Jaká je bolest s osteosarkomem?

Osteosarkom je maligní kostní nádor, který se nejčastěji vyskytuje u dětí a dospívajících. Jde o nejčastější primární kostní nádor u dětí. Každý rok je ve Spojených státech diagnostikováno asi 400 nových případů. Osteosarkom je třetím nejčastějším nádorovým onemocněním u dospívajících.

Osteosarkom se může vyvinout v jakékoli kosti, ale obvykle se vyskytuje na širokých koncích dlouhých kostí nohy nebo paže. Nejčastěji se nádor objevuje v nezralých kostních buňkách (osteoblastech), které tvoří novou kostní tkáň.

Nejčastěji se osteosarkom vyvíjí v blízkosti kolenního kloubu ve spodní části stehenní kosti nebo v horní části bérce (tibie). Dalším místem, kde často vzniká osteosarkom, je kost nadloktí v blízkosti ramenního kloubu (humerus). Někdy se tvoří v plochých kostech, jako je pánev nebo lebka, ale to je méně časté. Ve vzácných případech může být osteosarkom nalezen spíše v měkké tkáni než v kosti.

Osteosarkom se může vyvinout uvnitř kosti (centrální nádory) nebo na vnějším povrchu kosti (povrchové nádory). Většina osteosarkomů u dětí se vyvíjí uvnitř kosti.

Rizikové faktory a příčiny osteosarkomu

Osteosarkom se obvykle rozvíjí po 10 letech a velmi vzácně před 5. rokem věku.

Přítomnost určitých faktorů může zvýšit riziko vzniku osteosarkomu.

Osteosarkom je o něco častější u mužů než u žen.
Riziko vzniku osteosarkomu u dětí černé rasy je vyšší než u zástupců kavkazské rasy.
U pacientů, kteří přežili rakovinu, kteří podstoupili radiační terapii, se riziko také zvyšuje.
Genetické faktory mohou zvýšit riziko. Malé procento dětí má změny nebo mutace v genech, které zvyšují riziko vzniku osteosarkomu a dalších typů rakoviny. Z tohoto důvodu jsou více ohroženi lidé s dědičným retinoblastomem, s anamnézou vícečetných rakovinných diagnóz, stejně jako s rakovinou prsu, leukémií, nádory mozku a nádory kostí nebo měkkých tkání u příbuzných.
Jiné vzácné vrozené stavy způsobené specifickými genovými mutacemi mohou také zvýšit riziko vzniku osteosarkomu. Patří mezi ně Li-Fraumeni syndrom, Rothmund-Thomsonův syndrom, Bloomův syndrom, Wernerův syndrom a Diamond-Blackfanova anémie.

Známky a příznaky osteosarkomu

Osteosarkom poškozuje a oslabuje kost. Příznaky závisí na umístění nádoru. V počátečních stádiích mohou být příznaky jemné a podobné jako u jiných onemocnění.

Bolest kostí nebo kloubů
Potíže s pohybem kloubu
Ztvrdnutí nebo otok v oblasti kostí
Kulhání a problémy s chůzí
Zlomenina

Bolest se může během týdnů nebo měsíců zhoršovat. Dítě se může v noci budit bolestí. Volně prodejné léky proti bolesti, jako je ibuprofen nebo paracetamol, nemusí časem zmírnit bolest.

Diagnóza osteosarkomu

K diagnostice osteosarkomu se používají různé testy. Používají se následující studie:

Anamnéza, fyzikální vyšetření a krevní testy k získání informací o symptomech, celkovém zdravotním stavu, prodělaných nemocech a rizikových faktorech.
Diagnostické zobrazovací metody pro vyhledávání nádorů a stanovení taktiky dalšího vyšetření.
- Rentgenové snímky celé kosti se používají k hledání segmentálních lézí, které indikují šíření osteosarkomu z primárního nádoru do jiných částí kosti.
- CT hrudníku se používá k určení, zda se osteosarkom rozšířil do plic.
- MRI se používá k hodnocení nádoru a plánování operace.
- Zobrazování celého těla s kostní scintigrafií nebo PET skenem se používá k hodnocení šíření osteosarkomu do dalších částí kosti.
U dětí s osteosarkomem se k detekci segmentálních lézí používá radiografie.

