Legionářská nemoc se pohybuje v rozsahu závažnosti od mírného horečnatého onemocnění až po závažnou a někdy smrtelnou formu zápalu plic a je způsobena expozicí variantě bakterie Legionella, které se nacházejí v kontaminované vodě a půdních směsích pro rostliny.
Často jsou případy legionelózy klasifikovány na základě okolností infekce (mimo lékařská zařízení, během cestování nebo při léčbě v nemocnici).
Celosvětově jsou případy legionelózy, včetně propuknutí, nejčastěji výsledkem přítomnosti bakterie Legionella pneumophila ve vodních zdrojích. Legionella pneumophila a příbuzné druhy se běžně vyskytují v jezerech, řekách, potocích, horkých pramenech a dalších vodních plochách. Ostatní odrůdy včetně L. longbeachae, lze nalézt v půdních směsích pro rostliny.
Bakterie L. pneumophila byl poprvé identifikován v roce 1977, kdy bylo zjištěno, že je zodpovědný za vypuknutí těžkého zápalu plic mezi návštěvníky kongresového centra v USA v roce 1976. Od té doby je spojován s ohnisky spojenými se špatnou údržbou umělých vodních systémů.
Infekční dávka bakterie nebyla stanovena, ale lze předpokládat, že je pro vnímavé jedince nízká, protože případy onemocnění byly zjištěny po krátkém kontaktu se zdroji ohnisek a také ve vzdálenosti tří kilometrů a více z takových zdrojů. Pravděpodobnost vzniku infekce závisí na koncentraci Legionella ve vodním zdroji tvorba a šíření aerosolů, individuální charakteristiky pacienta, jako je věk a přítomnost onemocnění v době infekce, stejně jako virulence konkrétního kmene Legionella. Ve většině případů infekce nevede k rozvoji onemocnění.
Patogen
Původcem onemocnění jsou bakterie Legionellapřítomné ve vodě nebo půdních směsích pro rostliny. Nejběžnějším patogenem je sladkovodní odrůda L. pneumophila, který se vyskytuje v přirozeném vodním prostředí po celém světě. Nejčastějším zdrojem infekce jsou však umělé vodní systémy, které poskytují příznivé podmínky pro růst a rozmnožování. Legionella.
Tyto bakterie žijí a množí se ve vodních systémech při teplotách 20–50 stupňů Celsia (optimálně -35 stupňů Celsia). Legionella schopné přežít a paraziticky se množit v jednobuněčných prvokech a biofilmech, které se tvoří ve vodních systémech. K infekci člověka může dojít v důsledku infekce buněk, která probíhá podobně jako infekce prvoků mikroorganismy bakteriemi.
Přenos infekce
Nejběžnější způsob přenosu Legionella je inhalace kontaminovaných aerosolů vytvořených z vody, ve které je bakterie přítomna. Ke zdrojům aerosolů schopných přenosu Legionella, zahrnují chladicí jednotky pro klimatizační systémy, systémy teplé a studené vody, zvlhčovače a vířivé vany. Infekce, zejména mezi vnímavými nemocničními pacienty, může také nastat prostřednictvím aspirace kontaminované vody a ledu a prostřednictvím expozice infikovaných novorozenců během porodů do vody. Dosud nebyly zaznamenány případy přímého přenosu infekce z člověka na člověka.
Rozsah distribuce
Předpokládá se, že legionářská nemoc je běžná po celém světě.
Odhadovaný výskyt legionelózy se značně liší v závislosti na intenzitě sledování a hlášení případů. Výskyt onemocnění není znám, protože mnoho zemí nemá adekvátní diagnostické metody pro infekci a má nedostatečně vyvinuté systémy dozoru. V Evropě, Austrálii a USA je ročně detekováno přibližně 10–15 případů na milion obyvatel.
Z celkového počtu evidovaných případů tvořili 75–80 % případů lidé nad 50 let a 60–70 % muži. Mezi další rizikové faktory pro získání legionářské choroby mimo zdravotnická zařízení a během cestování patří kouření, nadměrné pití, onemocnění plic, stavy s oslabenou imunitou a chronická onemocnění dýchacích cest a ledvin.
