Buly (nepravé plicní cysty) jsou patologické vzduchové dutiny v plicích (z anglického blebs – „bubliny“), které mohou vzniknout mechanickým poškozením parenchymu, předchozím infekčním-zánětlivým nebo jiným onemocněním. Přebytek vzduchu v těchto vačkovitých dutinách, změny ve struktuře plicní matrice a zmenšení oblasti funkčních oblastí dýchacího orgánu vedou k trvalému poškození dýchání a důsledky takových patologických změn mohou být nevratné. Vznik a zvětšování bul v plicích vede ke snížení funkce výměny plynů v plicích a v případě ruptury velké buly může dojít až k život ohrožujícímu stavu – pneumotoraxu.
Zajímavost: cestování letadlem je nebezpečné pro pacienty s velkými buly v plicích. Faktem je, že při letu ve výšce 2,5 km od země se patologické dutiny mohou zvětšit v průměru o 30-40%, což znamená, že může dojít k epizodě pneumotoraxu a prasknutí buly.
Buly jsou nejčastěji diagnostikovány u lidí, kteří kouří (obvykle muži nad 50 let s asi 15letou zkušeností s kouřením) na pozadí centrilobulárního plicního emfyzému nebo CHOPN. Obě tato onemocnění jsou tak či onak spojena s poškozením (protažením) alveolů, narušením struktury plicního parenchymu a jeho stárnutím. Někdy tyto patologické změny nejsou spojeny s kouřením, ale jsou důsledkem metabolických poruch, infekčně-zánětlivého procesu, autoimunitního onemocnění nebo jsou podmíněny geneticky.
Nemoc je obtížně léčitelná. Pokud je zjištěna příčina tvorby bul, jejich velikost je malá, diagnostická opatření jsou prováděna včas a je zahájena léčba, patologické změny lze léčit konzervativně. V případě pneumotoraxu se buly odstraňují chirurgicky pomocí endoskopických technik.
Buly vyžadují dynamické sledování: CT vyšetření, spirometrie, konzultace s pneumologem.
Co znamená bulla v plicích?
Podle definice uvedené na mezinárodním lékařském sympoziu CIBA by se za bulu měla považovat vzduchová dutina v plicích, jejíž průměr přesahuje 1 cm, zatímco alveolární stěna se ztenčuje na 1 mm nebo méně.
V medicíně je zvykem rozlišovat bulózní emfyzém a bulózní nemoc. Rozlišují se v závislosti na příčinách výskytu, etiologii a také v závislosti na zdravotních následcích. Bulózní emfyzém je obvykle diagnostikován u pacientů se známkami CHOPN (chronická obstrukční plicní nemoc) na pozadí oboustranného emfyzému panacinárního nebo centrilobulárního typu. Při bulózním onemocnění není emfyzém pozorován a dutina může být jedna nebo mírně větší. Bulózní onemocnění se může objevit s vrozeným Marfanovým syndromem. Bulózní emfyzém při absenci léčby a adekvátních opatření k omezení jeho růstu (přestat kouřit, práce v nebezpečných průmyslových odvětvích, léčba chronické bronchitidy atd.) může časem vést k respiračnímu nebo srdečnímu selhání, kolapsu plic, těžkému kašli s krví a fyzická nesnášenlivost
Bullae se tvoří podle principu mýdlových bublin: nejprve se objeví malé bubliny, pak se spojí a vytvoří velké bubliny a tak dále. Při bulózním emfyzému se plicní tkáň stává jako stará houba – opotřebováním se zvětšují póry, materiál ztrácí pružnost a trhá se.
Při zničení alveolárních přepážek se tvoří velké buly (průměr může dosáhnout až 10 cm). Alveoly jsou vezikuly, které tvoří normální vzduchovou plicní tkáň. V alveolech se provádí skladování vzduchu, transport kyslíku, výměna vzduchu a samotný proces vyžaduje strukturu přívodu dávkovaného vzduchu. Bullae, i velmi malé, vnášejí do práce nejdůležitějšího dýchacího orgánu prvek chaosu a entropie.
Příznaky bulózního emfyzému
Řada studií publikovaných v otevřené mezinárodní databázi PubMed zdůrazňuje, že faktory jako:
- Kouření (15-20 balení);
- Systematické vdechování toxických látek (nepříznivé prostředí, práce v nebezpečných odvětvích, zneužívání návykových látek, drogová závislost);
- Nízká úroveň kvality života (špatná a nezdravá strava, hypotermie, nemoc, nedostatek kvalifikované lékařské péče).