CT hrudníku se používá k určení, zda se osteosarkom rozšířil do plic.

Určení stádia vývoje osteosarkomu

Osteosarkom je obvykle popisován jako lokalizovaný nebo metastatický. U lokalizovaného osteosarkomu je nádor pouze v jedné části těla. U metastatického osteosarkomu se nádor rozšířil do dalších oblastí, jako jsou plíce nebo jiné kosti. Nejčastěji se osteosarkom šíří do plic.

Prognóza léčby osteosarkomu

Šance na dlouhodobé vyléčení u pacientů s jediným lokalizovaným osteosarkomem, který lze zcela chirurgicky odstranit, je 65–70 %. Pokud se nádor v době diagnózy již rozšířil (metastatický osteosarkom), je šance na přežití asi 30 %.

Předpověď závisí na několika faktorech:
- Velikost a umístění nádoru
- Rozšíření nádoru do jiných částí těla
- Možnost úplného odstranění nádoru chirurgicky
- Recidiva nádoru (recidiva)
- Odpověď nádoru na chemoterapii
K relapsu dochází přibližně u 30 % pacientů. Nejčastěji k tomu dochází tvorbou nových nádorových uzlin v plicích. V případě recidivy je prognóza ovlivněna faktory, jako je možnost chirurgické resekce nádoru a doba relapsu. Časné relapsy (během 18 měsíců od diagnózy) obvykle reagují na léčbu hůře než ty, které se objeví později. Pokud se rakovina po léčbě vrátí, je 10letá míra přežití po recidivě přibližně 17 %. Pravděpodobnost přežití klesá s další recidivou.

Léčba osteosarkomu

Osteosarkom se obvykle léčí chemoterapií s následnou operací. Pokud nelze nádor odstranit chirurgicky nebo po operaci zůstanou některé nádorové buňky, lze použít další léčbu, jako je radiační terapie.

Chirurgie

Pokud je to možné, provádí se operace k odstranění nádoru. Malé množství tkáně kolem něj je odstraněno spolu s nádorem, aby se zajistilo, že nezůstaly žádné rakovinné buňky. Ve většině případů lze osteosarkom vyléčit operací šetřící končetiny. Při tomto typu operace lékař odstraní část kosti obsahující nádor a nahradí kost kovovou protézou nebo jiným kusem kosti. Pokud není možné odstranit celý nádor při operaci šetřící končetinu, může být nutná amputace.

Chemoterapie

Kromě chirurgického zákroku se k léčbě osteosarkomu používá chemoterapie. Chemoterapie se podává před operací ke zmenšení velikosti nádoru. Chemoterapeutické léky zabíjejí rakovinné buňky nebo jim brání v růstu a reprodukci. K léčbě osteosarkomu se často používá více léků. Většina chemoterapie se podává intravenózně, ale některé chemoterapeutické léky lze užívat perorálně. Kromě toho se chemoterapie často podává několik měsíců po operaci, aby se odstranily zbývající rakovinné buňky a zabránilo se návratu nádoru.

Před operací pacienti podstupují 2měsíční chemoterapii. Režim tří léků často zahrnuje cisplatinu, doxorubicin a vysoké dávky methotrexátu. Po operaci k odstranění nádoru se podávají další cykly chemoterapie. Obvyklá délka léčby je přibližně 8–9 měsíců.

radiační terapie

Radiační terapie se k léčbě osteosarkomu používá zřídka. Tento typ rakovinných buněk není příliš citlivý na záření. Pokud však nelze nádor zcela odstranit chirurgickým zákrokem nebo pokud nádorové buňky po operaci zůstanou, lze použít záření, aby se pokusilo zabít rakovinné buňky nebo zpomalit jejich růst.

Cílová terapie

Léky cílené terapie jsou nové léky, které se zaměřují na rakovinné buňky a blokují jejich růst. Pro léčbu kostních nádorů se studují inhibitory kináz a monoklonální protilátky. Inhibitory kinázy blokují protein zodpovědný za zvýšení počtu rakovinných buněk. Léčba monoklonálními protilátkami využívá speciální proteiny, které se navážou na rakovinné buňky, aby je zabily nebo zpomalily jejich růst.

