Sarkom je skupina maligních nádorů skládajících se z různých typů pojivové tkáně. Sarkom nejčastěji postihuje kůži a kosti, ale může být lokalizován i v jiných orgánech: plíce, žaludek, cévy, lymfatické uzliny. Na řezu má nádor vzhled „rybího masa“.

Sarkom není častý – 2 případy na 100 000 obyvatel. Jeho podíl je 5 % ze všech zhoubných nádorů, ale co do počtu smrtelných případů je sarkom na druhém místě za rakovinou. U 40 % pacientů jsou postiženy dolní končetiny.

Ewingův sarkom neboli kostní sarkom postihuje teenagery a mladé dospělé do 35 let. Sarkom měkkých tkání se vyskytuje převážně po 50 letech. Mezi ohrožené patří lidé s velmi světlou pletí a oslabeným imunitním systémem. Poměr mužů a žen je šest ku jedné, tato vlastnost se vysvětluje tím, že některé typy nádorů závisí na hladině pohlavních hormonů.

Příčiny

Obecně je nemožné specifikovat přesné příčiny, na jejichž pozadí se sarkom vyvíjí. Následující hlavní body jsou však považovány za rizikové faktory a příčiny, které vyvolávají vývoj sarkomů:

— přítomnost určitých dědičných chorob a genetických syndromů;
— Vystavení ionizujícímu záření;
— Herpes virus relevantní pro pacienta;
— Chronická forma lymfostázy horní končetiny, vyvíjející se na pozadí předchozí radikální mastektomie;
— Zranění, vystavení cizím tělesům (například úlomky atd.);
— Polychemoterapie, imunosupresivní léčba.

Příznaky

Příznaky sarkomu jsou různé a závisí na umístění nádoru, jeho biologických vlastnostech a základních buňkách. Ve většině případů je počátečním příznakem sarkomu nádor, který se postupně zvětšuje. Pokud má tedy pacient kostní sarkom, tedy osteosarkom, pak prvním příznakem onemocnění je strašná bolest v kostní oblasti, která se objevuje v noci a nezmírňuje ji analgetika. S růstem nádoru se do patologického procesu zapojují sousední orgány a tkáně, což vede k různým bolestivým symptomům.

Některé typy sarkomů (kostní sarkom, parostální sarkom) se po mnoho let vyvíjejí velmi pomalu a asymptomaticky.

Ale rhabdomyosarkom je charakterizován rychlým růstem, šířením nádoru do sousedních tkání a časnými metastázami, které se vyskytují hematogenně.

Liposarkom a další typy sarkomů jsou primárně mnohočetné povahy, objevují se postupně nebo současně na různých místech, což komplikuje problematiku metastáz.

Sarkom měkkých tkání postihuje okolní tkáně a orgány (kosti, kůže, cévy). První známkou sarkomu měkkých tkání je nádor bez omezených obrysů, který způsobuje bolest při palpaci.

ČTĚTE VÍCE
M krmit caique?

U lymfoidního sarkomu se objeví nádor ve formě uzliny a malého otoku v oblasti lymfatické uzliny. Novotvar má oválný nebo kulatý tvar a nezpůsobuje bolest. Velikost nádoru může být od 2 do 30 centimetrů.

V závislosti na typu sarkomu se může objevit zvýšená teplota. Pokud nádor rychle postupuje, na povrchu kůže se objevují podkožní žíly, nádor se zbarví cyanoticky a na kůži se mohou objevit vředy. Při palpaci sarkomu je omezena pohyblivost nádoru. Pokud se na končetinách objeví sarkom, může to vést k jejich deformaci.

diagnostika

Diagnóza sarkomu je nesmírně důležitá, protože pomáhá určit lokalizaci maligního novotvaru, přítomnost metastáz a někdy i příčinu nádoru. Diagnostika sarkomu je komplex různých metod a technik. Nejjednodušší diagnostickou metodou je vizuální vyšetření, které zahrnuje určení hloubky nádoru, jeho pohyblivosti, velikosti a konzistence. Lékař by měl také vyšetřit regionální lymfatické uzliny na přítomnost metastáz. Kromě vizuálního vyšetření se k diagnostice sarkomu používá:

– Počítačová tomografie a magnetická rezonance – tyto metody poskytují důležité informace o velikosti nádoru a jeho vztahu k ostatním orgánům, nervům a velkým cévám. Taková diagnostika se provádí pro nádory pánve a končetin, stejně jako sarkomy lokalizované v hrudní kosti a břišní dutině.
– Ultrasonografie.
– rentgen.
— Neurovaskulární vyšetření.
— Radionuklidová diagnostika.
— Biopsie – odběr tkáně sarkomu pro histologické a cytologické studie.
— Morfologické vyšetření – provádí se k určení stadia sarkomu a zvolení taktiky léčby. Umožňuje předvídat průběh onemocnění.

