Leukémie (také známá jako leukémie) je zhoubné onemocnění bílých krvinek. Zpočátku se nemoc začíná vyvíjet v kostní dřeni a poté se šíří do krve, lymfatických uzlin, sleziny, jater, centrálního nervového systému a dalších orgánů.

Pole ( [0] => Pole ( [JMÉNO] => Onkologie [KÓD] => onkologie ) )
  • Klasifikace
  • Fáze akutní leukémie
  • Příčiny
  • Příznaky akutní leukémie
  • Léčba akutní leukémie
  • Prognóza akutní leukémie u dospělých
  • Lékaři
  • akcie

Při akutní leukémii se v krvi hromadí velké množství tzv. blastových buněk, což vede k narušení normální krvetvorby. Podobné známky se nacházejí v krvi u více než 80 % případů leukémie.

Klasifikace

Myeloblastická akutní leukémie se vyvíjí rychle a je charakterizována závažným hemoragickým syndromem. Při erytroblastice se snižuje počet červených krvinek, leukocytů a krevních destiček v krvi. U monoblastických je narušena tvorba lymfocytů a monocytů. Projevuje se zvýšením teploty a přidáváním různých infekcí. Megakaryoblastická je vzácná, častější v dětství a má špatnou prognózu.

Fáze akutní leukémie

Rozlišují se následující fáze rakoviny:

  • počáteční – charakterizovaná vysokou blastózou červené kostní dřeně a výraznými klinickými projevy;
  • kompletní remise – stav, kdy počet atypických buněk v kostní dřeni nepřesahuje 5 %, nebo celkový počet postižených buněk je menší než 30 %, z toho méně než 5 % blastických;
  • neúplná remise je charakterizována pozitivní dynamikou onemocnění na pozadí léčby;
  • zotavení je úplná remise po dobu nejméně 5 let;
  • relaps: stav, kdy dochází ke zvýšení počtu rakovinných buněk v červené kostní dřeni tečkovité (více než 5 %);
  • terminální stadium je charakterizováno anémií, granulocytopenií a trombocytopenií, zvyšují se i nádorové bujení.

Příčiny

Patogeneze akutní leukémie nebyla plně stanovena a nadále se studuje. K tomu, aby v lidském těle začal destruktivní rozvoj rakoviny, v mnoha případech stačí pouhá jedna krvetvorná buňka, která zmutovala na zhoubnou a začala se rychle dělit, čímž vznikly miliony dalších agresorů, které vytlačují ty zdravé.

Mezi rizikové faktory patří následující:

  • ionizující radiace;
  • chemické karcinogeny, včetně některých léků;
  • viry (například T – lidský lymfotropní virus);
  • výfuky automobilů;
  • kouření;
  • umělé přísady v potravinářských výrobcích;
  • genetické predispozice.

Příznaky akutní leukémie

Nástup onemocnění je zpravidla asymptomatický. V důsledku zhoršení krvetvorného systému se pak mohou akutně projevit příznaky infekčních onemocnění, v důsledku poklesu hladiny krevních destiček často dochází k hemofilii.

ČTĚTE VÍCE
Proč mají Maine Coons různé tváře?

Pacienti začínají pociťovat slabost, silnou únavu, dušnost a rozvíjí se anémie. V této fázi diagnóza ukazuje onemocnění bílých krvinek. Krevní obraz je charakterizován výskytem nediferencovaných buněčných elementů, které tvoří většinu buněk, na leukogramu.

Komplikace jsou prezentovány ve formě infekčních a ulcerózně-nekrotických onemocnění, které se vyskytují u více než poloviny pacientů.

Stále máte otázky?
Chcete vědět více a zkontrolovat ceny?
Můžete nás kontaktovat telefonicky
+7 495 223-22-22 nebo si zavolejte

Léčba akutní leukémie

Lékařské centrum ON CLINIC zaměstnává zkušené onkology, kteří mají přístup ke všem inovativním programům a lékům v léčbě leukémie. Aby bylo možné správně posoudit stav pacienta a předepsat potřebnou léčbu, provádí klinika ON CLINIC důkladné lékařské vyšetření.

