SARKOM. Rizikové faktory. Příznaky, diagnostika, prevence sarkomu.
Sarkomy jsou obecný název pro zhoubné nádory, které se tvoří z různých typů pojivové tkáně. Vyznačují se progresivním, velmi rychlým růstem a častými recidivami, zejména u dětí. Toto chování sarkomů se vysvětluje zrychleným vývojem pojivové a svalové tkáně v mladém věku.
Sarkomy se dělí na dvě velké skupiny: sarkomy měkkých tkání a sarkomy kostí. Sarkomy jsou poměrně vzácné – tvoří asi 1 % všech zhoubných nádorů. Tento typ novotvaru se vyskytuje u dětí i dospělých. Existují typy, které se vyskytují především u dětí (kostní sarkomy) nebo převážně u dospělých (leiomyosarkom, chondrosarkom, gastrointestinální stromální tumory). V 1/3 případů jsou nádory detekovány před 33. rokem života, ale většina sarkomů je detekována ve věku od 33 do 60 let.
Na rozdíl od rakoviny (maligní novotvary epiteliální tkáně) nejsou sarkomy spojeny s žádným konkrétním orgánem. Tyto nádory mohou být primární nebo sekundární. Například kostní sarkomy se vyvíjejí jak přímo z kostní tkáně (paraosteální sarkom, chondrosarkom), tak z tkání nekostního původu, ačkoliv samy jsou umístěny v kosti (Ewingův sarkom, angiosarkom aj.).
Sarkomy mohou také postihnout vnitřní orgány, kůži, lymfoidní tkáň a centrální a periferní nervový systém.
Sarkomy jsou klasifikovány v závislosti na typu tkáně, ze které jsou tvořeny:
• osteosarkomy – z kostní tkáně;
• mezenchymomy – z embryonální tkáně;
• liposarkom – z tukové tkáně;
• angiosarkomy – z krevních a lymfatických cév;
• myosarkomy – ze svalové tkáně;
Celkem je známo asi 100 různých nozologických variant sarkomů. Podle stupně tkáňové zralosti se dělí na nízké, střední a vysoce diferencované. Taktika jeho léčby závisí na zralosti sarkomu: čím méně výrazná je diferenciace nádorových buněk, tím je nádor agresivnější a prognóza závažnější.
Často je nádor detekován v pozdní fázi a oblíbeným místem metastáz jsou plíce. (Tato lokalita je považována za velmi nebezpečnou, ale máme úspěšnou zkušenost s odstraňováním metastáz v plicích v poslední fázi po neúčinné léčbě chemoterapií a ozařováním).
Sarkom je rakovina mladých lidí. Velmi často je toto onemocnění diagnostikováno u dospívajících a starších dětí. Zpravidla to zpočátku není bolestivé a dlouhodobě nezpůsobuje pacientovi žádné zvláštní nepříjemnosti. Často prvními příznaky, které pacienti prezentují, jsou celková slabost, hubnutí, únava – známky intoxikace rakovinou. Nemoc se vyznačuje stupněm malignity. Mírně nekrotické nádory z vysoce diferencovaných buněk s nízkou mitotickou aktivitou rostou pomaleji a prognóza jejich léčby je příznivější.
Prognóza také často závisí na původu onemocnění, jeho lokalizaci (nejčastěji na dolních končetinách, ale může se vyvinout i na horních končetinách, v oblasti trupu, břicha, krku) a rychlosti růstu.
Sarkomy nepatří k nejčastějším onkologickým onemocněním dobře reagujícím na léčbu, ale zároveň jsou tyto nádory zvláště náchylné k recidivám a metastázám do životně důležitých orgánů (plíce, játra).
К rizikové faktory sarkomy lze přičíst kouření, práci v chemickém průmyslu, dědičné onkologické anamnéze a poruchám imunitního systému. Rozvoj onemocnění je spojen s aktivními ionizujícími a onkogenními látkami, které vyvolávají rychlý růst atypických a špatně diferencovaných buněk. Kromě toho byl prokázán patogenní účinek určitých chemikálií a virů na tělo. Angiosarkom jater je často vyvolán dlouhodobým kontaktem s vinylchloridem a sarkom měkkých tkání je podporován onkogenními viry.
