžete zúčastnit konkrétního sportu, zeptejte se svého lékaře nebo fyzioterapeuta.
Noste boty, které poskytují podporu a používejte předepsané ortézy a pomocná zařízení. To je důležité, protože pomáhá udržovat správné vyrovnání kloubů a jejich funkčnost. Nošení správné obuvi také pomáhá předcházet pádům a poraněním kloubů.
Zdraví kostí a celková pohoda závisí na zdravém životním stylu:
jíst zdravá jídla, zůstat fyzicky aktivní, udržovat si zdravou váhu a nekouřit.