Život po osteosarkomu

Monitorování relapsu

K odhalení relapsu budou muset pacienti podstupovat kontrolní vyšetření každých několik měsíců po dobu několika let po léčbě. Lékaři poskytnou konkrétní doporučení ohledně nezbytných vyšetření a vysvětlí, jak často je bude nutné podstupovat. Screeningové testy obvykle zahrnují krevní testy, CT vyšetření plic a rentgenové snímky postižené kosti.

Pacienti s určitými dědičnými syndromy nebo genetickými chorobami jsou ohroženi rozvojem rakoviny v budoucnu a vyžadují další vyšetření během sledování.

Život po operaci nebo amputaci šetřící končetiny

Obecně platí, že většina pacientů, kteří přežili osteosarkom, kteří podstoupí operaci nebo amputaci šetřící končetiny, si časem vede dobře. Uvádějí dobré fyzické zdraví a kvalitu života. Sledování je nezbytné pro udržení pokračující mobility. Pacienti by měli podstoupit každoroční vyšetření ke kontrole muskuloskeletálních funkcí. Je důležité se ujistit, že neexistují žádné aktuální problémy. Nerovnoměrná délka končetin, změny v chůzi, problémy s klouby nebo jiné problémy mohou způsobit chronickou bolest nebo invaliditu. Tyto problémy je třeba správně identifikovat a řešit.

Pacienti po amputaci by také měli podstupovat každoroční vyšetření, aby byla zachována funkce jejich protetických končetin. Ortoped by měl vyšetřovat pacienty s endoprotézou (kostní štěp a/nebo kovový implantát) alespoň jednou ročně. Pacienti, kteří podstoupí operaci šetřící končetiny, mohou s přibývajícím věkem vyžadovat další operace prodlužující končetiny.

Zdraví po osteosarkomu

Děti léčené pro osteosarkom jsou vystaveny riziku dlouhodobých následků souvisejících s léčbou. Všichni bývalí pacienti by měli nadále docházet na pravidelné kontroly a kontroly u svého lékaře primární péče. Pro udržení celkového zdraví a prevenci nemocí se doporučuje dodržovat zdravý životní styl a stravu.

Lidé, kteří přežili rakovinu kostí, bývají méně aktivní než ostatní lidé. Pravidelné cvičení je důležité pro udržení zdraví a kondice. To je důležité zejména pro pacienty, kteří podstoupili končetinu šetřící operaci nebo amputaci.

Pacienti, kteří dostávají systémovou chemoterapii a/nebo radiační terapii, by měli být sledováni z hlediska akutních účinků a dlouhodobých následků terapie. Možné problémy s léčbou mohou zahrnovat ztrátu sluchu, srdeční problémy, poškození ledvin a sekundární rakoviny.

Podle Childhood Cancer Survival Study má přibližně 25 % pacientů, kteří přežili rakovinu, stále vážné chronické stavy 25 let po diagnóze. Mezi tato onemocnění patří sekundární rakovina (riziko zvýšené v důsledku vystavení radiaci), chronické srdeční selhání (v důsledku expozice doxorubicinu), neplodnost nebo problémy během těhotenství a konečné stadium selhání ledvin nebo renální dysfunkce. Pravidelné kontroly u lékaře primární péče mohou bývalým pacientům pomoci sledovat a zvládat případné dlouhodobé účinky.

–
Datum změny: červen 2018

fyzioterapie

U dětí s rakovinou může fyzikální terapie pomoci zvýšit svalovou sílu, zlepšit pohyblivost a zlepšit fyzickou kondici a funkční stav.

Více o fyzikální terapii

Dlouhodobé následky na kosti

Některé způsoby léčby rakoviny u dětí mohou snížit pevnost kostí. To je zvláště nebezpečné, protože kosti rostou a přibývají na hmotě během dětství a dospívání.