A až vedle těchto faktorů z hlediska prevalence jsou prodělaná infekční a zánětlivá onemocnění dýchacích cest, autoimunitní onemocnění, metabolické poruchy a vrozené vlastnosti těla.
Bulózní emfyzém je v naprosté většině případů diagnostikován u starších nebo zralých lidí, ale buly lze nalézt i u mladých lidí.
Malé buly se vůbec neprojevují. Obecně je pro pacienta obtížné byť jen podezření na většinu onemocnění hlavního dýchacího orgánu – plíce nebolí, a když se objeví dušnost, kašel a nedostatek vzduchu, nemoc přivede pacienta do intenzivní péče v otázka hodin.
Patologické příznaky se mohou objevit, když se buly zvětší a vznikne emfyzém. Prevence onemocnění je možná pravidelným screeningem – nízkodávkovaným CT vyšetřením plic. Vyšetření v 3D režimu a ve vysokém rozlišení ukáže i ty nejmenší odchylky od normy.
K určení (přesného stadia) bulózního emfyzému se používá metoda spirometrie – funkční diagnostika plic. Zpravidla po spirometrii, pokud nejsou ukazatele normální, pneumolog odešle pacienta na CT plic.
Na buly v plicích lze mít podezření, pokud jsou přítomny následující příznaky:
- Dušnost a dýchací potíže;
- Odolnost vůči fyzické aktivitě, únava;
- Hypotenze, nekontrolované arytmie;
- Pocit neustálé únavy;
- Modré rty a konečky prstů;
- Bolestivá bledost;
- Pocit neúplné inspirace;
- Deformace hrudníku (v případě velkých bul se stává sudovitým).
Vzhledem k tomu, že zvětšení bulek trvá poměrně dlouho, pacient nemusí zaznamenat zhoršení zdravotního stavu, zejména je pro snížení vitální kapacity plic stále obtížnější zadržet dech a hypoxie obecně postihuje všechny vnitřní orgány – člověk doslova „vybledne“.
Buly v plicích na CT
Buly v plicích na CT jsou zobrazeny jako zřetelné, relativně tmavší, bublinovité oblasti plicní tkáně, připomínající díry nebo velké póry houby. Čím hustší je tkáň, tím světlejší je na CT vyšetření – takže například kosti jsou bílé, ale vzdušná plicní tkáň má relativně jednotnou grafitově šedou barvu.
Pomocí CT plic dokáže radiolog přesně určit průměr bul, jejich počet a zjistit, zda se nevyskytují známky emfyzému, bronchiektázie nebo jiných difuzních plicních onemocnění.
Jak léčit buly v plicích
Pacient musí přestat kouřit a přestat pracovat ve škodlivých výrobních činnostech, jinak budou všechna terapeutická opatření bezvýznamná. U nekomplikovaných případů a v časných stádiích emfyzému (neboli bulózní nemoci) je léčba konzervativní a kombinovaná. Terapie je předepsána pulmonologem a může zahrnovat:
- Léky (diuretika, bronchodilatátory, hormonální léky);
- Speciální kurz pohybové terapie a dechových cvičení;
- Pravidelná oxygenoterapie pomocí kyslíkového koncentrátoru.
- Pravidelná diagnostická opatření (CT plic, spirometrie, konzultace s pneumologem).
Pozitivní je, že úplné a doživotní odvykání kouření u většiny pacientů zastaví rozvoj bulózního emfyzému a použití oxygenoterapie u vážně nemocných může prodloužit život o 5-10 let.
Chirurgická léčba buly (endoskopické „šití“) může být indikována u recidivujícího pneumotoraxu na pozadí rostoucích dutin. Pacient podstoupí operace bulektomie a pleurodézy. Absolutní úspěch takové léčby však nelze zaručit.
chirurgická léčba
Chirurgická léčba se nazývá bullektomie. Pokud je člověku diagnostikován obří bulla, pak je to indikace k chirurgické léčbě. Malé buly se chirurgicky obtížně léčí a efekt operace je nevýznamný. Dušnost se zřídka zlepší.
Buly, které nejsou doprovázeny klinickými příznaky (dušnost) nebo komplikacemi (pneumotorax, hnisání), se nedoporučuje odstraňovat.
Kontraindikace bulektomie zahrnují pokračující kouření, těžké kardiovaskulární onemocnění a difuzní emfyzém s nízkou kompresí okolní plicní tkáně.
Indikací k chirurgické léčbě může být recidivující pneumotorax na pozadí bulózních změn. V tomto případě se současně provádí bulektomie a pleurodéza.
Podle údajů z roku 2022 je téměř každý čtvrtý Ital (24,2 % populace) kuřákem. Čísla vzrostla o 2 % ve srovnání s obdobím před pandemií, které nebylo vidět od roku 2006.
