Systémový lupus erythematodes, SLE, Libman-Sachsova choroba, lupus je difúzní autoimunitní onemocnění, které postihuje pojivovou tkáň a její deriváty, mikrovaskulaturu a může postihnout i jakékoli vnitřní orgány, např. ledviny. Při tomto onemocnění protilátky produkované lidským imunitním systémem poškozují zdravé buňky.
Nemoc není nakažlivá. To znamená, že se nepřenáší z jedné osoby na druhou.
Lupus dostal své jméno podle svého hlavního příznaku – vyrážky na hřbetu nosu a tváří. Lokalizace vyrážky je ve tvaru motýla, protože postihuje hřbet nosu, křídla nosu, lícní kosti a tváře.
Je známo, že ženy onemocní 6–10krát častěji než muži. Navíc ženy ve věku 20-40 let (v reprodukčním věku) jsou k tomuto onemocnění náchylnější. Lupus však může postihnout i dítě nebo starší osobu jakéhokoli pohlaví.
Příznaky onemocnění jsou různé. Může se lišit jak u dospělých, tak u dětí.
Otevřít Rozsviťte se
Klasifikace lupusu
U lupusu existují specifické a nespecifické kožní léze.
Mezi specifickými kožními lézemi existují 3 formy onemocnění:
- chronické (nemoc může trvat dlouhou dobu);
- subakutní (příznaky lupusu zesílí pod vlivem UV záření, kůže se pokryje vystupujícími vyrážkami, někdy se šupinami, jako u psoriázy);
- akutní (u 60-80 % pacientů postihuje vyrážka obličej, krk, dekolt, trup, paže; dochází k erozi sliznic, pozorována fotosenzitivita).
Tyto formy mají zase svůj vlastní klasifikátor.
Akutní lupus erythematodes se vyskytuje:
- lokalizované;
- rozšířený;
- podobné toxické epidermální nekrolýze.
Subakutní se dělí na 4 formy:
- prstencový;
- bulózní;
- papulo-skvamózní / psoriasiformní;
- podobné toxické epidermální nekrolýze.
Chronický kožní SLE má složitější strukturu:
- diskoidní (lokalizovaný, rozšířený);
- hluboká (lupus panikulitida);
- hypertrofické/verukózní;
- lichenoidní diskoidní lupus (lichen planus, zkřížený syndrom);
- tumorózní/papulomucinózní lupus erythematodes;
- objevily se v důsledku omrzlin;
- lupus erythematodes sliznic (jsou postiženy ústa, nos, genitálie, spojivky).
Systémový lupus erythematodes ve své akutní formě je maligní. Symptomy se prudce zvyšují a zvyšují. Chronická forma je charakterizována prodlouženým výskytem jednoho nebo více symptomů. Velmi často se tato forma kombinuje s antifosfolipidovým syndromem nebo výskytem trombózy v jakémkoli orgánu.
Existují 3 hlavní fáze lupus erythematodes:
- minimální (vzhled bolesti hlavy, bolesti kloubů, zhoršení zdraví, periodická tělesná teplota, poškození kůže);
- střední (poškození těla, obličeje, kloubů, cévního systému, vnitřních orgánů);
- výrazné (výskyt komplikací v oběhovém systému, mozku, muskuloskeletálním systému).
Kromě uvedených forem a stádií se navíc rozlišuje několik dalších typů SLE:
- papilomatózní (bradavice na pokožce hlavy, kůže rukou);
- dyschromická (zhoršená nebo zvýšená produkce pigmentu v postižených oblastech);
- telangiektatický (projev zvýšeného vaskulárního vzoru na kůži);
- hyperkeratotická (počáteční forma rakoviny, charakterizovaná ztluštěním stratum corneum kůže);
- odstředivý erytém Biette (vyrážky na tvářích a hřbetu nosu, které vypadají jako motýl).
Otevřít Rozsviťte se
Etiologie lupus erythematodes
Vědci se po mnoho desetiletí snaží přijít na to, co je lupus. Etiologie tohoto onemocnění zůstává neznámá. Důležitými faktory v patogenezi jsou dědičnost, dále expozice UV záření, tvorba autoprotilátek a rozvoj autoimunitních reakcí, dysregulace funkcí T-lymfocytů a dendritických buněk.
