Jak se projevuje diabetes insipidus?

Nefrogenní diabetes insipidus (NDI) je neschopnost koncentrovat moč v důsledku narušené tubulární odpovědi na vazopresin (ADH), což má za následek vylučování velkého množství nekoncentrované moči. Může být dědičná nebo sekundární k chorobám, které zhoršují schopnost koncentrace. Klinické projevy zahrnují polyurii a jsou tak spojeny s dehydratací a hypernatrémií. Diagnostika je založena na měření změn osmolality moči po odebrání vody a podání exogenního vazopresinu. Léčba spočívá v dostatečném příjmu volné vody, thiazidových diuretik, nesteroidních protizánětlivých léků a dietě s nízkým obsahem soli a bílkovin.

UISD je charakterizována neschopností koncentrovat moč v reakci na účinky vazopresinu. Nedostatek argininu-vasopresinu je charakterizován absencí vasopresinu. Každý typ diabetes insipidus může být úplný nebo neúplný.

Etiologie NSDD

Dědičná NND

Nejběžnější dědičnou formou NDD je X-vázaná porucha s proměnlivou penetrancí u heterozygotních žen postihující gen arginin-vazopresinového receptoru (AVP)-2. Ženy nemusí mít žádné příznaky nebo různé stupně polyurie a polydipsie, nebo mohou být postiženy stejně vážně jako muži.

Ve vzácných případech je NSD způsobena autozomálně recesivními nebo autozomálně dominantními mutacemi postihujícími gen aquaporin-2 u mužů a žen.

Získaná NNSD

Získané NIDD se rozvíjí v důsledku onemocnění (mnoho z nich jsou tubulointersticiální onemocnění. Přehled tubulointersticiálních onemocnění. Tubulointersticiální onemocnění jsou heterogenní skupinou onemocnění ledvin, která postihují především tubuly a intersticiální tkáň. V případech dlouhodobého těžkého průběhu. Číst dále ) nebo pod vlivem léků je narušena struktura dřeně nebo distálních nefronů a v důsledku toho schopnost koncentrovat moč, což činí ledviny necitlivými vůči účinkům vazopresinu. Zde jsou hlavní z těchto podmínek:

Srpkovitá nefropatie
Eliminace obstrukce periuretrální fibrózou
Bardet-Biedlův syndrom

Заболевание почек, обусловленное миеломой

Některá nádorová onemocnění (např. myelom Onemocnění ledvin v důsledku myelomu Pacienti s mnohočetným myelomem mají nadměrnou produkci monoklonálních lehkých řetězců Ig (Bence Jonesovy proteiny); tyto lehké řetězce imunoglobulinu jsou filtrovány glomerulem, jsou Přečíst více, sarkom)

Mnoho léků, zejména lithium, ale i další (např. demeklocyklin, amfotericin B, dexamethason, dopamin, ifosfamid, ofloxacin, orlistat)

Možná chronická hypokalemická nefropatie

Získaná NSDD může být také idiopatická. Mírná forma získané NDSD se může vyvinout u starších pacientů, kteří jsou ve vážném stavu nebo na pozadí akutního nebo chronického selhání ledvin.

ČTĚTE VÍCE

Co dělá hranostaj?

Navíc některé klinické syndromy mohou připomínat NDSD:

Placenta může ve 2. polovině těhotenství vylučovat vazopresinázu (syndrom se v těhotenství nazývá diabetes insipidus).

Po operaci hypofýzy někteří pacienti vylučují místo vazopresinu neaktivní prekurzor ADH.

Příznaky a příznaky NSDD

Charakteristickým znakem onemocnění je tvorba velkých objemů hypotonické moči (od 3 do 20 l/den). U pacientů se typicky rozvine kompenzační žízeň a hladiny sodíku v séru zůstávají téměř normální. Nicméně u pacientů, kteří nemají přístup k vodě nebo kteří nemohou komunikovat svou žízeň (např. malé děti, starší pacienti s demencí), se obvykle rozvine hypernatremie Hypernatrémie Hypernatrémie je diagnostikována, když je koncentrace sodíku v séru > 145 mEq/l (> 145 mmol /L).l). To znamená, že existuje nedostatek celkové tělesné vody v poměru k celkovému obsahu sodíku. Přečtěte si více kvůli nadměrné dehydrataci. Hypernatrémie způsobuje neurologické příznaky, jako je zvýšená nervosvalová dráždivost, poruchy vědomí, epileptické záchvaty nebo kóma. Ureterální dilatace je vzácná, ale může se objevit v těžkých případech kvůli velkému objemu moči.