Nebyly identifikovány žádné etiologické faktory pro rozvoj sarkomu měkkých tkání. U pacientů s neurofibromatózou (Recklinghausenova choroba) je riziko vzniku neurofibrosarkomu 10–15 %. Chronický otok paže, zejména po radikální mastektomii a radioterapii (Steward-Trevesův syndrom), vedl v několika případech k rozvoji lymfangiosarkomu. V malém počtu případů mohou rizikové faktory pro rozvoj sarkomu měkkých tkání zahrnovat také radiační poškození a expozici chemickým karcinogenům. Většina sarkomů měkkých tkání vzniká spontánně.
Následující hlavní body jsou však považovány za rizikové faktory a příčiny, které vyvolávají vývoj sarkomů:
• Přítomnost některých dědičných chorob a genetických syndromů:
• syndrom pigmentovaného mnohočetného bazocelulárního karcinomu kůže;
• Wernerův syndrom atd.
• Vystavení ionizujícímu záření. Existuje tedy důkaz, že tkáně dříve vystavené záření (to zahrnuje i jeho terapeutické účinky) jsou predisponovány k riziku vzniku sarkomů v dlouhodobém období doprovázejícím takovou expozici. Riziko se zvyšuje v průměru 10-50krát a za stanovené dlouhodobé období se považuje období 10 a více let od doby předchozí expozice.
• Herpes virus relevantní pro pacienta. Tento faktor je zvláště považován za rizikový faktor pro rozvoj Kaposiho sarkomu.
• Chronická forma lymfostázy horní končetiny, vyvíjející se na pozadí předchozí radikální mastektomie. Na tomto pozadí se u pacientů může během několika příštích let vyvinout lymfangiosarkom.
• Zranění, vystavení cizím tělesům (např. úlomky atd.).
• Polychemoterapie, imunosupresivní terapie. V průměru v 5-10% případů během imunosupresivní léčby u pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů, je diagnostikován sarkom měkkých tkání, zatímco v přibližně 75% případů je mezi možnými možnostmi Kaposiho sarkom.
Jak se sarkom projevuje?
Sarkom na končetinách obvykle roste pomalu a zůstává nebolestivý. Retroperitoneální sarkom je obvykle asymptomatický až do pozdních fází, kdy si pacient stěžuje na hmatatelný útvar v břiše doprovázený tíhou v břiše, tupou bolestí břicha a rychlým nasycením.
Může se také objevit bolest v dolní části zad – jedná se o stálou, neustupující bolest, dokonce i v klidu, zejména v noci. Obvykle sezení nebo pohyb přináší pacientům úlevu. V některých případech je bolest spojena s kompresí periferních nervů nebo míšních kořenů. Projevy sarkomu mohou být velmi odlišné v závislosti na místě jeho vzniku a velikosti.
Ve většině případů se nejprve zjistí nádor a postupně se zvětšuje. Jak roste, jsou zapojeny sousední tkáně. Jejich mačkáním a prorůstáním nervovými vlákny způsobuje sarkom bolest, kterou konvenční analgetika netlumí.
Typické příznaky:
• s Ewingovým sarkomem – bolest nohou v noci;
• se střevním leiomyosarkomem – progresivní známky střevní obstrukce;
• se sarkomem dělohy – intermenstruační krvácení;
• s extraperitoneálním sarkomem – lymfostáza a elefantiáza dolních končetin;
• se sarkomem mediastina – otok krku, rozšíření saphenózních žil v hrudníku, dušnost;
• u sarkomů obličeje a krku – asymetrie, deformace hlavy, poruchy fungování žvýkacích a obličejových svalů atd.
S rozvojem sarkomu končetin se nad ním objevují kožní změny v podobě zarudnutí, křečových žil, tromboflebitidy a lokálního zvýšení teploty. Pohyblivost paží a nohou se omezuje a dysfunkce je doprovázena neustálou bolestí.