Rizikové faktory pro nemocniční pneumonii zahrnují nedávný chirurgický zákrok, intubaci (postup zavedení hadičky do průdušnice), mechanickou ventilaci, odsávání, zavádění nazogastrických sond a použití zařízení pro respirační terapii. Nejvíce náchylní k infekci jsou pacienti s oslabeným imunitním systémem, včetně příjemců transplantovaných orgánů, pacientů s rakovinou a pacientů užívajících kortikosteroidy.
K prognostickým faktorům úmrtí na legionářskou nemoc patří opožděná diagnostika a pozdní zahájení vhodné antibiotické léčby, pokročilý věk a přítomnost doprovodných onemocnění.
Příznaky
Legionelóza je obecný termín, který popisuje pneumonické a nepneumonické formy infekce Legionella.
Nepneumonická forma (Pontiacova choroba) je akutní, spontánně odeznívající onemocnění podobné chřipce, které obvykle trvá 2 až 5 dní. Inkubační doba se pohybuje od několika hodin do 48 hodin. Hlavní příznaky: horečka, zimnice, bolest hlavy, malátnost a bolest svalů (myalgie). Tento typ infekce není smrtelný.
Inkubační doba u pneumonické formy legionelózy, legionářské nemoci, se pohybuje od 2 do 10 dnů (ale u některých ohnisek se uvádí až 16 dnů). Příznaky zpočátku zahrnují horečku, ztrátu chuti k jídlu, bolesti hlavy, malátnost a letargii. Někteří pacienti mohou pociťovat bolesti svalů, průjem a zmatenost. Častý je také mírný kašel, ale až 50 % pacientů může produkovat sputum. Přibližně u jedné třetiny pacientů se může objevit krvavé sputum neboli hemoptýza. Závažnost onemocnění se pohybuje od mírného kašle až po rychle smrtelný zápal plic. Smrt nastává v důsledku progresivní pneumonie s respirační tísní a/nebo zástavou a selháním více orgánů.
Bez léčby se legionářská nemoc obvykle zhoršuje během prvního týdne. Nejčastějšími komplikacemi legionářské nemoci, stejně jako u jiných rizikových faktorů těžkého zápalu plic, jsou plicní selhání, šokové a akutní selhání ledvin a víceorgánové selhání. Obnova funkce ve všech případech vyžaduje léčbu antibiotiky a obvykle trvá několik týdnů nebo měsíců. Ve vzácných případech může těžký, progresivní zápal plic nebo jeho neúčinná léčba vést ke komplikacím postihujícím mozek.
Úmrtnost na legionářskou chorobu závisí na závažnosti onemocnění, vhodné volbě antimikrobiálních léků na začátku léčby, stavech, ve kterých k infekci legionelou došlo, a individuálních charakteristikách pacienta (např. onemocnění je obvykle více závažné u pacientů s oslabeným imunitním systémem). Úmrtnost může u neléčených imunokompromitovaných pacientů dosáhnout 40–80 % a vhodnou léčbou může být snížena na 5–30 % v závislosti na závažnosti klinických příznaků a symptomů. Celkově je úmrtnost obvykle 5-10%.
Opatření pro boj s nemocí
Na legionářskou nemoc existují léky, ale zatím neexistuje vakcína.
Nepneumonická forma infekce je samoléčitelná a nevyžaduje žádný lékařský zásah, zejména léčbu antibiotiky. Pacienti s diagnostikovanou legionářskou nemocí vždy vyžadují antibiotickou léčbu.
Problém legionářské nemoci jako ohrožení veřejného zdraví lze řešit realizací plánů na zajištění bezpečnosti dodávek vody orgány odpovědnými za bezpečnost budov a hydraulických systémů. Tyto plány by měly zohledňovat charakteristiky budov a vodovodních systémů a zajišťovat provádění a pravidelné sledování opatření ke kontrole identifikovaných rizikových faktorů, včetně přítomnosti bakterií Legionella. Ne vždy se podaří odstranit zdroj nákazy, ale riziko nákazy lze výrazně snížit.