Diagnóza NSDD

Denní měření objemu moči a osmolality
Hladiny elektrolytů v séru
Test nedostatku vody

Počáteční testování zahrnuje 24hodinový sběr moči (bez omezení tekutin) k posouzení objemu, osmolality a koncentrací elektrolytů v séru.

Diuréza pacientů s NSDM je více než 50 ml/kg/den (polyurie). Pokud je osmolalita moči 300 mOsmol/kg (300 mmol/l; stav známý jako vodní diuréza), je pravděpodobný nedostatek arginin vasopresinu nebo UASD. Charakteristická osmolalita moči u NSDM je 200 mOsmol/kg (200 mmol/l), a to i přes klinické příznaky hypovolemie (u hypovolemických pacientů je osmolalita moči obvykle vysoká). Pokud je osmolalita > 300 mOsmol/kg (300 mmol/l), pravděpodobně dojde k diuréze rozpuštěné látky. Je třeba vyloučit glukosurie nebo jiné příčiny diurézy rozpuštěných látek.

Sodík v séru je mírně zvýšený (142 až 145 mEq/l nebo 142 až 145 mmol/l) u pacientů s dostatečným příjmem volných tekutin, ale může být významně zvýšený u pacientů, kteří nepijí dostatečné množství tekutin.

Test nedostatku vody

Diagnóza je potvrzena testem na suchou stravu, který hodnotí maximální koncentrační kapacitu a odpověď na exogenní vazopresin.

Během testu se objem moči a osmolalita měří každou hodinu a osmolalita séra se měří každé 2 hodiny. Po 3 až 6 hodinách dehydratace je maximální osmolalita moči u pacientů s NSDM abnormálně nízká (300 mOsmol/kg nebo 300 mmol/l ). NIDM lze odlišit od deficitu argininu a vazopresinu (deficit vazopresinu) podáním exogenního vasopresinu (vodný roztok vasopresinu 5 jednotek subkutánně nebo desmopresin 10 mcg intranazálně) s následným měřením osmolality moči. U pacientů s deficitem arginin-vasopresinu se osmolalita moči zvyšuje o 50–100 % do 2 hodin po podání exogenního vazopresinu (o 15–45 % při částečném deficitu arginin-vasopresinu). Pacienti s NSDM mají typicky pouze minimální zvýšení osmolality moči (50 mOsmol/kg [50 mmol/l]; až 45 % u neúplného NSDM).

ČTĚTE VÍCE

Jaká plemena psů jsou silnější než vlk?

Prognóza pro NNSD

U malých dětí s dědičnou formou NSDD se může rozvinout poškození mozku s nevratným poklesem inteligence, pokud nejsou okamžitě léčeny.. I při léčbě dochází u takových dětí často k opožděnému fyzickému vývoji, zejména kvůli neustálé dehydrataci. Všem komplikacím UISD, s výjimkou dilatace ureteru, lze předejít zajištěním dostatečné hydratace.

Léčba NSDD

Volně pijte dostatek tekutin
Omezení soli a bílkovin ve stravě
Léčba příčiny
Někdy thiazidová diuretika, nesteroidní protizánětlivé léky (NSAID) nebo amilorid

Léčba spočívá v zajištění dostatečného příjmu volných tekutin, dietě s nízkým obsahem soli a bílkovin, odstranění příčiny nebo zastavení expozice nefrotoxinu. Pokud má pacient snadný přístup k vodě, zřídka se rozvinou závažné komplikace.

Pokud příznaky přetrvávají i přes tato opatření, může být předepsána medikamentózní terapie ke snížení produkce moči. Thiazidová diuretika (např. hydrochlorothiazid 25 mg perorálně 1 až 2krát denně) mohou způsobit paradoxní snížení produkce moči snížením dodávky vody do oblastí sběrného kanálku citlivých na vazopresin. Pomoci mohou také NSAID (jako je indometacin) nebo amilorid.

Základy

Pacienti s NUD nejsou schopni koncentrovat moč z důvodu poruchy renální tubulární odpovědi na vazopresin.