Léčba

Léčba sarkomů by měla probíhat v souladu s moderními zásadami onkologické péče.

Hlavní důraz je kladen na integrovaný diferencovaný přístup:

— Použití chirurgických metod;
— Chemoterapeutická léčba (podávání léků: ifosfamid, doxirubicin, dakarbazin, metotrexát, cyklofosfamid, vinkristin);
— Externí paprsková a radioizotopová terapie.

Ústřední metodou léčby sarkomů je operace. Pouze odstraněním nádoru můžeme očekávat vyléčení nemoci. Objem operace a rysy předoperačního a pooperačního období by měly být zvoleny individuálně pro každý konkrétní případ nádoru.

Ewingův sarkom je maligní nádor, který roste v kostech nebo měkké tkáni kolem kostí. Často se vyvíjí v nohách, pánvi, žebrech nebo pažích. Přestože je Ewingův sarkom velmi vzácný, jde o druhý nejčastější typ kostního nádoru u dětí. Každý rok je ve Spojených státech přibližně 200 dětí a dospívajících diagnostikováno s takovými nádory.

ČTĚTE VÍCE
Jaké doplňky jsou potřebné pro růst prasat?

Ewingův sarkom často postihuje kosti, ale u malého počtu pacientů se nádor vyvine mimo kost (extraoseální).

Ewingův sarkom se nejčastěji vyskytuje u starších dětí a dospívajících. Pokud je rakovina odhalena dříve, než se nemoc rozšíří, je šance na dlouhodobé přežití asi 70 %. Šance na vyléčení je mnohem nižší, pokud se nemoc rozšířila.

Rizikové faktory a příčiny Ewingova sarkomu

Není známo, proč se u některých dětí vyvine Ewingův sarkom, ale určité faktory, včetně věku, pohlaví a etnického původu, mohou toto riziko zvýšit.

  • Asi polovina nádorů Ewingova sarkomu je diagnostikována u starších dětí a dospívajících ve věku 10–20 let.
  • Ewingův sarkom je o něco častější u mužů než u žen.
  • Zástupci kavkazské rasy mají vyšší riziko vzniku Ewingova sarkomu než děti rasy negroidní a mongoloidní.
  • Riziko je zvýšené u lidí, kteří měli rakovinu léčenou radiační terapií.
  • Ewingův sarkom se nezdá být zděděný.

Známky a příznaky Ewingova sarkomu

Příznaky závisí na umístění nádoru. Běžné známky a příznaky Ewingova sarkomu:

  • Otok, zatvrdnutí a/nebo bolest v oblasti nádoru
  • Teplo
  • Bolest kostí, zejména při fyzické aktivitě nebo v noci
  • Kulhání a problémy s chůzí
  • Bezdůvodné zlomeniny kostí

Bolest se může během týdnů nebo měsíců zhoršovat a může způsobit, že se dítě v noci probudí. Protože symptomy Ewingova sarkomu mohou být zaměněny za normální dětskou bolest nebo zranění, může nějakou dobu trvat, než bude stanovena diagnóza.

Diagnóza Ewingova sarkomu

K diagnostice Ewingova sarkomu se používají různé postupy a testy. Tyto zahrnují:

  • Anamnéza, fyzikální vyšetření a krevní testy k získání informací o symptomech, celkovém zdravotním stavu, prodělaných nemocech a rizikových faktorech.
    • Kompletní klinický krevní test (CBC) ukáže počet červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
    • Lékaři budou také testovat hladiny laktátdehydrogenázy (LDH), látky v krvi, která může být zvýšená u Ewingova sarkomu.
    • Rentgenový snímek kosti.
    • CT hrudníku se používá k určení rozsahu, v jakém se Ewingův sarkom rozšířil do plic.
    • MRI se používá k hodnocení nádoru a plánování operace.
    • Zobrazování celého těla s kostní scintigrafií nebo PET skenem se používá k detekci nádorů v kostech a dalších oblastech těla.