Hlavní cestou je chemoterapie. Používají se především cytostatika (zastavující růst nádoru). Používá se také radiační terapie.

Pokud dojde k sekundární infekci, je pacientovi předepsána vhodná protizánětlivá terapie a transfuze krevních složek. Často se používá transplantace kostní dřeně.

Prognóza akutní leukémie u dospělých

Odpověď na otázku „Jak dlouho žijí lidé s akutní leukémií“ závisí nejen na ošetřujících lékařích, ale také na pozornosti pacienta k jeho zdraví a včasném vyhledání lékařské pomoci. Statistiky ukazují, že kompletní remise při včasném zahájení léčby akutní leukémie lze dosáhnout u 80–90 % pacientů. Pacienti ve druhém stadiu remise jsou kandidáty na transplantaci kostní dřeně s mírou dlouhodobého přežití až 80 %.

Chronická myeloidní leukémie (chronická myeloidní leukémie, chronická myeloidní leukémie, CML) je onemocnění, při kterém dochází k nadměrné tvorbě granulocytů v kostní dřeni a zvýšené akumulaci v krvi jak těchto buněk samotných, tak jejich prekurzorů. Slovo „chronický“ v názvu onemocnění znamená, že proces se na rozdíl od akutní leukémie vyvíjí relativně pomalu a „myeloidní“ znamená, že proces zahrnuje buňky myeloidní (spíše než lymfoidní) linie hematopoézy.

Charakteristickým znakem CML je přítomnost v leukemických buňkách tzv Philadelphia chromozom – speciální chromozomální translokace. Tato translokace je označena jako t(9;22) nebo podrobněji jako t(9;22)(q34;q11) – to znamená, že určitý fragment chromozomu 22 mění místo s fragmentem chromozomu 9. výsledkem je vznik nového, tzv. chimérického genu (označeného BCR-ABL), jehož „práce“ narušuje regulaci buněčného dělení a zrání.

ČTĚTE VÍCE
Jaký druh mozku má obojživelník?

Chronická myeloidní leukémie patří do skupiny myeloproliferativní onemocnění.

Incidence a rizikové faktory

U dospělých je CML jedním z nejčastějších typů leukémie. Ročně jsou registrovány 1-2 případy na 100 tisíc obyvatel. U dětí se vyskytuje výrazně méně často než u dospělých: asi 2 % všech případů CML se vyskytuje v dětství. Muži onemocní o něco častěji než ženy.

Výskyt se zvyšuje s věkem a zvyšuje se u lidí vystavených ionizujícímu záření. Ostatní faktory (dědičnost, výživa, ekologie, zlozvyky) zřejmě nehrají významnou roli.

Příznaky a příznaky

Na rozdíl od akutní leukémie se CML vyvíjí postupně a je rozdělena do čtyř fází: preklinická, chronická, progresivní a blastická krize.

V počáteční fázi onemocnění nemusí mít pacient žádné znatelné projevy a na onemocnění může být podezření náhodně na základě výsledků celkového krevního testu. Tento preklinický etapa.

Poté se objevují příznaky jako dušnost, únava, bledost, ztráta chuti k jídlu a hmotnosti, noční pocení a pocit tíhy na levé straně v důsledku zvětšené sleziny, které se pomalu zvyšují. V důsledku nahromadění blastových buněk se může objevit horečka a bolesti kloubů. Fáze onemocnění, kdy příznaky nejsou příliš výrazné a rozvíjejí se pomalu, se nazývá chronický.

U většiny pacientů přechází po nějaké době – obvykle po několika letech – do fáze chronická fáze zrychlení (zrychlení)Nebo progresivní. Zvyšuje se počet blastových buněk a zralých granulocytů. Pacient pociťuje znatelnou slabost, bolest v kostech a zvětšenou slezinu; zvětšují se i játra.