Tito pacienti typicky produkují velké objemy zředěné moči, mají náležitou žízeň a mají téměř normální hladiny sodíku v séru.

Neurologické následky, kterým lze předejít, by měly být minimalizovány zvážením možnosti dědičného NSDD u dětí s polyurií nebo s rodinnou anamnézou.

Je třeba vyhodnotit 24hodinový výdej moči, osmolalitu a hladiny elektrolytů v séru.
Diagnóza by měla být potvrzena testem nedostatku vody.

Zajistěte dostatečnou hydrataci, omezte příjem soli a bílkovin ve stravě a podle potřeby používejte thiazidová diuretika nebo amilorid.

POZNÁMKA: Toto je verze Professional. UŽIVATELÉ: Zobrazení uživatelské verze

Většina pacientů s diabetes insipidus má příznivou životní prognózu, diabetes insipidus neovlivňuje výkonnost a délku života, ale výrazně snižuje jeho kvalitu.

Pokud není diabetes insipidus léčen, dehydratace způsobí rozvoj strnulosti a následného kómatu!

Příčiny diabetes insipidus jsou u dětí a dospělých různé. U dětí je vývoj patologie vrozený, u dospělých je detekován sekundární diabetes insipidus na pozadí nefrologických a urologických onemocnění, stejně jako spolu s nádory: Burkittův lymfom, myelom, rakovina tlustého střeva.
Rizikové faktory pro rozvoj diabetes insipidus zahrnují:
✓ nádor na mozku;
✓ primární hyperparatyreóza, aldosteronismus;
✓ poranění hlavy;
✓ sarkoidóza;
✓ pooperační komplikace (operace mozku);
✓ Bartterův syndrom;
✓ syfilis
✓ srpkovitá anémie;
✓ encefalitida;
✓ chronické selhání ledvin;
✓ mnohočetné léze v nádorech plic a hrudníku;
✓ vrozené patologie;
✓ užívání léků, které mají toxický účinek na ledviny;
✓ nerovnováha draslíku a vápníku v krvi;
✓ polycystické onemocnění;
✓ amyloidóza.

ČTĚTE VÍCE

Proč byl vačnatý vlk vyhuben?

Co je diabetes insipidus?

✓ neustálá žízeň (člověk může vypít až 20 litrů vody denně);
✓ časté a hojné močení (až 3 litry moči denně);
✓ zvýšená srdeční frekvence;
✓ suchá kůže a sliznice, hubnutí;
✓ ztráta chuti k jídlu, rozvoj gastritidy a kolitidy, možná zácpa;
✓ slabé pocení
✓ nízký krevní tlak;
✓ Možné noční pomočování.

Správce
Olga
Potřebujete poradit? Volejte: +7 473 263 20 20
✓ provedeme vás cenou;
✓ zodpovíme dotazy;
✓ domluvte si schůzku s lékařem
298 recenzí na Prodoctorov, hodnocení 4,5/5 na Yandex, Google

Efektivní a komplexní léčba diabetes insipidus

✓ diagnostická přesnost;
✓ schopnost kontrolovat postup léčby;
✓ komplexní ošetření na jednom místě.

Nefrogenní diabetes insipidus (diabetes insipidus, vasopresin-rezistentní diabetes) je onemocnění, při kterém vzniká velké množství moči s nízkou specifickou hmotností (v důsledku změn citlivosti ledvinové tkáně na antidiuretický hormon (ADH), tj. ledviny nekoncentrují moč. Diabetes insipidus je poměrně vzácná patologie, přibližně 3 případy na 100 000 obyvatel, stejně u mužů i žen.

Příčiny diabetes insipidus:

Pokud zaznamenáte následující příznaky, domluvte si schůzku na konzultaci

Příznaky diabetes insipidus

Klasifikace diabetes insipidus

Kromě rozdělení na primární (vrozené) a sekundární (získané) se diabetes insipidus dělí do 3 skupin:
✓ centrální diabetes insipidus (hypotalamický nebo hypofýzový, spojený s poruchou produkce vazopresinu);
✓ renální diabetes insipidus (nefrogenní, rezistentní na vazopresin, narušena struktura dřeně nebo distálních nefronů, což vede ke snížení koncentrační schopnosti moči);
✓ gestační diabetes insipidus (v těhotenství u žen, přechodný stav).