K prevenci legionářské choroby je prvním krokem přijetí kontrolních opatření k minimalizaci růstu legionel a šíření aerosolů. Patří mezi ně řádná údržba souvisejících zařízení, včetně pravidelného čištění a dezinfekce a používání jiných fyzikálních (teplotní) nebo chemických (biocidních) metod k minimalizaci růstu bakterií. Příklady:
- pravidelná údržba, čištění a dezinfekce chladicích jednotek, jakož i pravidelné nebo průběžné přidávání biocidů;
- instalace eliminátorů kapek zabraňujících šíření aerosolů z chladicích jednotek;
- udržování adekvátních koncentrací biocidů, zejména chlóru, v bazénech spolu s kompletním odvodněním a čištěním celého systému alespoň jednou týdně;
- udržování čistoty systémů teplé a studené vody a buď udržování teploty teplé vody nad 50 °C (to vyžaduje, aby teplota vody opouštějící topné zařízení byla alespoň 60 °C) a teploty studené vody pod 25 °C, ideálně pod 20 °C nebo alternativně ošetřit tyto systémy vhodným biocidem k omezení růstu bakterií, zejména v nemocnicích, jiných zdravotnických zařízeních a pečovatelských domech;
- Snížení stagnace splachováním vody z nepoužívaných kohoutků v budovách jednou týdně.
Zavedení takových kontrolních opatření výrazně snižuje riziko infekce legionelou a pomáhá předcházet sporadickým případům a ohniskům. Při poskytování vody a ledu vysoce citlivým nemocničním pacientům, včetně pacientů s rizikem aspirace, mohou být vyžadována zvýšená opatření (zejména tito pacienti by neměli používat stroje na výrobu ledu, které mohou obsahovat Legionella).
Spolu s kontrolními a preventivními opatřeními musí být praktičtí lékaři a místní zdravotnická zařízení ostražití a musí identifikovat případy onemocnění.
WHO vytváří technické materiály na podporu řízení případů a kontroly legionářské choroby a poskytuje členským státům pokyny ke konkrétním otázkám.
Neuromuskulární onemocnění jsou charakterizována dysfunkcí volních svalů, ztrátou nebo omezením motorické kontroly, která může nastat v důsledku poškození svalů samotných, nebo být sekundárního charakteru – v důsledku dysfunkce nervosvalového spojení, poškození periferních nervů nebo motoriky neurony míchy. Klinický obraz některých nervosvalových onemocnění může obsahovat známky poškození motorických jader mozkového kmene. Léze jiných částí nervového systému, které vedou k narušení motorického řízení, zejména pyramidálního traktu, podle obecně uznávané definice nepatří mezi nervosvalová onemocnění.
Nejčastějšími příznaky nervosvalových onemocnění jsou slabost, snížený svalový objem (atrofie), mimovolní svalové záškuby, křeče, necitlivost, mravenčení atd. Porucha funkce nervosvalového spojení může způsobit pokles očních víček (ptózu), dvojité vidění (diplopii), popř. další známky svalové slabosti, které se v průběhu dne zhoršují. Některá onemocnění mohou ovlivnit polykání a dokonce i dýchání.
Svalová onemocnění: příznaky
- Progresivní svalová dystrofie je genetické dědičné svalové onemocnění, jehož příznaky se obvykle objevují v kojeneckém nebo dětském věku, méně často u dospělých. Svalová slabost se postupně zvyšuje, zvláště patrná u volních svalů. Do této skupiny patří Beckerova svalová dystrofie, vrozená svalová dystrofie, distální svalová dystrofie, Duchennova svalová dystrofie (nejčastější forma svalové dystrofie u dětí), Emery-Dreyfusova svalová dystrofie, ramenně-skapulární svalová dystrofie, myotonická svalová dystrofie (nejčastější forma svalové dystrofie u dospělých), okulofaryngeální myodystrofie.
