Systémový lupus erythematodes (SLE) je onemocnění, při kterém se v důsledku narušení imunitního systému rozvíjejí zánětlivé reakce v různých orgánech a tkáních.
Onemocnění se vyskytuje s obdobími exacerbace a remise, jejichž výskyt je obtížné předvídat. Systémový lupus erythematodes nakonec vede ke vzniku selhání jednoho nebo druhého orgánu nebo několika orgánů.
U SLE imunitní systém těla nefunguje tak, jak by měl. Zdravý imunitní systém produkuje protilátky, což jsou specifické proteiny – proteiny, které pomáhají bojovat a ničit viry, bakterie a další cizorodé látky, které napadají tělo. U lupusu imunitní systém produkuje protilátky (proteiny) proti zdravým buňkám a tkáním v těle. Tyto protilátky, nazývané autoprotilátky („auto“ znamená vlastní protilátky), podporují zánět v různých částech těla a způsobují jejich otoky, zarudnutí, teplo a bolest.
Ženy trpí systémovým lupus erythematodes 10x častěji než muži. Onemocnění se nejčastěji vyskytuje ve věku 15 až 25 let. Nejčastěji se onemocnění projevuje v období puberty, v těhotenství a v poporodním období.
Příčiny
Systémový lupus erythematodes je komplexní onemocnění, jehož příčina není známa. Je pravděpodobné, že neexistuje jediná příčina, ale spíše kombinace několika faktorů, včetně genetických, environmentálních a případně hormonálních faktorů, které v kombinaci mohou způsobit onemocnění. Přesná příčina onemocnění se může u každého lišit, provokujícím faktorem může být stres, nachlazení nebo hormonální změny v těle, ke kterým dochází během puberty, těhotenství, po potratu nebo v menopauze.
Vědci se domnívají, že genetika hraje důležitou roli ve vývoji onemocnění, nicméně konkrétní „gen lupus“ dosud nebyl identifikován.
Skutečnost, že lupus se může vyskytovat v rodinách, ukazuje, že vývoj onemocnění má genetický základ. Ale samotné geny nemohou vysvětlit výskyt lupusu. Roli musí hrát i další faktory. Mezi ty, které jsou nadále intenzivně studovány, patří sluneční záření, stres, některé léky a infekční agens, jako jsou viry.
Příznaky
Běžné příznaky SLE:
- Citlivost a otoky kloubů, bolest svalů
- Nevysvětlitelná horečka
- Syndrom chronické únavy
- Červené vyrážky na obličeji nebo změny barvy pleti
- Bolest na hrudi při hlubokém dýchání
- Zvýšené vypadávání vlasů
- Zbělení nebo zmodrání kůže na rukou nebo nohou v důsledku chladu nebo stresu (Raynaudův syndrom)
- Zvýšená citlivost na slunce
- Otoky (edém) nohou a/nebo kolem očí
- Zvětšené lymfatické uzliny
Mezi další příznaky lupusu patří bolest na hrudi, vypadávání vlasů, citlivost na slunce, chudokrevnost (snížení počtu červených krvinek) a bledá nebo nafialovělá kůže na rukou nebo nohou v důsledku chladu a stresu. Někteří lidé také pociťují bolesti hlavy, závratě, deprese nebo záchvaty. Nové příznaky se mohou objevovat i roky po diagnóze a různé příznaky onemocnění se mohou objevit v různých časech.
U některých pacientů se SLE je postižen pouze jeden tělesný systém, jako je kůže nebo klouby nebo orgány tvořící krev. U ostatních pacientů mohou projevy onemocnění postihnout mnoho orgánů a onemocnění je multiorgánového charakteru. Závažnost poškození tělesných systémů se u pacientů liší. Častěji jsou postiženy klouby nebo svaly, což způsobuje artritidu nebo bolesti svalů – myalgii.
diagnostika
Diagnostika SLE je přísně individuální a nelze toto onemocnění ověřit přítomností jednoho příznaku. Někdy může trvat roky, než získáte přesnou diagnózu.
Pokud jsou přítomny podobné příznaky, používají se testy, které hledají specifické autoprotilátky, které jsou často přítomny u pacientů s lupusem. Mnoho pacientů má pozitivní test na antinukleární protilátky, nicméně pozitivní výsledek mohou způsobit i některé léky, infekce a jiná onemocnění.
Lékař může nařídit biopsii kůže nebo ledvin, pokud jsou postiženy. Obvykle je při stanovení diagnózy předepsán test na syfilis – Wassermannova reakce, protože některé protilátky proti lupusu v krvi mohou způsobit falešně pozitivní reakci na syfilis.
Další laboratorní testy se používají ke sledování postupu onemocnění od okamžiku diagnózy. Kompletní krevní obraz, analýza moči, panel biochemie krve a rychlost sedimentace erytrocytů (ESR) mohou poskytnout cenné informace. ESR je indikátorem zánětu v těle. Diagnostikuje, jak rychle červené krvinky padají na dno zkumavky obsahující nesrážlivou krev. Nárůst ESR však není pro SLE důležitým ukazatelem, ale v kombinaci s dalšími ukazateli může předejít některým komplikacím u SLE.
Léčba
Úplné vyléčení tohoto onemocnění je nemožné, ale včasná terapie může zlepšit kvalitu života pacienta.
Který lékař léčí systémový lupus erythematodes?
SLE léčí revmatolog.
U nekomplikovaných forem lupus erythematodes jsou předepsány nesteroidní protizánětlivé léky k odstranění bolesti ve svalech a kloubech. Je povinné užívat glukokortikosteroidy a dávky léků jsou vybírány tak, aby chránily vnitřní orgány před poškozením a zároveň minimalizovaly vedlejší účinky.
Imunosupresivní terapie pomocí kmenových buněk se osvědčila.
Pacienti s lupus erythematodes by se měli vyhýbat přímému slunečnímu záření, nosit oblečení pokrývající celé tělo a exponovaná místa aplikovat krémy s vysokým UV filtrem. Kortikosteroidní masti se aplikují na postižené oblasti kůže, protože použití nehormonálních léků nemá žádný účinek. Léčba musí být prováděna přerušovaně, aby se nevyvinula hormonální dermatitida.
Zdravý životní styl, odvykání alkoholu a kouření, přiměřená fyzická aktivita, vyvážená strava a psychický komfort umožňují pacientům s lupus erythematodes kontrolovat svůj stav a předcházet invaliditě.