Kouření, jak je dnes dobře známo, je důležitým rizikovým faktorem pro rozvoj mnoha onemocnění, včetně rozedmy plic. Podle nedávných odhadů postihuje asi 210 milionů lidí na celém světě a každý rok může vést k úmrtí 3 milionů lidí.
V minulosti byl emfyzém častější u mužů, kteří byli silnými kuřáky. V posledních letech se však scénář změnil: ženy, které kouří, také trpí rozedmou plic a mnohem častěji než muži chronickou obstrukční plicní nemocí, která je s rozedmou plic spojena, jak uvidíme dále.
Včasný zásah, zejména k zabránění zhoršování plicních funkcí, je nejen možný, ale nezbytný. O patologii, jejích příčinách, symptomech, metodách diagnostiky a léčby jsme diskutovali spolu s Dr. Georgem Cremonou, přednostou pneumologické a patofyziologické služby v nemocnici Ospedale San Raffaele.
Co je to plicní emfyzém a jeho typy
Plicní emfyzém je onemocnění, které postihuje plicní alveoly a spočívá v degradaci tkáně a snížení schopnosti výměny kyslíku a oxidu uhličitého s krví.
„Alveolární tkáň je zničena kvůli značně zmenšenému povrchu pro výměnu plynů: jednou zničená alveolární tkáň se nemůže vrátit do předchozího stavu, je nenávratně poškozena,“ vysvětluje lékař.
Z morfologického hlediska jsou klasifikovány různé typy plicního emfyzému:
- centrilobulární (nebo centroacinární) emfyzém, nejběžnější forma u kuřáků;
- panlobulární (nebo panacinární) emfyzém;
- paraseptální emfyzém;
- atypický plicní emfyzém.
Příznaky
„Jedním z prvních příznaků emfyzému je samozřejmě sípání a dušnost, které se postupně zhoršují: nejprve se objevují při intenzivní fyzické aktivitě, poté při běžných úkonech (například při lezení do schodů) a nakonec v klidu. Navíc progresivní destrukce alveolů a plicních kapilár, stejně jako nedostatek kyslíku, může vést ke zvýšení tlaku v plicnici, což může vést k selhání pravé komory srdeční (RVHF).
Konečně u pacientů s emfyzémem je pravděpodobnější, že se u nich rozvine pneumotorax neboli prasknutí plicní tkáně, což vede ke kolapsu plic.“
Kromě dušnosti a srdečního selhání se mohou objevit následující:
- suchý kašel s chronickým vykašláváním sputa;
- únavu;
- srdeční problémy
- teplo;
- cyanóza rtů a nehtů.
Cigaretový kouř a zánět dýchacích cest
„Vdechování toxických výparů, jako je cigaretový kouř, poškozuje buňky a podporuje zánět. Jedná se o odstranění poškozených buněk a současně o inhibici přirozených opravných mechanismů, což vede ke vzniku rozedmy plic.
Plíce ztrácejí pružnost a alveoly praskají, čímž vznikají velké vzduchové prostory, které zmenšují povrch, který tělo potřebuje k výměně kyslíku a oxidu uhličitého,“ vysvětluje doktor Cremona.
Tento proces spojený s chronickým vdechováním škodlivých látek, jako je cigaretový kouř, se často vyskytuje společně se stavem chronického zánětu dýchacích cest (chronická bronchitida), vedoucím k dalšímu komplexnímu onemocnění – chronické obstrukční plicní nemoci.
„Nezapomínejme, že i přetrvávající infekce dolních cest dýchacích způsobují záněty a zvýšenou sekrecí hlenu mohou přispět k rozvoji onemocnění,“ říká specialista.
Diagnostika: analýzy a testy
Emfyzém obvykle postihuje kuřáky nad 50 let a projevuje se nenápadně dušností při námaze, kterou si pacient často spojuje s věkem nebo se sedavým způsobem života.
„Pacient se bohužel často obrátí na lékaře jen kvůli bronchitidě, po které už nemůže dýchat jako dříve. V této době je však onemocnění již značně pokročilé. Z tohoto důvodu je důležité, aby praktičtí lékaři proaktivně vyšetřovali nemoc u svých kuřáků starších 40 let a ptali se, zda často kašlou nebo si všimnou dušnosti během cvičení,“ vysvětluje doktor Cremona.
Přetrvávající kašel a dušnost: první příznaky
Lidé, kteří kouří, by měli kontaktovat svého lékaře, pokud mají:
- kašel téměř každý den po dobu alespoň 3 měsíců v roce po dobu 2 let po sobě,
- dušnost při cvičení, která ho ještě před rokem netrápila.