Na základě výše uvedeného lékařská věda identifikuje hlavní příčiny lupusu.
Pro diskoidní lupus erythematodes jsou rizikové faktory:
- I kožní fototyp;
- nesnášenlivost léků;
- ložiska chronických infekcí v těle;
- dlouhodobý pobyt v nepříznivých povětrnostních podmínkách: mráz, vítr, vystavení přímému slunečnímu záření.
Pro kožní formy:
- UV záření;
- virové infekce;
- trauma na kůži;
- některé léky (včetně antibiotik, sulfonamidů, blokátorů kalciových kanálů, léků k léčbě nádorů atd.).
Další rizikové faktory, které vyvolávají rozvoj lupus erythematodes, jsou také:
- kouření a alkohol;
- častá revmatická a alergická onemocnění;
- hormonální poruchy;
- dlouhodobý stres;
- poruchy endokrinních a metabolických procesů.
Otevřít Rozsviťte se
Patogeneze lupusu
Zpočátku dochází k selhání imunitního systému, což má za následek zvýšenou aktivitu lymfocytů a tvorbu imunitních komplexů. Velké bílkovinné útvary se šíří po celém těle a ukládají se ve stěnách cév. V místě připojení proteinové molekuly podporují uvolňování enzymů z buněk, které poškozují zdravé tkáně těla.
Otevřít Rozsviťte se
Klinické projevy lupusu
Charakteristické příznaky tohoto autoimunitního onemocnění jsou:
- dermatologické projevy (vyrážka na obličeji a těle, stejně jako záněty sliznic nosu, úst atd., někdy vypadávání vlasů, trofické vředy);
- bolest (častěji v kloubech rukou a zápěstí, a pokud jsou vazy poškozeny, pacient se stává náchylnější k dislokacím a subluxacím);
- těžká únava;
- otok a poškození tkáně.
Na začátku onemocnění pacient pociťuje první známky lupus erythematodes:
- slabost;
- ztráta hmotnosti;
- vysoká horečka;
- zarudnutí na lícních kostech, tvářích, hřbetu nosu;
- přecitlivělost na sluneční paprsky.
Otevřít Rozsviťte se
Příznaky lupus erythematodes u žen se objevují jako:
- dušnost;
- anémie;
- křeče;
- horečka;
- bolest na hrudi;
- svědění kůže;
- zvětšené lymfatické uzliny;
- křehké nehty;
- ztuhlost pohybů;
- silná ztráta vlasů a zubů;
- vyrážky na obličeji, krku, hřbetu rukou;
- vředy v ústech;
- dysfunkce gastrointestinálního traktu.
Otevřít Rozsviťte se
Příznaky lupusu nejsou příliš specifické, takže bez lékařského vyšetření a podrobné diagnostiky je nemožné určit onemocnění. Příznaky lupus erythematodes mohou často naznačovat jiná onemocnění.
V akutní fázi může proces způsobit různá závažná onemocnění.
Otevřít Rozsviťte se
Vlastnosti průběhu lupusu během těhotenství
Hormonální změny v ženském těle slouží jako impuls pro rozvoj onemocnění. Během těhotenství patologie ovlivňuje fetální tkáň a placentu. Těhotenství výrazně zhoršuje průběh onemocnění. Nejčastěji je zaznamenána pozdní toxikóza a předčasný porod.
SLE je také charakterizován hematologickými poruchami. To je příčinou krvácení v časném a poporodním období.
Těhotenství je kontraindikováno v případě exacerbace lupus erythematodes – s poškozením ledvin. Plod je zachován u nemocných žen se subakutní a chronickou patologií, při dlouhodobé absenci příznaků SLE.
Lupus během těhotenství může způsobit komplikace: intrauterinní růstovou retardaci, předčasné narození a narození mrtvého dítěte. Existuje také riziko novorozeneckého lupusu u plodu a novorozence.
