Lupus je autoimunitní onemocnění, což znamená, že přirozený obranný systém těla (imunitní systém) se začíná zaměřovat spíše na vlastní tkáně než na cizí agens (viry a bakterie). To způsobuje zánětlivou reakci, která má za následek otoky, bolest a poškození tkání v celém těle. U těžkého SLE mohou být poškozeny ledviny, srdce, plíce, nervový systém a hematopoetický systém. A přestože někteří pacienti se systémovým lupus erythematodes mohou mít velmi mírné příznaky, je třeba si uvědomit, že onemocnění je chronické (celoživotní) a časem se příznaky mohou stát velmi závažnými. Ve většině případů je však možné průběh onemocnění kontrolovat. onemocnění a předcházet komplikacím a poškození orgánů a systémů. To bylo možné díky medikamentózní léčbě, pohybové terapii a sledování ošetřujícím lékařem. Kromě systémového lupus erythematodes (nejběžnější) existují další typy lupusu: diskoidní lupus , lékem indukovaný lupus, neonatální lupus a subakutní kožní lupus.
Prognóza pro lidi se systémovým lupus erythematodes se významně zlepšila, protože byla k dispozici adekvátní léčba. V současné době má téměř 70 % pacientů šanci dožít se 20 a více let od prvotní diagnózy onemocnění. Průběh onemocnění je individuální a těžko předvídat období exacerbace.SLE se obvykle rozvíjí pomalu a někdy si člověk příznaky nevšímá po dlouhou dobu.
Období exacerbací se někdy nazývají vzplanutí nebo relapsy. Období po exacerbacích se nazývají období remise. V některých případech dochází k rychlému rozvoji SLE. Relapsy a remise se někdy objevují spontánně, náhle. A proto není možné předpovědět relaps, závažnost a trvání exacerbace. Kromě toho se s relapsem mohou objevit nové příznaky.
Děti mohou také onemocnět lupusem, i když se toto onemocnění zpravidla rozvíjí v dospívání nebo ve starší skupině. SLE v dětství je závažnější než u dospělých a často dochází k poškození orgánů a systémů (ledvin a srdce). Může to být způsobeno rozdíly v rychlosti metabolismu a stupni dokončení diferenciace tkání Někteří pacienti jsou nuceni vést méně aktivní životní styl než zdraví lidé pro únavu a bolesti kloubů Kromě toho schopnost vykonávat aerobní pohybovou aktivitu (chůze nebo plavání), která je nutné, je snížena pro lepší saturaci krve kyslíkem.U některých pacientů se objevují následující komplikace SLE:
- Problémy s otěhotněním
- Problémy s ledvinami
- Srdeční problémy
- Dýchací problémy
- Hematopoetické systémy
- nervový systém
- Duševní poruchy.
Většina lidí se systémovým lupus erythematodes udržuje svou běžnou denní fyzickou aktivitu. Často je ale nutné upravit úroveň fyzické aktivity kvůli únavě, bolestem kloubů nebo jiným symptomům, a to až k úplnému zastavení intenzivní aktivity.
U většiny pacientů se SLE lze očekávat normální nebo téměř normální délku života. Závisí to na přítomnosti poškození životně důležitých orgánů (jako jsou ledviny) a stupni postižení jejich funkcí.SLE obvykle nezpůsobuje poškození, resp. deformace kloubů, stejně jako revmatoidní onemocnění, artritida nebo jiné autoimunitní onemocnění. Léky používané k léčbě středně těžkého a těžkého SLE mají mnoho vedlejších účinků a často při dlouhodobém užívání těchto léků může být obtížné pochopit, zda jsou příznaky způsobeny samotnou nemocí nebo vedlejším účinkem léků. V nedávné minulosti nebyla patogeneze SLE jasná a pacienti často umírali v mladším věku, zejména při komplikacích na vnitřních orgánech.V dnešní době, kdy se objevila patogenetická léčba, se výrazně prodloužila prognostická délka života. Asi 90 % pacientů žije 5 nebo více let po diagnóze a téměř 70 % 20 a více let.
Příčiny
Systémový lupus erythematodes (SLE) je autoimunitní onemocnění, to znamená, že imunitní systém agresivně reaguje na své vlastní tkáně a vnímá je jako cizí. SLE není infekční onemocnění a není nakažlivé Zatím není možné zjistit, proč imunitní systém působí na vlastní tkáně Selhání imunitního systému se částečně předpokládá jako genetické. Většina vědců se ale shoduje na vlivu kombinace faktorů, které vyvolávají autoimunitní reakci.
Spouštěčem nebo exacerbací je nadměrné vystavení ultrafialovému záření (obvykle slunečnímu záření).