Novinky o osteosarkomu

Tyto informace jsou určeny pro všeobecné vzdělávací účely a nenahrazují rady od lékaře. Informace v lékařské oblasti jsou neustále aktualizovány s vývojem vědy. Obsah našich webových stránek pravidelně aktualizujeme. Poraďte se se svým lékařem nebo zdravotníkem.
- - O rakovině u dětí
  - Diagnostika a léčba
  - Léčba a podpora
  - Rodinné informace
  - Život po rakovině
  - - Odmítnutí odpovědnosti za lékařské informace
    - Oznámení o nediskriminaci
    - Zásady ochrany osobních údajů
    - Podmínky
    být v kontaktu
    
    Přihlaste se k odběru pravidelných aktualizací o novém obsahu a funkcích.
    
    Pokud mluvíte jiným jazykem, máte k dispozici bezplatné eskortní služby. Zavolejte na číslo 1-866-278-5833 (TTY: 1-901-595-1040)
    
    © 2023 St. Judeova dětská výzkumná nemocnice. Všechna práva vyhrazena.
    
    Osteosarkom je maligní nádor pocházející z kostní tkáně. Je charakterizován tendencí k rychlému toku a časným metastázám. V počátečních stádiích se projevuje jako lokální bolest, podobná bolestem při revmatismu. V budoucnu se objeví otok, omezení pohybu v blízkém kloubu. Bolesti se stávají ostrými, nesnesitelnými. Vznikají metastázy. Patologie je diagnostikována na základě anamnézy, výsledků vyšetření, radiografie, CT, MRI a dalších studií. Léčba zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění nádoru v kombinaci s předoperační a pooperační chemoterapií.
    
    ICD-10
    - Příčiny osteosarkomu
    - Patoanatomie
    - Klasifikace
    - Příznaky osteosarkomu
    - diagnostika
    - Léčba osteosarkomu
    - Prognóza a prevence
    - Ceny za ošetření
    Přehled
    
    Osteosarkom (z lat. osteon kost, řecky sarkos maso, maso + nádor oma) je zhoubný novotvar vycházející z kostních elementů. Tento nádor se vyznačuje časnými metastázami a rychlým průběhem. Dříve byla prognóza tohoto onemocnění velmi nepříznivá. Pětileté přežití bylo pozorováno v méně než 10 % případů. V dnešní době, díky vzniku nových metod léčby, se šance pacientů výrazně zvýšily. 5 let od diagnózy dnes přežívá více než 70 % pacientů s lokalizovaným osteosarkomem a 80–90 % pacientů s nádory citlivými na chemoterapii.
    
    Podle odborníků z oblasti klinické onkologie je osteosarkom častěji pozorován u mladých pacientů. Více než dvě třetiny všech případů onemocnění se vyskytují ve věku od 10 do 40 let. Muži navíc trpí dvakrát častěji než ženy. Vrchol výskytu nastává v období rychlého růstu: 10-14 let u dívek a 15-19 let u chlapců. Po 50 letech je takový nádor extrémně vzácný.
    
    Příčiny osteosarkomu
    
    Důvody rozvoje onemocnění nebyly dosud objasněny. Existuje však řada okolností, kdy se riziko jejího vzniku zvyšuje. Patří mezi ně radiační terapie a chemoterapie dříve prováděné pro jinou rakovinu. Samotné trauma (modřina nebo zlomenina) nijak neovlivňuje pravděpodobnost vzniku nádoru. V některých případech se však jedná o dosti závažné traumatické poranění (patologická zlomenina) nebo neobvyklou bolest v postiženém místě přetrvávající dlouhou dobu po modřině, která způsobí návštěvu traumatologa a následné odhalení osteosarkomu. V některých případech se osteosarkom vyvíjí na pozadí chronické osteomyelitidy. Riziko tvorby nádorů se zvyšuje také s Pagetovou chorobou (osteitis deformans).
    
    Patoanatomie
    
    Obvykle onemocnění postihuje dlouhé tubulární kosti. Podíl krátkých a plochých kostí není větší než 20 % z celkového počtu všech osteosarkomů. Dolní končetiny jsou postiženy 5-6x častěji než horní. Přitom asi 80 % z celkového počtu osteogenních sarkomů vzniká v oblasti distálního konce femuru. Další, v sestupném pořadí frekvence, jsou kosti holenní, pažní, pánevní a lýtkové. Pak – kosti ramenního pletence a ulny. Kosti lebky jsou postiženy zřídka, hlavně u dětí nebo starších osob.
    
