Proč je mastocytóza nebezpečná?

Mastocytóza je skupina onemocnění, při kterých dochází k abnormální akumulaci žírných buněk v tkáních. Mastocytózy se mohou vyskytovat pouze na kůži (kutánní mastocytóza) nebo postihují jiné tkáně těla (systémová mastocytóza). Svou povahou je mastocytóza podobná kopřivce, ale je mnohem méně častá. Dnes si v našem článku probereme, jak mastocytóza vzniká, jaké jsou její formy, diagnostika a léčba.

Proč dochází k mastocytóze?

Za prvé, mastocytóza je způsobena nadměrnou akumulací žírných buněk. Co jsou žírné buňky? Žírné buňky jsou typem bílých krvinek, které hrají klíčovou roli při rozvoji zánětu a alergických reakcí. Když existuje nějaká hrozba pro tělo, například infekce, alergen nebo toxin atd., žírné buňky uvolňují speciální mediátory – biologicky aktivní látky, které spouštějí ochrannou reakci v těle. Jedním z těchto „obránců“ je například histamin, který vyvolává okamžitou alergickou reakci: svědění, otok a zarudnutí.

Mastocytóza způsobuje nadbytek žírných buněk, které se abnormálně množí a hromadí ve tkáních a orgánech. Proč se tak děje, je dosud zcela neznámé.

Spouštěcím faktorem pro rozvoj mastocytózy může být jakýkoli důvod, který může způsobit alergickou reakci, včetně stresu, chladu, tepla a nadměrného ultrafialového záření. Nadměrný počet žírných buněk vede k uvolnění velkého množství mediátorů, včetně histaminu.

Formy a příznaky onemocnění

Onemocnění se nejčastěji objevuje před 3. rokem věku.

Mastocytóza se projevuje různě v závislosti na formě onemocnění.

Nejčastější formou kožní mastocytózy u dětí a dospělých je urticaria pigmentosa, také známý jako makulopapulární mastocytóza.

Makulopapulózní kožní mastocytóza tvoří 70–90 % všech případů kožní mastocytózy u dětí. Zároveň se u 80 % dětí s urticaria pigmentosa vyvinou počáteční kožní léze v prvním roce života, onemocnění je diagnostikováno do 2 let.

Pro urticaria pigmentosa jsou typické následující příznaky:

• přítomnost žlutohnědých nebo červenohnědých skvrn nebo mírně vyvýšených papul, které mohou být zpočátku mylně považovány za pihy;
• zpravidla jsou postiženy horní a dolní končetiny, hrudník a břicho;
• dětská mastocytóza je charakterizována poškozením obličeje a pokožky hlavy;
• u dospělých se na oblastech kůže, jako jsou dlaně, chodidla, pokožka hlavy a další vystavené slunci, nevyskytují vyrážky;
• svědění

Následující faktory mohou zhoršit průběh urticaria pigmentosa:

• změny teploty mohou vyvolat a zhoršit svědění kůže,
• fyzická aktivita
• horká sprcha,
• lokální tření,
• pití teplých nápojů,
• kořeněná jídla,
• ethanol,
• emoční stres,
• některé druhy léků.

Systémová mastocytóza – další forma mastocytózy postihující jiné orgány je relativně méně častá: přibližně 10 % všech případů mastocytózy u dětí.

Příznaky systémové mastocytózy:

• vyrážka,
• změny v klinických krevních testech,
• zvětšení jater a sleziny,
• oteklé lymfatické uzliny,
• Krevní test ukáže zvýšenou hladinu celkové tryptázy v séru, která je hlavním markerem aktivace žírných buněk.

Pokud diagnóza neukáže zvětšení jater a sleziny, stejně jako lymfatických uzlin, laboratorní testy jsou normální, pak je nutné pozorování tohoto stavu.

V některých případech u malých dětí mohou být rozšířené lymfatické uzliny normou, stejně jako trombocytóza – tyto indikátory se mohou časem normalizovat.

Faktory akumulace žírných buněk:

• Léky: nesteroidní protizánětlivé léky; kontrastní látky obsahující jód; vankomycin a myorelaxancia, která se používají při anestezii; stejně jako opioidy a narkotika.
• Fyzikální: masáž, tření; tělesné cvičení; náhlé změny teploty, včetně aplikace extrémních teplot na kůži; kořeněná jídla.
• Chirurgické intervence včetně biopsie a endoskopie.
• Infekce: virové, bakteriální, parazitární.
• Emoční stres.
• Kousnutí blanokřídlými.
• Toxické účinky: medúzy, hadí bodnutí.