Předpokládá se, že estrogeny také ovlivňují možnost lupusu, což souvisí se skutečností, že ženy častěji trpí SLE. A i když je hladina hormonů v těhotenství nejvyšší, velká část žen onemocní po 45. roce věku, kdy je hladina estrogenu nejnižší.
Kouření zvyšuje riziko SLE a zhoršuje prognózu stávajícího onemocnění.
Některé léky jsou považovány za spouštěče SLE.
Některé infekce jsou považovány za spouštěče SLE, u některých pacientů s cytomegalovirem, hepatitidou C a parvovirem se po nějaké době vyvinul systémový lupus erythematodes, u dětí je za takovou infekci považován virus Epstein-Barrové.
Intoxikace různými chemikáliemi (například trichlorethylen).
- ženský
- rasa (zástupci černošské rasy jsou náchylnější)
- věk od 15 do 45 let
- přítomnost příbuzných se SLE
- užívání léků, které vyvolávají výskyt SLE.
Příznaky
Pokud máte SLE, můžete mít příznaky, jako je únava, kožní vyrážky nebo bolesti kloubů. Pokud je onemocnění těžké, pak se objevují problémy s ledvinami, plícemi, srdcem, krví nebo nervovým systémem.
Závažnost příznaků závisí na postiženém orgánu a stupni poškození.
Únava: Únava je běžná u všech pacientů se systémovým lupus erythematodes. I při mírném SLE jsou pacienti výrazně hůře schopni vykonávat běžné fyzické aktivity.Únava je klasickým příznakem SLE, stejně jako motýlí vyrážka na obličeji.
Bolest kloubů a svalů: Většina pacientů pociťuje období bolesti kloubů (artritida). Přibližně u 70 % pacientů byly bolesti kloubů a svalů prvními příznaky onemocnění. To se může projevit jako otoky, hyperémie kloubů a ztuhlost po ránu. U SLE se artritida zpravidla vyskytuje oboustranně a hlavně v malých kloubech (ruce, zápěstí, kotníky), někdy i v kolenou.
Kožní projevy: Ve většině případů se u pacientů objevují kožní vyrážky. Povaha vyrážky je často klíčem k diagnostice SLE. Kromě vyrážek na obličeji, na tvářích a hřbetu nosu (ve formě motýla) mohou být červené skvrny na krku, na hlavě na rtech, pažích a hrudníku. Vyrážky mají tendenci se olupovat.
Citlivost na světlo: Vystavení ultrafialovému záření ze slunění nebo solárií zhoršuje kožní příznaky a může způsobit zarudnutí obličeje. Citlivost na světlo je větší u pacientů se světlou pletí.
Poruchy nervového systému: Někteří pacienti mají poruchy nervového systému, které se obvykle projevují bolestmi hlavy. Není zcela jasné, zda jsou bolesti hlavy přímým příznakem SLE nebo jsou spojeny s chronickým stresem a únavou. Problémy s pamětí nebo koncentrací však nejsou pro SLE typické.
Srdeční poruchy: Pacienti se SLE mohou mít zánět srdečního vaku (perikarditida), který může způsobit ostrou bolest na levé straně hrudníku, vyzařující do krku, ramene, paže.
Poruchy plic: Pacienti se SLE mohou mít zánět plicního vaku kolem plic (pleurisy), který může způsobit kašel a bolest na hrudi při dýchání.
Duševní poruchy: Pacienti se SLE mohou trpět poruchami, jako je úzkost a deprese. Tyto problémy mohou být způsobeny lupusem, léky používanými k jeho léčbě nebo chronickým stresem, který s onemocněním přichází.
Zvýšená teplota (febrilie): Většina pacientů má dlouhodobě nízkou horečku a to je často první příznak onemocnění.
Změny tělesné hmotnosti: Většina pacientů s aktivním onemocněním hubne.
Vypadávání vlasů: U SLE může dojít k významné ztrátě vlasů, protože se na pokožce hlavy vyvinou kožní vyrážky.
Zvětšené lymfatické uzliny: Často, když se na obličeji objeví vyrážka, lymfatické uzliny se zvětší.
Raynaudův syndrom: U pacientů se SLE se někdy vyskytuje Raynaudův syndrom, který vzniká v důsledku zúžení kapilár na rukou a nohou. To se projevuje bledými nebo modrými prsty (to je způsobeno špatným prokrvením) a jsou studené na dotek.
Otoky paží a nohou: Kvůli možnému poškození ledvin mohou pacienti pociťovat otoky paží a nohou v důsledku zhoršeného vylučování tekutin z těla poškozenými ledvinami.