    Typickou lokalizací osteosarkomu je oblast metafýzy (část kosti umístěná mezi kloubním koncem a diafýzou). Asi 10 % z celkového počtu osteosarkomů kyčle se však nachází v její diafyzární části, přičemž metafýza zůstává intaktní. Kromě toho má osteosarkom „oblíbená“ místa v každé jednotlivé kosti. Takže na kyčli je obvykle postižen distální konec, na tibii – vnitřní kondyl, na rameni – oblast, kde se nachází drsnost deltového svalu.
    
    Klasifikace
    
    Při stanovení diagnózy osteosarkomu se provádí staging – posouzení prevalence procesu. S ohledem na prevalenci jsou všechny osteosarkomy rozděleny do dvou velkých skupin:
    - lokalizované sarkomy. Nádorové buňky jsou přítomny pouze v místě původní lokalizace nebo okolních tkáních.
    - metastatické sarkomy. Jsou detekovány metastatické léze jiných orgánů.
    Předpokládá se, že 80 % pacientů má mikrometastázy, které jsou tak malé, že nejsou detekovány během dalších studií. Kromě toho se rozlišuje multifokální sarkom, při kterém se nádory vyskytují současně v několika (dvou nebo více) kostech.
    
    Osteosarkom, stejně jako jiné zhoubné nádory, se v některých případech po léčbě vrací. Nový nádor může vzniknout jak v místě lokalizace předchozího, tak v jiné části těla (v oblasti metastáz). Tento stav se nazývá relaps. Relaps u osteosarkomu se nejčastěji rozvíjí 2-3 roky po léčbě a nachází se v plicích. V budoucnu jsou také možné relapsy, ale pravděpodobnost jejich vývoje klesá.
    
    Příznaky osteosarkomu
    
    Nemoc začíná postupně, postupně. Zpočátku je pacient rušen tupými, neurčitými bolestmi, které se vyskytují v blízkosti kloubu. Svou povahou mohou připomínat bolest při revmatické myalgii, artralgii, myositidě nebo periartritidě. V kloubu není žádný výpotek (tekutina). Nádor postupně roste, do procesu se zapojují blízké tkáně a bolest zesiluje. Postižená část kosti nabývá na objemu, měkké tkáně nad ní otečou, na kůži se objeví flebektázie (síť drobných rozšířených žilek). V sousedním kloubu se vytvoří kontraktura. S lokalizací osteosarkomu vzniká kulhání na kostech dolní končetiny. Palpace postižené oblasti je ostře bolestivá.
    
    Po chvíli se bolest stává nesnesitelnou a zbavuje spánku. Objevují se jak při cvičení, tak v klidu a konvenční analgetika je nezmírňují. Osteosarkom dále rychle roste, šíří se do sousedních tkání, raší svaly a vyplňuje kanál kostní dřeně. Nádorové buňky jsou přenášeny krevním řečištěm, „usazují se“ v různých orgánech a tvoří metastázy. V tomto případě je nejčastěji postižen mozek a plíce.
    
    diagnostika
    
    Diagnóza osteosarkomu se provádí na základě klinických údajů, výsledků instrumentálních a laboratorních studií. Onkolog pacienta vyslýchá, všímá si postupného nástupu a neurčitých bolestí v blízkosti kloubu a také nárůstu těchto bolestí v čase. Otok v postižené oblasti v počátečních stádiích je určen pouze u 25% pacientů. Flebektázie se vyskytuje v pozdějších stádiích a také není pozorována u všech pacientů. Absence těchto příznaků proto nemůže být důvodem k vyloučení maligního novotvaru.
    
    Konečná diagnóza je stanovena na základě výsledků dalších studií: radiografie, skenování kostí a biopsie tkáně odebrané z postižené oblasti. K detekci metastáz v jiných orgánech se provádí počítačová tomografie a radiografie.
    