U pacientů s mastocytózou se také mohou vyskytnout souběžná alergická onemocnění:

• alergická rýma,
• bronchiální astma,
• alergie na potraviny nebo léky,
• alergické reakce na kousnutí Hymenoptera.

Mastocytóza je charakterizována přítomností každodenních příznaků, které významně snižují kvalitu života dítěte.

Tyto příznaky jsou:

• svědění, přeměna v hyperémii, erytém, otok a dermatografismus;
• s difuzními kožními lézemi a mastocytomem u dětí se mohou objevit puchýře a puchýře;
• U systémové mastocytózy patří mezi denní příznaky průjem, bolesti břicha a nízký krevní tlak.

Důležité! Vyrážka mastocytózy by se neměla třít nebo škrábat, protože to může způsobit uvolnění ještě většího množství žírných buněk, což vede k celkovému zarudnutí a kopřivce!

Diagnostika mastocytózy a její léčba

Diagnóza kožní mastocytózy zahrnuje anamnézu a fyzikální vyšetření a laboratorní testy, aby se zjistilo, zda nedošlo k poškození jiných orgánů.

Diagnóza mastocytózy může zahrnovat následující:

• fyzikální vyšetření na vyrážky, zvětšené lymfatické uzliny, zvětšená játra a slezinu;
• podrobný klinický krevní test;
• v případě potřeby kožní biopsie;
• Je možné předepsat ultrazvuk břicha nebo CT vyšetření.

Děti s kožní mastocytózou mají zpravidla příznivou prognózu, pokud se objeví v prvních 2 letech života, protože ke spontánnímu ústupu onemocnění dochází v této věkové skupině nejčastěji po několika letech, před pubertou.

Projevy na kůži začínají mizet po 5-6 letech dítěte, průměrná doba trvání onemocnění je 10 let.

Mastocytomy mohou po několika letech vymizet samy.

Pokud se kožní mastocytóza rozvine po 2 letech věku nebo starší, stejně jako v dospělosti, obvykle přetrvává. Přesto u více než 80 % dětí s kožní mastocytózou onemocnění samo odezní.

Léčbu kožní mastocytózy provádí dětský lékař, v případě potřeby zapojuje specializovanější specialisty: dermatologa, hematologa, alergologa a další.

Léčba

Přímá léčba kožní mastocytózy spočívá v symptomatické terapii, která zmírňuje stav dítěte. Za zvážení stojí i klima v místnosti, kde se dítě nachází: vlhkost vzduchu je 40 % nebo vyšší a teplota vzduchu 18-22 stupňů.

Kožní mastocytóza má obecně dobrou prognózu, protože se může s věkem sama vyřešit.

Léčba mastocytózy spočívá v komplexním účinku na onemocnění. Prvním krokem je:

1. Používání teplé vody ke koupání, stejně jako používání klimatizace v horkém počasí.
2. Vyloučení spouštěcích faktorů, které ovlivňují zhoršení onemocnění.
3. Pokud jste náchylní k anafylaktickému šoku, měli byste s sebou nosit autoinjektor epinefrinu po absolvování školení v rozpoznání a léčbě anafylaxe. Můžete také nosit lékařský identifikační náramek.
4. Je také důležité vyloučit jakýkoli stres, u kojenců je to pláč, křik, vztek, povyk, kňučení.

Poté lékař předepíše léky, které mohou zahrnovat antihistaminika včetně jejich kombinací. Mohou být předepsány antileukotrienové léky a kromoglykáty. Pro místní krátkodobé použití může lékař předepsat kortikosteroidy. Přesné dávkování, stejně jako kombinaci potřebných léků, předepisuje výhradně lékař v závislosti na formě onemocnění a jeho závažnosti.

Mastocytóza u dětí je poměrně složité onemocnění, které dítěti způsobuje vážné nepohodlí. Zde je důležité konzultovat lékaře včas, abyste stanovili diagnózu a předepsali včasnou, kompetentní léčbu, vytvořili správné podmínky pro zmírnění příznaků a také odstranili všechny spouštěcí faktory. Postarejte se o sebe a své blízké a buďte zdraví!

• Předchozí článek
• Všechny články
• Další článek