    Určení stadia vývoje Ewingova sarkomu

    Ewingův sarkom je obvykle popisován jako lokalizovaný nebo metastatický. U lokalizovaného onemocnění je nádor pouze v jedné části těla. U metastatického Ewingova sarkomu se rakovina rozšířila do dalších oblastí, jako jsou plíce, kosti nebo kostní dřeň.

    Přibližně 25 % pacientů má v době diagnózy metastázy. Asi u poloviny z nich se nemoc rozšíří do plic.

    Prognóza léčby Ewingova sarkomu

    Pravděpodobnost zotavení z Ewingova sarkomu závisí na několika faktorech:

    • Velikost a umístění nádoru
      • Větší velikost nádoru je spojena s méně příznivým výsledkem.
      • Nádor lokalizovaný v pánvi, žebrech nebo páteři se léčí obtížněji.
      • Léčba pacientů s Ewingovým sarkomem v měkké tkáni (extraoseální) obvykle přináší lepší výsledky ve srovnání s pacienty, jejichž nádor pochází z kosti.
      • U mladších pacientů (do 15 let) mají nádory tendenci reagovat na léčbu lépe než u starších pacientů.
      • Prognóza u dívek je příznivější než u chlapců.

      Šance na dlouhodobé vyléčení u pacientů s jediným lokalizovaným nádorem Ewingova sarkomu, který lze zcela odstranit chirurgicky, je 70 %. Pacienti s metastatickým onemocněním, kdy se rakovina v době diagnózy rozšířila do vzdálených částí těla (metastazující Ewingův sarkom), mají 15–30% šanci na přežití v závislosti na lokalizaci metastáz. Prognóza pacientů s recidivujícím Ewingovým sarkomem je špatná, s mírou vyléčení přibližně 10–15 %.

      U pacientů s recidivujícím Ewingovým sarkomem se často vyvinou nové nádory během prvních 2 let po diagnóze. Nejčastěji se v plicích tvoří nové nádorové uzliny. Časné relapsy (do 2 let od diagnózy) reagují na léčbu mnohem hůře než pozdější.

      Léčba Ewingova sarkomu

      Ewingův sarkom se obvykle léčí nejprve chemoterapií, poté následuje operace a/nebo radiační terapie. V klinických studiích se studují nové způsoby léčby: cílená léčba a imunoterapie.

      Tři hlavní cíle v léčbě Ewingova sarkomu:

      1. Zmenšení velikosti primárního nádoru a zabití všech cirkulujících rakovinných buněk pomocí systémové chemoterapie
      2. Odstranění primárního nádoru chirurgicky a/nebo ozařováním
      3. Léčba zbývající rakoviny chemoterapií ke snížení rizika recidivy

      Chemoterapie

      Chemoterapie je léčba, která se obvykle používá jako první k léčbě Ewingova sarkomu. Chemoterapeutické léky zabíjejí rakovinné buňky nebo jim brání v růstu a reprodukci. K léčbě se často používá kombinace léků. Většina chemoterapie se podává intravenózně, ale některé léky mohou být užívány perorálně. Chemoterapie se obvykle podává před operací/ozařováním ke zmenšení nádoru. Kromě toho se po operaci/ozařování často podává chemoterapie, aby se zničily zbývající rakovinné buňky a zabránilo se návratu nádoru.

      Před operací pacienti podstupují chemoterapii po dobu přibližně 3-4 měsíců. Léčebný režim často sestává ze střídání cyklů chemoterapie, které zahrnují vinkristin, doxorubicin, cyklofosfamid s ifosfamidem a etoposid. Chemoterapie se podává přibližně každé 2 týdny. Po operaci a/nebo radiační terapii se podává další chemoterapie. Obvyklá délka léčby Ewingova sarkomu je asi 8–9 měsíců.

      Chirurgie

      Pokud je to možné, provádí se operace k odstranění nádoru. Malé množství tkáně kolem ní je odstraněno spolu s nádorem, aby bylo zajištěno zničení všech rakovinných buněk. V některých případech se místo odebrané tkáně transplantuje pacientova vlastní tkáň. Může být také použita umělá kost nebo implantát. Při operaci šetřící končetiny lékař odstraní část kosti obsahující nádor a nahradí kost kovovou protézou nebo jiným kusem kosti. V některých případech však může být nutná amputace k zajištění úplného odstranění nádoru.

      radiační terapie

      Radiační terapie může být použita při léčbě Ewingova sarkomu v kombinaci s chemoterapií a chirurgickým zákrokem. Radiační terapie může být použita k pokusu zničit rakovinné buňky zanechané po operaci nebo chemoterapii nebo ke zpomalení jejich růstu.