    V počáteční fázi se na rentgenových snímcích zjišťuje osteoporóza a rozmazání obrysů nádoru. Následně se zjistí defekt v kostní tkáni. Často je charakteristický obraz oddělení periostu s tvorbou “hledí”. U dětí se často vyskytuje jehličková periostitis – tenké kostní útvary (spikuly) umístěné kolmo na kost. Na rentgenovém snímku takové útvary vytvářejí typický obraz „slunečních paprsků“.
    
    Při vyšetření biopsie jsou detekovány buňky sarkomatózní pojivové tkáně, z nichž některé tvoří osteoidní a atypické kostní buňky. Jsou zjištěna závažná porušení kostní struktury. V mnoha případech je osteogeneze (tvorba kosti) mírná a vyskytuje se pouze na periferii osteosarkomu. Osteosarkom se odlišuje od osteoblastoklastomu, chrupavčitých exostóz, eozinofilního granulomu a chondrosarkomu.
    
    Léčba osteosarkomu
    
    Taktika léčby se volí s přihlédnutím k lokalizaci osteosarkomu, stadiu onemocnění, věku pacienta, jeho celkovému stavu, přítomnosti relapsů atd. Léčba osteosarkomu se provádí na onkologickém oddělení a zahrnuje tři fáze:
    - Předoperační chemoterapie ke zmenšení primárního nádoru a potlačení malých metastáz. Používá se ifosfamid, methotrexát, etoposid, ale i platinové přípravky (cisplatina, karboplatina).
    - Chirurgická léčba k odstranění nádoru. V minulosti se u osteosarkomů prováděly amputace a disartikulace. V současné době se ve většině případů provádí šetřící orgán zachovávající výkon – segmentální resekce postižené oblasti s její náhradou implantátem z kovu, plastu, vlastní kosti pacienta nebo kosti kadaverózní. Amputace je nutná pouze u velké velikosti osteosarkomu, patologické zlomeniny, klíčení měkkých tkání nebo neurovaskulárního svazku. Chirurgicky lze odstranit nejen primární nádor, ale i velké metastázy v plicích. Pokud jsou postiženy lymfatické uzliny, provádí se i jejich chirurgické odstranění (lymfadenektomie).
    - Pooperační chemoterapie k trvalému potlačení maligních buněk, které mohly zůstat v oblasti metastáz nebo v místě primárního nádoru.
    Radiační terapie pro osteosarkom je neúčinná a provádí se pouze tehdy, pokud existují absolutní kontraindikace k operaci.
    
    Prognóza a prevence
    
    Prognóza osteosarkomu závisí na určitých faktorech před a po léčbě. Faktory ovlivňující prognózu před léčbou osteosarkomu:
    - Velikost a umístění nádoru.
    - Stádium osteosarkomu (lokalizovaný nádor, přítomnost metastáz v jiných orgánech).
    - Věk a celkový zdravotní stav pacienta.
    Po léčbě je prognóza určena účinností chemoterapie a výsledkem operace. Optimističtější prognóza je při výrazném poklesu místa stáze a primárního ložiska po chemoterapii, stejně jako při úplném odstranění nádoru.
    
    V minulosti patřil osteosarkom mezi zhoubné nádory s nejnepříznivější prognózou. I když byly během léčby prováděny těžké mutilační operace – amputace a disartikulace končetin, pětileté přežití nepřesáhlo 5-10%. V současné době se v důsledku vzniku nových metod léčby a používání účinných orgán zachovávajících operací výrazně zvýšily šance pacientů na úspěšný výsledek i při přítomnosti plicních metastáz. Pětileté přežití u lokalizovaného osteosarkomu je dnes více než 70 % a ve skupině s osteogenními sarkomy citlivými na chemoterapii je toto číslo ještě vyšší – 80–90 %.
    
    Literatura
    1. Nádory a nádorům podobná onemocnění kostí / Neishtadt E.L., Markochev A.B. — 2007
    
    2. Ortopedie. Průvodce pro praktické lékaře / Kornilov N.V., Gryaznukhin E.G., Ostashko V.I., Redko K.G. — 2001
    
    ČTĚTE VÍCE
    Kdo může porazit Orca?