Vybavení operačního sálu a kliniky jako celku i profesionalita specialistů nám umožňuje ošetřit i ty nejsložitější pacienty a v případě nežádoucích reakcí či komplikací poskytnout veškerou potřebnou pomoc, která zároveň zaručuje maximální bezpečnost!

Podle závažnosti patologie:
✓ mírná forma (až 6–8 litrů moči denně);
✓ střední forma (8–14 litrů moči denně);
✓ těžká forma (více než 14 litrů moči denně).

Diagnóza diabetes insipidus

Endokrinolog je zodpovědný za diagnostiku a diagnostiku diabetes insipidus. Nejprve lékař shromáždí stížnosti a anamnézu a vyšetří pacienta, během kterého si může všimnout suché kůže a sliznic, normálního systolického krevního tlaku a zvýšeného diastolického krevního tlaku. Pro objasnění diagnózy jsou předepsány laboratorní a instrumentální studie:
✓ laboratorní rozbor krve a moči (zvýšená osmolalita krve, hypernatremie, nízká osmolalita ( ✓ biochemický krevní test;
✓ MRI mozku;
✓ CT a MRI dutiny břišní a močového systému;
✓ Ultrazvuk ledvin.

ČTĚTE VÍCE

Co dává titul Kchk?

Léčba diabetes insipidus

Léčba diabetes mellitus závisí na formě onemocnění. Takže v symptomatické verzi diabetes insipidus je terapie zaměřena na odstranění příznaků (chirurgické odstranění nádoru). Všem pacientům s diabetes insipidus jsou předepisována antidiuretika (hormon ADH). Cílem léčby je také obnovení vodní rovnováhy (zavedení solných roztoků). Pacientům se doporučuje snížit příjem bílkovin, aby se odstranil další stres na ledviny.

Německé lékařské centrum úspěšně léčí a předchází onemocněním endokrinního systému.

https://youtu.be/Y4kgbOCCm7k; Немецкий Медицинский Центр; https://youtu.be/OxgHUhSrG8o; Стационар;

Endokrinologa

Domluvte si schůzku s endokrinologem bez front, ve vhodnou dobu

Pavelev Andrej Konstantinovič
Přihlásit se

Cena návštěvy endokrinologa

Kód; Název; Cena
000001281;Konzultace s endokrinologem nejvyšší kategorie, Ph.D.; 2 300,00
Chyba při získávání aliasu
Recenze endokrinologů

Děkuji mnohokrát Larisa Vasilievna! Objevila diabetes insipidus a předepsala adekvátní vyšetření a léčbu! Velice vám děkuji za vaši pozornost a profesionalitu.

Mnohokrát děkuji Shevchuk L.V. Její kompetentní léčba, citlivý přístup a rady pomohly výrazně zlepšit můj zdravotní stav a vyhnout se vážným zdravotním problémům. Velmi kompetentní a zkušený odborník. Ještě jednou DĚKUJI, DOKTORE.

Jsem velmi spokojen s přístupem paní doktorky k pacientům. Moc děkuji za konzultaci. Zdraví všem lékařům.

Ivanová Z.M.
Ceník
Lékaři
Anestezie a nemocnice
Recenze
O klinice
Kontakty
Mapa stránek
populární
Domluvte si schůzku telefonicky
informace
Přidejte si mě do přátel
Přijímáme platbu

Všechny materiály na těchto stránkách podléhají autorským právům (včetně designu). Je zakázáno kopírovat, distribuovat (včetně kopírování na jiné stránky a zdroje na internetu) nebo jakékoli jiné použití informací a předmětů bez předchozího písemného souhlasu držitele autorských práv. Odkaz na zdroj informací je povinný.

ČTĚTE VÍCE

Kolik toho samojed sní za den?

Materiály zveřejněné na této stránce mají informační charakter a jsou určeny pro vzdělávací účely. Návštěvníci stránek by je neměli používat jako lékařskou radu. Stanovení diagnózy a volba léčebné metody zůstává výhradní výsadou Vašeho ošetřujícího lékaře! German Medical Center LLC nenese odpovědnost za možné negativní důsledky vyplývající z použití informací zveřejněných na webových stránkách dmz-v.ru. INN – 3665090634 KPP – 366501001 OGRN – 1123668053376

Licence č. L041-01136-36/00570513 ze dne 08.06.2020 vydaná ministerstvem zdravotnictví Voroněžské oblasti