      Jiné léčby

      Léky cílené terapie jsou nové léky, které se zaměřují na rakovinné buňky a blokují jejich růst. Pro léčbu Ewingova sarkomu se studují inhibitory kináz a monoklonální protilátky. Inhibitory kináz blokují protein zodpovědný za růst nádorových buněk. Léčba monoklonálními protilátkami využívá speciální proteiny, které se navážou na rakovinné buňky, aby je zabily nebo zpomalily jejich růst. Vysokodávková chemoterapie se záchranou kmenových buněk se může také pokusit léčit metastatické nebo recidivující onemocnění. Mnoha dětem je v rámci klinické studie nabídnuta léčba Ewingova sarkomu.

      Život po Ewingově sarkomu

      Monitorování relapsu

      Ewingův sarkom se může u bývalých pacientů opakovat roky po uzdravení. Ale nejčastěji (80 %) k relapsu dochází v prvních 2 letech po ukončení léčby. Nádor se může opakovat na stejném místě (lokální recidiva) nebo v jiné části těla (vzdálená recidiva).

      Po dokončení léčby bude nutné pacienty v rámci následné péče vyšetřit na relaps. Lékaři poskytnou konkrétní doporučení ohledně nezbytných vyšetření a vysvětlí, jak často je bude nutné podstupovat. Diagnostické zobrazovací postupy obvykle zahrnují CT sken plic, rentgen nebo MRI oblasti nádoru a PET sken nebo kostní scintigrafii. Pokud má pacient v anamnéze Ewingův sarkom v kostní dřeni, sledování recidivy může zahrnovat také vyšetření kostní dřeně.

      Život po operaci nebo amputaci šetřící končetiny

      Obecně platí, že většina pacientů, kteří mají amputaci nebo operaci šetřící končetinu, se časem daří dobře. Uvádějí dobré fyzické zdraví a kvalitu života. Sledování je nezbytné pro udržení pokračující mobility. Pacienti by měli podstoupit každoroční vyšetření ke kontrole muskuloskeletálních funkcí. Je důležité se ujistit, že neexistují žádné aktuální problémy. Nerovnoměrná délka končetin, změny v chůzi, problémy s klouby nebo jiné problémy mohou způsobit chronickou bolest nebo invaliditu.

      Pacienti po amputaci by také měli podstupovat každoroční vyšetření, aby byla zachována funkce jejich protetických končetin. Pacienti s endoprotézou (kostním štěpem a/nebo kovovým implantátem) by měli být minimálně jednou ročně vyšetřeni ortopedem. Pacienti, kteří podstoupí operaci šetřící končetiny, mohou s přibývajícím věkem vyžadovat další operace prodlužující končetiny.

      Zdravotní stav po rakovině

      Děti léčené pro Ewingův sarkom jsou vystaveny riziku nežádoucích účinků souvisejících s léčbou. Všichni bývalí pacienti by měli nadále docházet na pravidelné kontroly a kontroly u svého lékaře primární péče. Pro udržení celkového zdraví a prevenci nemocí se doporučuje dodržovat zdravý životní styl a stravu.

      Lidé, kteří přežili rakovinu kostí, mají tendenci vést méně aktivní životní styl. Pravidelné cvičení je důležité pro udržení zdraví a kondice.

      Pacienti, kteří dostávají systémovou chemoterapii a/nebo radiační terapii, by měli být sledováni z hlediska akutních účinků a dlouhodobých následků terapie. Možné problémy s léčbou mohou zahrnovat ztrátu sluchu, srdeční problémy a poškození ledvin.

      Záření do nohy může narušit normální růst kostí. To může mít za následek nerovnoměrnou délku nohou. V závislosti na závažnosti problému existují různé způsoby jeho řešení.

      Podle Childhood Cancer Survival Study má přibližně 25 % přeživších stále významné chronické onemocnění 25 let po diagnóze. Mezi tato onemocnění patří sekundární rakovina (riziko zvýšené v důsledku radiační expozice), chronické srdeční selhání, neplodnost nebo problémy během těhotenství a konečné stadium selhání ledvin nebo dysfunkce ledvin.

      –
      Datum změny: červen 2018