Anémie: Anémie je snížení obsahu hemoglobinu v červených krvinkách. U pacientů se SLE je navíc inhibován růst krvetvorby a klesá počet červených krvinek.
diagnostika
Někdy je diagnostika systémového lupus erythematodes obtížná a může trvat několik týdnů až rok. SLE se u lidí projevuje různě a někdy uplyne určitý čas, než se objeví symptomy charakteristické pro toto onemocnění.Pro diagnostiku onemocnění potřebuje lékař anamnézu, fyzikální vyšetření a identifikaci určitých kritérií pro toto onemocnění. Kritéria jsou nezbytná pro diferenciální diagnostiku s jinými nemocemi. Pokud jsou přítomna 4 z 11 kritérií, můžeme hovořit o přítomnosti SLE. Tyto příznaky se mohou objevit současně nebo jeden po druhém v průběhu času.
Kritéria charakteristická pro systémový lupus erythematodes:
- Vyrážka ve tvaru motýla na tvářích
- Vyrážka na obličeji, pažích, krku, dolní části zad (ve tvaru disku)
- Kožní vyrážka, která se objeví po vystavení slunečnímu nebo ultrafialovému světlu (fotosenzitivita).
- Přítomnost nebolestivých vředů v ústech nebo nosní dutině.
- Otok, bolest, ztuhlost dvou nebo více kloubů (artritida).
- Zánět sliznic obklopujících plíce (pleurisy) nebo srdce (perikarditida).
- Abnormality v testech moči ve formě zvýšení bílkovin, červených krvinek nebo ledvinových buněk (odlitků) v moči.
- Poruchy nervového systému, jako je záchvat nebo psychóza, bez zjevné příčiny.
- Abnormality v krvi, jako je snížení počtu červených krvinek, krevních destiček nebo bílých krvinek.
- Laboratorní testy ukazující na přítomnost vysoké autoimunitní aktivity.
- Přítomnost protilátek proti buněčnému jádru
Pokud se objeví klinické známky SLE a pozitivní test na antinukleární protilátky, další testování obvykle není nutné. V některých případech však může být v případě potřeby předepsáno další vyšetření:
- krevní testy na jiné protilátky
- analýza dna
- důkladný rozbor moči
- krevní test na tromboplastin.
Detekce možného poškození orgánů:
Testování moči na buněčné proteiny může pomoci identifikovat poškození ledvin.
Biopsie ledvin. Tento test může pomoci identifikovat zánět ledvinové tkáně a vybrat vhodnou léčbu. Ale zpravidla je tato metoda předepisována pro SLE poměrně zřídka.
CT (počítačová tomografie) a MRI (magnetická rezonance) jsou předepsány k zobrazení orgánů, které jsou u SLE sekundárně postiženy.
Léčba
Hlavním cílem léčby je předcházet exacerbacím, během kterých se příznaky jako únava, bolesti kloubů a kožní vyrážky zesilují. Chcete-li to provést, musíte pravidelně navštěvovat lékaře, a to nejen tehdy, když dojde k exacerbaci. Během relapsu je cílem léčby co nejrychleji zmírnit příznaky a minimalizovat možné poškození vnitřních orgánů.
Léčba středně těžkého lupusu zahrnuje:
Vyhněte se slunečnímu záření. Pokud musíte pobývat na slunci, pak je nutné chránit exponovaná místa těla oděvem, obličej mazat speciálním opalovacím krémem.
Nanášení kortikosteroidního krému na vyrážky.
Užívání NSAID k úlevě od bolesti kloubů a svalů a horečky.
Použití antimalarických léků na kožní vyrážky, stejně jako ke snížení únavy a bolesti kloubů.
Užívání kortikosteroidů v malých dávkách (pokud NSAID nejsou účinná)
U závažnějších SLE může léčba zahrnovat:
Kortikosteroidy ve vyšších dávkách (tablety nebo injekce).
Léky, které potlačují imunitní systém (imunosupresiva).
Je však třeba vzít v úvahu, že dlouhodobé užívání steroidů může zvýšit riziko srdečního infarktu nebo mozkové mrtvice, a proto je nutné mít pod kontrolou rizikové faktory, jako je vysoký krevní tlak a vysoký cholesterol. velký význam: normální vyvážená strava, vyvarování se kouření, pravidelná pohybová zátěž Hlavním úkolem dlouhodobé léčby SLE je prevence poškození životně důležitých orgánů (cévy, ledviny, kostní tkáň, mozek).
Použití materiálů je povoleno za předpokladu, že je uveden aktivní hypertextový odkaz na stálou stránku článku.