Otevřít Rozsviťte se
Vlastnosti manifestace lupus erythematodes u dětí
Na děti narozené od nemocné matky se nemoc zpravidla nepřenáší. V krvi však mají lupus placentární faktor, který se u plodu objevuje od 3. měsíce nitroděložního vývoje a po dosažení 6. měsíce mizí. U poloviny dětí po narození je však diagnostikována srdeční choroba různé závažnosti, hemoragická diatéza a lupusové kožní vyrážky. Nejčastěji tyto jevy časem vymizí.
Diskoidní lupus erythematodes postihuje především dívky ve věku 9–14 let. Někdy se vyskytuje u dětí ve věku 5 až 7 let. Ve většině případů se onemocnění rozvíjí závažněji a rychleji u dětí a dospívajících, což způsobuje vyšší úmrtnost než u dospělých. To je vysvětleno charakteristikou zánětu v kombinaci s poruchou srážení krve v těle dítěte.
Otevřít Rozsviťte se
Komplikace
Důsledky pro lupus:
- poškození ledvin (nefróza, nefritida);
- kardiovaskulární onemocnění (mrtvice, perikarditida, ateroskleróza, endokarditida, myokarditida);
- onemocnění plic (tuberkulózní lupus, bronchitida, pneumonie, pleurisy, plicní embolie);
- závažná onemocnění hematopoetického systému;
- smrt.
Otevřít Rozsviťte se
Diagnóza lupusu
Při diagnostice lupus erythematodes se kromě anamnézy a fyzikálního vyšetření používají následující laboratorní testy:
- obecná analýza krve a moči;
- biochemie krve;
- imunologické testy.
Instrumentální diagnostika se používá k určení škod způsobených nemocí v těle pacienta. To může být:
- EKG;
- CT
- MRI;
- Ultrazvuk břišní dutiny;
- biopsie kůže, ledvin;
- radiografie kloubu.
Budete také potřebovat konzultace s revmatologem a oftalmologem.
Na základě výsledků výzkumu lékař stanoví léčebný režim.
Otevřít Rozsviťte se
Léčba lupus erythematodes
Při léčbě lupusu se používají cytostatická imunosupresiva, glukokortikosteroidy, protizánětlivé nesteroidní léky, biologická činidla a další léky podle uvážení lékaře.
Dále může být předepsána pulzní terapie, mimotělní detoxikace a plazmaferéza.
V těžkých případech onemocnění se používá endoprotetika a autologní transplantace kmenových buněk.
Otevřít Rozsviťte se
Kontrola hojení
V subakutním průběhu SLE probíhá ve fázích. Recidivující projevy jsou nahrazeny remisí. Po poškození vnitřních orgánů se do 2–4 let objevují nebezpečné komplikace. V chronických případech je prognóza onemocnění příznivá. Dochází k delší době remise, následky se dostavují po desetiletích. Je nutný systematický lékařský dohled.
Otevřít Rozsviťte se
Prevence lupus erythematodes
Abyste eliminovali nepříjemné projevy SLE, musíte dodržovat tato pravidla:
- dodržovat režim racionální práce a odpočinku;
- hrát sport;
- vyhnout se dlouhodobému pobytu na slunci;
- neopalujte se v soláriu;
- vyhnout se nadměrnému přehřátí;
- sledujte svou stravu, vyhněte se konzumaci alergenních potravin;
- v létě nanášejte na pokožku speciální opalovací krém.
Otevřít Rozsviťte se
Tipy a triky
Při léčbě lupusu je důležité:
- zbavit se špatných návyků;
- pijte dostatečný (ale ne nadměrný) objem;
- dodržovat užívání léků v dávce a podle schématu předepsaného lékařem;
- dodržovat dietní dietu (z jídelníčku jsou vyloučeny kofein, hypoalergenní potraviny, smažená a uzená jídla, vnitřnosti a přidávají se potraviny s vysokým obsahem vlákniny a vápníku).
Otevřít Rozsviťte se
Článek má pouze informativní charakter. Pamatujte prosím: samoléčba může být škodlivá pro vaše zdraví.