- Zánětlivé myopatie – nazývané také myozitida, jsou založeny na zánětlivém procesu, který vede ke svalové slabosti, při jejich vzniku je zdůrazněna role autoimunitních poruch, někdy se kombinují s jinými autoimunitními onemocněními. Patří mezi ně dermatomyositida, polymyositida a myositida s inkluzními tělísky.
- Mitochondriální myopatie – vznikají v důsledku strukturálních nebo biochemických defektů v mitochondriích. Kearns-Sayre syndrom, myoklonální epilepsie s „přerušenými červenými vlákny“, mitochondriální encefalomyopatie.
- Myotonie – vrozená myotonie nebo Thomsenova choroba, dystrofická myotonie, vrozená paramyotonie, neuromyotonie nebo Isaacsova choroba
- Jiné myopatie – onemocnění centrálního jádra, myotubudulární myopatie, nemalinová myopatie, periodická hyperkalemická a hypokalemická paralýza, endokrinní myopatie
Onemocnění neuromuskulárního spojení
Způsobují dysfunkci normálního synaptického přenosu vzruchů z nervových zakončení do svalových vláken. Onemocnění může být založeno na autoimunitním procesu.
- myasthenia gravis
- Lambert-Eatonova syndromu
- vrozený myastenický syndrom
Onemocnění periferních nervů
- Mononeuropatie – poškození jednoho nervu, nejčastější příčinou je komprese (tunelové syndromy), traumatická poranění
- Mnohočetné mononeuropatie jsou multifokální léze periferních nervů, obvykle spojené se systémovými nebo infekčními onemocněními, paraneoplastickými syndromy
- Polyneuropatie jsou difúzní, symetrické léze periferních nervů, většinou dominují v distálních částech, v klinickém obraze jsou téměř vždy přítomny poruchy citlivosti. Mohou být akutní (Guillain-Barrého syndrom), chronické (chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie), získané (toxická, diabetická, paraneoplastická) nebo dědičné (peroneální svalová atrofie nebo Charcot-Marie-Toothova choroba, Dejerine-Sottasova choroba, Friedreichova ataxie).
- Plexopatie jsou léze plexů horních a dolních končetin (brachiálních a lumbosakrálních), jejichž nejčastější příčinou jsou traumatické nebo kompresivní účinky
- Radikulopatie a polyradikulopatie – léze motorických nebo senzorických míšních kořenů
choroba motorický neuron
Progresivní degenerativní porucha motorických neuronů, která má za následek zejména zhoršenou motorickou kontrolu horních nebo dolních končetin a také bulbární poruchy. Nejčastěji začínající ve středním věku mohou příznaky zahrnovat slabost končetin, potíže s polykáním, řečí, chůzí, slabostí obličejových svalů a svalové křeče. Do této skupiny patří zejména:
- amyotrofická laterální skleróza (ALS)
- spinální svalová atrofie dospělých
- spinální svalová atrofie u kojenců nebo Werdnig-Hoffmannova choroba
- juvenilní spinální svalová atrofie nebo Kugelberg-Welanderova choroba
- bulbospinální svalová atrofie nebo Kennedyho nemoc
Diagnóza diagnostikována na základě anamnézy, důkladného neurologického vyšetření, ve většině případů se používá elektromyografické (EMG) vyšetření, v kombinaci s lézí centrálního motorického neuronu nebo k jejímu vyloučení lze použít transkraniální magnetickou stimulaci, je-li dědičná je podezření na formy, provádí se rozbor DNA, autoimunitní charakter procesu vyžaduje stanovení specifických protilátek, lze provést biopsii svalové oblasti, u primárních svalových lézí se kontroluje hladina kreatinfosfokinázy (CPK), nově , na oblibě si získává i ultrazvukové vyšetření svalů a periferních nervů. Diagnostický algoritmus a výběr dalších studií závisí na charakteristikách klinického obrazu a lokalizace léze – sval, nerv, plexus, kořeny, motorické neurony.