Lékař bude schopen správně získat anamnézu a fyzikální vyšetření a poté zajistit vhodná hodnocení s pulmonologem, aby určil nejlepší léčbu a prevenci komplikací.
Nejdůležitějším vyšetřením pro diagnostiku chronické obstrukční plicní nemoci je spirometrie, která ukazuje stupeň obstrukce proudění vzduchu. Jedná se o neinvazivní, nákladově efektivní, snadno proveditelný a snadno interpretovatelný test.
Pacient bude muset pouze silně fouknout do přístroje, který měří proud vzduchu, počínaje hlubokým nádechem. Za normálních okolností by zdravý člověk měl být schopen vydechnout 70–80 % veškerého vzduchu v první sekundě procedury.
U pacientů s obstrukcí dýchacích cest nebo se ztrátou elasticity plic, jako je tomu u emfyzému, to trvá mnohem déle. Tento typ obstrukce je většinou prakticky neléčitelný bronchodilatancii.
Дdalší funkční testy
Po stanovení klinického obrazu lze diagnózu potvrdit provedením dalších funkčních testů, včetně alveolárně-kapilárních difuzních testů, které hodnotí jak hyperinflaci plic, tak sníženou účinnost výměny plynů typickou pro emfyzém. Počítačová tomografie plic navíc dokáže včas odhalit oblasti alveolární destrukce.
V nejzávažnějších případech poskytne informace o okysličení krve měření pulzní oxymetrií. Kromě toho bude analýza arteriálních krevních plynů užitečná pro kontrolu správné výměny plynů v alveolech, hladiny kyslíku v krvi a předpovídání správné funkce plic.
Léčba
Neexistují žádné specifické léčebné metody k obnovení ztracené funkce dýchání. Jediným prvkem, který může změnit přirozenou historii emfyzému, je úplné ukončení kouření.
„Odvykání kouření ruší zrychlený pokles funkce plic a zpomaluje progresi onemocnění. Zbavit se kuřáckého návyku bohužel není snadné, ale dnes máme protitabáková centra, která mohou pomoci v boji se závislostí na nikotinu a poskytnout psychickou podporu. Tento kombinovaný přístup výrazně zvýšil úspěšnost odvykání kouření u motivovaných jedinců,“ potvrzuje pneumolog.
Kromě odvykání kouření je pacientovi doporučeno dodržovat zdravý životní styl, udržovat pravidelnou fyzickou aktivitu a nechat se očkovat proti chřipce a pneumokoku.
Léčba léky
„Mezi léčbu patří bronchodilatátory, které se používají ke snížení exspiračního omezení snížením hyperinflace plic a snížením dušnosti.
Používají se i protizánětlivé léky, které u některých pacientů dokážou snížit bronchiální obstrukci a zabránit exacerbaci bronchitidy a tím zachovat funkci plic. Tyto léky mohou zmírnit příznaky a zlepšit tak kvalitu života pacientů.
Antibiotika jsou indikována pouze při exacerbaci chronické bronchitidy nebo pneumokokové pneumonie,“ vysvětluje doktor Cremona.
Jiné léčby
U pacientů s těžkými formami, které vedou k respiračnímu selhání, se doporučuje používat doplňkový kyslík po dobu alespoň 18 hodin denně, aby se zabránilo selhání pravé komory.
Dechová rehabilitace je naopak indikována pacientům, kterým dušnost překáží v každodenních činnostech. Skládá se z interdisciplinárního programu zaměřeného na zlepšení pohybové kapacity prostřednictvím fyzikální terapie zaměřené na posílení končetin a dýchacích svalů, jakož i poskytování edukační a nutriční podpory, která pacientům pomáhá vyrovnat se s handicapem.
Komplikace způsobené emfyzémem
Nejčastějšími komplikacemi jsou epizody narůstající dušnosti a kašle, které někdy mohou pacienta ohrozit na životě. Tyto epizody mohou vést k dalšímu poškození funkce plic, což vede k vyššímu stupni komplexnosti onemocnění.
Příčiny exacerbací jsou často virové, někdy bakteriální infekce nebo zápal plic. Někdy mohou být také komplikovány srdečními záchvaty nebo epizodami srdečního selhání.
„Musí být vynaloženo více úsilí, aby se pacienti s tímto onemocněním našli v nejranějším stadiu, okamžitě zahájili sekundární prevenci a odvykání kouření, zahájili vhodnou medikamentózní terapii a změnili jeho životní styl, aby se zabránilo progresi onemocnění od jeho počátku,“ uzavírá Dr. Cremona.