Nejzávažnějším stádiem vývoje onemocnění je výbuchová krize, u které je prudce zvýšený obsah blastových buněk a CML se ve svých projevech podobá agresivní akutní leukémii. Pacienti mohou pociťovat vysokou horečku, krvácení, bolesti kostí, obtížně léčitelné infekce a leukemické kožní léze (leukemidy). Ve vzácných případech může zvětšená slezina prasknout. Blast krize je život ohrožující a obtížně léčitelný stav.

diagnostika

Často je CML detekována dříve, než se objeví jakékoli klinické příznaky, jednoduše zvýšeným počtem bílých krvinek (granulocytů) při rutinním krevním testu. Charakteristickým znakem CML je zvýšení počtu nejen neutrofilů, ale i eozinofilů a bazofilů. Běžná je mírná až střední anémie; hladiny krevních destiček se liší a mohou být v některých případech zvýšené.

ČTĚTE VÍCE
Jak fungují pítka?

Při podezření na CML se provádí punkce kostní dřeně. Základem diagnostiky CML je detekce chromozomu Philadelphia v buňkách. To lze provést pomocí cytogenetického nebo molekulárně genetického testování.

Filadelfský chromozom se může vyskytovat nejen u CML, ale i v některých případech akutní lymfoblastické leukémie. Diagnóza CML se proto stanovuje nejen na základě její přítomnosti, ale i dalších výše popsaných klinických a laboratorních projevů.

Léčba

K léčbě CML v chronické fázi se tradičně používá řada léků, které inhibují progresi onemocnění, i když nevedou k vyléčení. Busulfan a hydroxymočovina tedy umožňují po určitou dobu kontrolovat hladinu bílých krvinek a použití interferonu alfa (někdy v kombinaci s cytarabinem), pokud je úspěšné, výrazně zpomaluje progresi onemocnění. Tyto léky si dodnes zachovaly určitý klinický význam, ale nyní existují mnohem účinnější cílené léky.

Specifickým činidlem, které umožňuje specificky „neutralizovat“ výsledek genetického poškození buněk u CML, je imatinib (Gleevec a další); Tento lék je výrazně účinnější než dřívější léky a je mnohem lépe snášen. Imatinib může dramaticky prodloužit dobu trvání a zlepšit kvalitu života pacientů. Většina pacientů musí imatinib užívat nepřetržitě od okamžiku diagnózy: přerušení léčby je spojeno s rizikem relapsu, i když již bylo dosaženo klinické a hematologické remise.

Léčba imatinibem se provádí ambulantně, lék se užívá ve formě tablet. Odpověď na léčbu se hodnotí na několika úrovních: hematologické (normalizace klinického krevního testu), cytogenetické (vymizení nebo prudký pokles počtu buněk, kdy je cytogenetickou analýzou detekován chromozom Philadelphia) a molekulárně genetické (vymizení nebo prudké snížení počtu buněk). počet buněk, kde se polymerázovou řetězovou reakcí podaří detekovat chimérický gen BCR-ABL).

Imanitib je základem moderní terapie CML. Neustále se také vyvíjejí nové účinné léky pro pacienty, kteří netolerují nebo nereagují na léčbu imatinibem. V současné době existují léky novější generace dasatinib (Sprycel) a nilotinib (Tasigna), které mohou pomoci významné části těchto pacientů.

Bohužel, jak již bylo zmíněno, při terapii imatinibem a dalšími léky mohou některé buňky s genetickým poškozením zůstat v kostní dřeni (minimální reziduální choroba), což znamená, že úplného vyléčení není dosaženo. Proto je u mladých pacientů s CML, pokud je k dispozici kompatibilní dárce, někdy indikována transplantace kostní dřeně, i když se dnes pro tuto diagnózu používá jen zřídka.

ČTĚTE VÍCE
Odkud koaly pocházejí?

Předpověď

Prognóza CML závisí na věku pacienta, počtu blastových buněk, odpovědi na terapii a dalších faktorech. Obecně platí, že nové léky, jako je imatinib, umožňují na mnoho let (zatím nebyla žádná příliš dlouhá pozorování, protože tyto léky se rozšířily až na počátku 21. století) prodlužovat délku života pacientů s výrazným zvýšení její kvality.

Alogenní transplantace kostní dřeně je spojena se značnými riziky a nyní se u CML používá jen zřídka, ale pokud je úspěšná, dochází k úplnému uzdravení.