Diagnostické metody
Vizuální diagnostika sarkomu měkkých tkání odhaluje přítomnost hrudkovitého zaobleného uzlu nažloutlé nebo šedavé barvy s různou hustotou a konzistencí. Uzlíky, které jsou při palpaci měkké, se nejčastěji označují jako liposarkomy, zatímco ty husté označují fibrosarkomy. Existují také případy rosolovitého nádoru (myxom).
Pokud je sarkom lokalizován na končetinách, obvykle se přistupuje k otevřené biopsii. Pokud je znám další léčebný plán a nádor je maligní, měla by být provedena biopsie. Při provádění incizní biopsie na končetině by měl být řez veden podélně pro usnadnění dalšího chirurgického zákroku při zachování končetiny.
V počáteční fázi nemá sarkom měkkých tkání pouzdro, ale jak roste, rozšiřuje tkáň kolem sebe. Stlačí je a vytvoří falešnou kapsli, dobře viditelnou při palpaci. Vzhledem k tomu, že maligní nádor začíná růst hluboko ve svalové tkáni, nelze jej v raných stádiích detekovat. Růst nádoru může být spuštěn poraněním nebo tepelnými procedurami.
Cytologický rozbor – vzorky získané z biopsie sarkomu podléhají povinnému cytologickému rozboru, vyšetřují se i jeho otisky a výplachy tekutin. Po obarvení speciálními přípravky se provádí analýza na přítomnost rakovinných buněk v nádoru.
Histologická analýza pomáhá zjistit, jaký typ rakovinných buněk tvoří nádor, jejich agresivitu, stupeň průniku do zdravé tkáně, věk atd.
Ultrazvuková diagnostika je jednou z nejčastějších metod, která umožňuje určit velikost a lokalizaci nádoru a provést cílenou biopsii.
Pro stanovení změn v těle pacienta se provádí biochemický rozbor. Tato analýza je užitečná pro výběr správné léčebné metody.
Pro objasnění přítomnosti nebo nepřítomnosti metastáz v plicích a kostech se provádí rentgenový snímek. Počítačová tomografie se také používá jako diagnostický nástroj. Tomograf poskytuje velmi jasnou představu o přítomnosti nádorů ve vnitřních orgánech a detekuje i velmi malá ložiska maligních formací (metastáz), které mohou radikálně změnit taktiku léčby sarkomu.
Přítomnost pseudokapsle v sarkomu měkkých tkání často způsobuje relaps nádoru po operaci.
Primární a sekundární prevence
Primární prevence Kaposiho sarkomu spočívá v aktivní identifikaci pacientů a skupin se zvýšeným rizikem rozvoje tohoto onemocnění. Zvláštní pozornost je třeba věnovat pacientům, kteří dostávají imunosupresivní léčbu. V těchto skupinách je důležitá detekce jedinců infikovaných lidským herpes virem VIII (HHV-8).
Sekundární prevence zahrnuje klinické pozorování pacientů za účelem prevence relapsu (recidivy) onemocnění, komplikací po léčbě a rehabilitaci pacientů.
Četné studie prokázaly, že pokud je primární nádor zcela odstraněn, pak u 20–25 % pacientů po resekci metastáz v plicích byla pozorována dlouhodobá remise bez relapsu po dobu 5 let. Hlavními faktory ovlivňujícími prognózu jsou doba zdvojení tumoru delší než 20 dní, interval bez relapsu delší než 12 měsíců a přítomnost méně než 4 uzlin. Používají se dva chirurgické postupy: laterální torakotomie a nověji střední sternotomie.
Léčba sarkomu by měla být vždy komplexní a zahrnovat chirurgický zákrok, chemoterapii a radiační terapii. Tento přístup pomáhá dosáhnout lepších výsledků.
Chirurgie umožňuje radikálně se zbavit nádoru. Nádor je odstraněn v anatomické oblasti. Pokud nádor prorůstá do kosti, velkých cév a nervů, je nutná amputace končetiny. V mezisvalových prostorech je nutné odstranění některých zdravých svalů.
Prognóza léčby sarkomů je poměrně příznivá: pětiletá míra přežití pro sarkom končetin a měkkých tkání je asi 75%, a pokud se nachází na těle – 60%.
